食管下括約肌張力下降
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食管下括約肌張力下降是硬皮病食管的癥狀之一，硬皮病食管(sclerodermal esophagus)系指硬皮病，又稱進(jìn)行性系統(tǒng)硬化，累及食管肌層發(fā)生其動(dòng)力學(xué)異常。
目錄 |
食管下括約肌張力下降的原因
(一)發(fā)病原因
硬皮病屬結(jié)締組織病影響多個(gè)器官的纖維組織及小血管當(dāng)累及食管時(shí)導(dǎo)致食管平滑肌痙攣缺血以及平滑肌萎縮和黏膜下膠原沉積及纖維化形成。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.免疫學(xué)說(shuō) 本病常合并LE皮肌炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病血清中存在多種自身抗體雖然這些自身抗體在發(fā)病中的作用尚不清楚但已發(fā)現(xiàn)與疾病的型別相關(guān)。
2.膠原合成異常學(xué)說(shuō) 現(xiàn)在已經(jīng)明確硬皮病皮膚的繃緊和堅(jiān)硬度是由于新合成的膠原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪使皮膚與其下組織緊貼。
3.血管學(xué)說(shuō) 雷諾現(xiàn)象常為PSS早期表現(xiàn)PSS中可見到的毛細(xì)血管擴(kuò)張發(fā)生部位通常是雷諾現(xiàn)象的好發(fā)部位即面部舌唇手和上胸在硬皮病中95%的患者具有雷諾現(xiàn)象其中75%以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀這些病人往往具有內(nèi)臟損害且硬皮病的預(yù)后和最終結(jié)局很大程度上取決于血管損害的范圍和嚴(yán)重性。
食管下括約肌張力下降的診斷
食管受累表現(xiàn)吞咽困難燒心多伴有嘔吐胸骨后或上腹部飽脹感由于食管下括約肌閉合不能以及食管清除能力減退像賁門失弛緩癥一樣硬皮病產(chǎn)生緩慢的進(jìn)行性液體和固體食物咽下困難由于嚴(yán)重的胃食管反流燒心癥狀十分顯著 硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可見到充滿空氣的食管影像食管松弛下段括約肌不能閉合鋇餐檢查進(jìn)一步表明食管正常運(yùn)動(dòng)喪失可見弛緩的食管及食管下括約肌開放甚至完全缺少原發(fā)蠕動(dòng)并也可能提供食管炎或狹窄的證據(jù)食管測(cè)壓檢查食管體和食管下括約肌均顯示異常進(jìn)展期受累可見食管收縮長(zhǎng)度降低食管體平滑肌部分蠕動(dòng)停止及食管下括約肌張力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型以致有人將此定義為“硬皮病食管”放射性核素轉(zhuǎn)移試驗(yàn)檢測(cè)食管運(yùn)動(dòng)與硬皮病食管測(cè)壓也有著良好的相關(guān)性：
1.首先要確診硬皮病;
2.食管出現(xiàn)排空延緩咽下困難或反流癥狀;
3.食管測(cè)壓呈現(xiàn)三低現(xiàn)象;
4.24h食管pH監(jiān)測(cè)證實(shí)有病理性反流;
5.內(nèi)鏡檢證有食管炎并除外其他食管病;
檢查化驗(yàn)：
食管測(cè)壓檢查食管體和食管下括約肌均顯示異常進(jìn)展期受累可見食管收縮長(zhǎng)度降低食管體平滑肌部分蠕動(dòng)停止及食管下括約肌張力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型。
1.硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可見到充滿空氣的食管影像食管松弛下段括約肌不能閉合。
2.鋇餐檢查進(jìn)一步表明食管正常運(yùn)動(dòng)喪失可見弛緩的食管及食管下括約肌開放甚至完全缺少原發(fā)蠕動(dòng)并也可能提供食管炎或狹窄的證據(jù)。
3.放射性核素轉(zhuǎn)移試驗(yàn)檢測(cè)食管運(yùn)動(dòng)與硬皮病食管測(cè)壓也有著良好的相關(guān)性。
食管下括約肌張力下降的鑒別診斷
1.食管結(jié)核 食管結(jié)核患者一般多有其他器官結(jié)核的先驅(qū)癥狀特別是肺結(jié)核食管本身癥狀往往被其他器官癥狀混淆或掩蓋以至不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)按照結(jié)核的病理過(guò)程早期浸潤(rùn)進(jìn)展階段可有乏力低熱血沉增快等中毒癥狀但也有癥狀不明顯者繼之出現(xiàn)吞咽不適和進(jìn)行性吞咽困難常伴有持續(xù)性咽喉部及胸骨后疼痛吞咽時(shí)加重潰瘍型的病變多以咽下時(shí)疼痛為其特征食物溢入氣管應(yīng)考慮氣管食管瘺的形成吞咽困難提示病變纖維化引起瘢痕狹窄。
2.真菌性食管炎 真菌性食管炎的臨床癥狀多不典型部分病人可以無(wú)任何臨床癥狀常見癥狀是吞咽疼痛吞咽困難上腹不適胸骨后疼痛和燒灼感重者胸骨后呈刀割樣絞痛可放射至背部酷似心絞痛念珠菌性食管炎可發(fā)生嚴(yán)重出血但不常見未經(jīng)治療的病人可有上皮脫落穿孔甚至播散性念珠菌病食管穿孔可引起縱隔炎食管氣管瘺和食管狹窄對(duì)持續(xù)高熱的粒細(xì)胞減少病人應(yīng)檢查有無(wú)皮膚肝脾肺等播散性急性念珠菌病。
3.病毒性食管炎 食管的HSV感染常同時(shí)有鼻唇部皰疹主要癥狀為吞咽疼痛疼痛常于咽下食物時(shí)加劇患者吞咽后食物在食管內(nèi)下行緩慢少數(shù)病人以吞咽困難為主要癥狀輕微感染者可無(wú)癥狀。
并發(fā)癥編輯本段
癥狀體征：
食管受累表現(xiàn)吞咽困難燒心多伴有嘔吐胸骨后或上腹部飽脹感由于食管下括約肌閉合不能以及食管清除能力減退像賁門失弛緩癥一樣硬皮病產(chǎn)生緩慢的進(jìn)行性液體和固體食物咽下困難由于嚴(yán)重的胃食管反流燒心癥狀十分顯著 硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可見到充滿空氣的食管影像食管松弛下段括約肌不能閉合鋇餐檢查進(jìn)一步表明食管正常運(yùn)動(dòng)喪失可見弛緩的食管及食管下括約肌開放甚至完全缺少原發(fā)蠕動(dòng)并也可能提供食管炎或狹窄的證據(jù)食管測(cè)壓檢查食管體和食管下括約肌均顯示異常進(jìn)展期受累可見食管收縮長(zhǎng)度降低食管體平滑肌部分蠕動(dòng)停止及食管下括約肌張力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型以致有人將此定義為“硬皮病食管”放射性核素轉(zhuǎn)移試驗(yàn)檢測(cè)食管運(yùn)動(dòng)與硬皮病食管測(cè)壓也有著良好的相關(guān)性：
1.首先要確診硬皮病;
2.食管出現(xiàn)排空延緩咽下困難或反流癥狀;
3.食管測(cè)壓呈現(xiàn)三低現(xiàn)象;
4.24h食管pH監(jiān)測(cè)證實(shí)有病理性反流;
5.內(nèi)鏡檢證有食管炎并除外其他食管病;
檢查化驗(yàn)：
食管測(cè)壓檢查食管體和食管下括約肌均顯示異常進(jìn)展期受累可見食管收縮長(zhǎng)度降低食管體平滑肌部分蠕動(dòng)停止及食管下括約肌張力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型。
1.硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可見到充滿空氣的食管影像食管松弛下段括約肌不能閉合。
2.鋇餐檢查進(jìn)一步表明食管正常運(yùn)動(dòng)喪失可見弛緩的食管及食管下括約肌開放甚至完全缺少原發(fā)蠕動(dòng)并也可能提供食管炎或狹窄的證據(jù)。
3.放射性核素轉(zhuǎn)移試驗(yàn)檢測(cè)食管運(yùn)動(dòng)與硬皮病食管測(cè)壓也有著良好的相關(guān)性。
食管下括約肌張力下降的治療和預(yù)防方法
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