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Felty綜合征

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Felty綜合征又稱為關節(jié)炎-粒細胞減少-脾大綜合征類風濕性關節(jié)炎-脾大綜合征、感染性關節(jié)炎。其病因不明,可能為自身免疫性疾病。1924年Flety首先報道成人慢性類風濕性關節(jié)炎合并粒細胞減少及脾腫大,此后屢見報道,遂將具備上述三大主征的疾患稱為Flety綜合征。

目錄

Felty綜合征的病因

本病的發(fā)病機制可能與免疫復合物介導小靜脈的損傷引起繼發(fā)性肝損傷有關。雖有人認為本癥的白細胞減少是由于脾功能亢進所致,但脾切除后,有些病人的白細胞減少并不能被糾正。

Felty綜合征的癥狀

臨床表現(xiàn)

本病為類風濕性關節(jié)炎的特殊類型,常于關節(jié)炎數(shù)月甚至數(shù)年后出現(xiàn)典型癥狀,可有:

1.全身不適發(fā)熱疲倦厭食消瘦

2.皮膚暴露處出現(xiàn)棕色色素沉著,甚呈黑色。

3.皮膚或粘膜潰瘍,尤小腿潰瘍

4.脾腫大,個別呈巨脾。

5.部分患者全身淋巴結腫大、紫瘢和反復感染

診斷

1.病史

2.臨床表現(xiàn)

3.實驗室資料

Felty綜合征的診斷

Felty綜合征的檢查化驗

1.骨髓紅細胞每系統(tǒng)中度增生粒細胞成熟障礙。

2.血象:呈中度低色素性貧血血小板輕度減少,中性粒細胞顯著減少,嚴重時可<1×109/L;淋巴細胞無明顯變化。

3.紅斑狼瘡細胞檢查陰性,Coomb's試驗陰性,R-F乳膠凝集試驗常陽性。

Felty綜合征的鑒別診斷

本病應注意與類風濕性關節(jié)炎鑒別。

Felty綜合征的并發(fā)癥

類風濕性關節(jié)炎伴Felty綜合征、Sjogren綜合征淀粉樣變性較易并發(fā)肝臟病變。

Felty綜合征的預防和治療方法

預防:本病為自身免疫性疾病,尚無特殊預防方法。應加強體育鍛煉,增加自身免疫力。

Felty綜合征的西醫(yī)治療

1.應用類固醇激素治療,可有近期療效,但很少完全緩解。抗類風濕治療,如抗炎劑,青霉胺氯喹硫酸鋅雷公藤等均可試用。免疫刺激劑,應用轉移因子左旋咪唑等刺激細胞免疫功能有一定療效。

2.脾切除術,對重度粒細胞減少伴嚴重貧血(溶血性)或血小板減少,反復感染者宜行切脾術,但長期緩解僅者30%~40%。

3.中醫(yī)中藥治療,黃芪注射液可調節(jié)免疫功能。

Felty綜合征的護理

本病的發(fā)病機制可能與免疫復合物介導小靜脈的損傷引起繼發(fā)性肝損傷有關。雖有人認為本癥的白細胞減少是由于脾功能亢進所致,但脾切除后,有些病人的白細胞減少并不能被糾正。

Felty綜合征吃什么好?

食療方:

食療法一:芝麻粥

黑芝麻15克,大米50克,蜂蜜適量。作用:滋補肝腎。 

適用于關節(jié)酸痛下肢尤甚,反復發(fā)作,甚則關節(jié)強直畸形頭暈腰酸

食療法二:赤小豆粥

赤小豆30克,白米15克,白糖適量。先煮赤小豆至熟,再加入白米粥加糖,能除濕熱

食療法三:干姜薏米粥

薏米50克,糖50克,干姜9克。先將薏米、干姜加水適量煮爛成粥,再調白糖服食。每天1次,連服1個月。

食療法四:栗子豬腎粥

栗手7枚,豬腎1個,大米1000克。將栗子風干,大米淘凈,豬腎去膜洗凈切成顆粒,與大米一同煮熟成粥。每日先食栗子7枚,再食其粥。功效:補腎強筋。適應癥:關節(jié)酸痛甚而強直、變形、腰膝酸軟、頭暈耳鳴


  患者吃什么好?

類風濕性關節(jié)炎患者的日常飲食要搭配得合理全面,不要偏食。病人可適量多食動物血、蛋、魚、蝦、豆類制品、土豆、牛肉雞肉及牛“腱子”肉等富含組氨酸精氨酸核酸膠原的食物等。

患者不適宜吃什么?

酪氨酸苯丙氨酸色氨酸的食物能產生致關節(jié)炎的介質前列腺素白三烯、酪氨酸激酶自身抗體及抗牛奶IgE抗體等,易致過敏而引起關節(jié)炎加重、復發(fā)或惡化,因此,患者要少食牛奶、羊奶等奶類和花生、巧克力、小米、干酪、奶糖等食物;

糖類易導致過敏,加重關節(jié)滑膜炎的發(fā)展,易引起關節(jié)腫脹和疼痛加重,因此患者應少食甜食;

脂肪高膽固醇的食物產生的酮體酸類花生四烯酸代謝產物和炎癥介質等,可抑制T淋巴細胞功能,易引起和加重關節(jié)疼痛腫脹骨質脫鈣疏松與關節(jié)破壞,因此,患者就少食肥肉、高動物脂肪和高膽固醇食物;

為避免加劇關節(jié)炎惡化,病人還應少飲酒和咖啡、茶等飲料,盡量減少抽煙量。

資料僅供參考,具體詢問醫(yī)生。

參看

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