“多音律”心音
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“多音律”心音，是埃布斯坦綜合征的主要臨床表現特征，埃布斯坦綜合征又稱Ebstein畸形是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶爾連同前瓣下移附著于近心尖的右室壁上 約占先心病0.5%～1.0%。本病是一種少見疾病，1866年Ebstein首次報道。這種疾病又名三尖瓣下移畸形。
埃布斯坦綜合征的主要體征包括：膨隆而又安靜的心前區(望診無明顯心前區搏動，觸診無肺動脈關閉感);第1心音和第2心音明顯分裂，可有增強的第3心音 還可以出現第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性質 此即所謂“揚帆征”(sail sign);三尖瓣區可出現柔和的收縮期雜音及短促的舒張中期雜音 此外還有發紺，杵狀指(趾) 頸靜脈收縮期正性搏動 Siber認為 對該畸形來說 最具有特征性的體征是這樣兩組：①發紺伴安靜的心前區;②第1心音、分裂的第2心音、增強的第3心音或第4心音所構成的四重奏
目錄 |
“多音律”心音的原因
本病的病因不清楚，偶有家族史報道，母親妊娠早期服鋰劑者其子代易患本病。
“多音律”心音的診斷
診斷本病時下列要點具有參考價值鵻：
1.新生兒期青紫癥狀明顯 以后減輕或完全消失鵻 年長后青紫重新出現
2.青紫癥狀合并快速型心律失常應首先考慮本病
3.右向左分流的先心病，肺血偏少而無右室肥厚。
5.肺血偏少而心影增大 主動脈和肺動脈影偏小 心影似球囊。
6.P波特高但無右室肥厚的圖形
7.右心導聯示完全性右束支傳導阻滯及細小多相的寬QRS波
8.有青紫伴B型預激綜合征鵻，肺血偏少者。
9.V1～4導聯上有QR型波及T波倒置 10.超聲心動圖顯示三尖瓣附著點下移鵻。
診斷時根據臨床表現和血流動力學變化可將埃布斯坦綜合征分為3型：①輕型鵻：無或輕度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ級 心臟輕～中度增大，心內分流以左向右為主右房與功能性右室之間無壓差，心血管造影無雙球征 不需要手術或僅關閉心內缺損即可 預后良好。②狹窄型：青紫明顯 心功能Ⅱ級以上心臟輕～中度增大，肺循環血流量減少鵻 擴大的右房與功能性右室之間有壓差，心內分流為右向左 心血管造影見雙球征鵻，需要手術治療。③閉鎖不全型：無或輕度青紫，心功能Ⅱ級以上，心臟重度增大，右房與功能性右室之間無壓差 心內分流可為左向右或右向左 造影可見右房極大 有雙球征，需手術治療。
“多音律”心音的鑒別診斷
應與下面的癥狀相鑒別診斷：
1.奔馬律心音 正常成人心臟跳動有兩個心音，稱為第一心音和第二心音，奔馬律為出現在第二心音后的附加心音，與原有的第一、第二心音組合而成的韻律，酷似馬奔跑時馬蹄觸地發出的聲音，故稱為奔馬律。根據奔馬律出現時間的不同，可分為舒張早期奔馬律，舒張晚期奔馬律和重疊性奔馬律，其中以舒張早期奔馬律最為常見，它出現在第二心音后0.12-0.18秒內;舒張晚期奔馬律發生較晚，出現在收縮期開始之前，即第一心音前0.1秒，故也稱收縮期奔馬律;當同時存在舒張早期奔馬律和舒張晚期奔馬律時，加上第一心音和第二心音，聽起來就象平行發生的四個音響，又稱“四音律”，“火車頭奔馬律”。一般認為舒張早期奔馬律是由于心室舒張期負荷過重，心肌張力減低與順應性減退，以致心室舒張時，血液充盈引起室壁震動。所以奔馬律的出現是心肌嚴重受損的重要體征。
2.心音低鈍 心音低純指心跳幅度低。心音低鈍不一定就是病態，當胸壁較厚，肥胖等情況下，可以出現聽診心音低鈍。有些病例情況下也可以出現，例如心包積液，心衰，休克等。
3.第一心音亢進 在二尖瓣狹窄時左心室充盈減少，于舒張晚期二尖瓣位置較低，其次，由于左心室血容量減少，收縮期相應縮短，這時左心室內壓力迅速上升，致低位的二尖瓣突然緊張并關閉，因而產生高調而清脆的第一心音，聽起來呈拍擊聲，通常稱為拍擊性第一心音。在完全性房室傳導阻滯時，心房和心室的搏動各不相關，形成房室分離現象，當心房和心室偶合地同時收縮，則第一心音極響亮，通常形象地稱為“大炮音”。
診斷本病時下列要點具有參考價值鵻：
1.新生兒期青紫癥狀明顯 以后減輕或完全消失鵻 年長后青紫重新出現
2.青紫癥狀合并快速型心律失常應首先考慮本病
3.右向左分流的先心病，肺血偏少而無右室肥厚。
4.心臟增大鵻，但心前區搏動很弱 聽診時有“多音律”心音
5.肺血偏少而心影增大 主動脈和肺動脈影偏小 心影似球囊。
6.P波特高但無右室肥厚的圖形
7.右心導聯示完全性右束支傳導阻滯及細小多相的寬QRS波
8.有青紫伴B型預激綜合征鵻，肺血偏少者。
9.V1～4導聯上有QR型波及T波倒置 10.超聲心動圖顯示三尖瓣附著點下移鵻。
診斷時根據臨床表現和血流動力學變化可將埃布斯坦綜合征分為3型：①輕型鵻：無或輕度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ級 心臟輕～中度增大，心內分流以左向右為主右房與功能性右室之間無壓差，心血管造影無雙球征 不需要手術或僅關閉心內缺損即可 預后良好。②狹窄型：青紫明顯 心功能Ⅱ級以上心臟輕～中度增大，肺循環血流量減少鵻 擴大的右房與功能性右室之間有壓差，心內分流為右向左 心血管造影見雙球征鵻，需要手術治療。③閉鎖不全型：無或輕度青紫，心功能Ⅱ級以上，心臟重度增大，右房與功能性右室之間無壓差 心內分流可為左向右或右向左 造影可見右房極大 有雙球征，需手術治療。
“多音律”心音的治療和預防方法
1.一級預防 先天性心臟病由環境因素、遺傳因素以及兩鵻的相互作用而引起 對遺傳因素的預防方面主要要重視婚前檢查，避免近親結婚，并接受遺傳咨詢，更重要的是設法發現、避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發生不利變化的環境因素如病毒感染 藥物 酒精和母親疾病等，以打破環境因素與遺傳因素相互作用的環節，是一級預防的關鍵
2.二級預防
(1)早期診斷：先心病的早期診斷可分為兩步：
①胎兒期的診斷：于妊娠16～20周 采用經孕婦腹部穿刺羊膜抽取羊水進行羊水細胞培養 染色體分析、基因診斷和酶活性測定 羊水中代謝產物、特殊蛋白質和酶活性等 也可于妊娠8～12周經婦女陰道吸取絨毛進行上述檢查，對于那些由單基因突變和染色體畸變引起的先天性心臟病有很大的價值。
②嬰兒期的診斷：對所生嬰兒應進行全面的體檢，尤其應對心血管系統進行認真的聽診檢查 發現可疑者用心動超聲進一步檢查 (2)早期處理：一旦在胎兒期明確診斷胎兒有先天性心血管畸形 都應及時終止妊娠。對某些遺傳性酶或代謝缺陷病 鵻在出生后及早進行有關替代療法，有條件的醫院可進行基因治療，以防治相應疾病的發生。
3.三級預防 先天性心臟病一旦明確診斷 治療的根本方法是施行外科手術 徹底糾正心臟血管畸形 從而消除由該畸形所引起的病理生理改變。未手術或暫不能手術者，宜根據病情避免過勞，以免引起心力衰竭 如果發生心衰要抗心衰治療。防治并發癥健，凡先心病患者在施行侵入性檢查或治療時，包括心導管檢查、拔牙、扁桃體切除術等 都要常規應用抗生素以預防感染性心內膜炎。
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