頰部脂肪消失呈老年人面容
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頰部脂肪消失呈老年人面容是先天性肥厚性幽門狹窄的癥狀之一。先天性肥厚性幽門狹窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS)是由于幽門環(huán)肌肥厚、增生，使幽門管腔狹窄而引起的機械性幽門梗阻，是新生兒、嬰幼兒常見病之一。且多為足月兒，幽門狹窄的治療取得成功是本世紀外科的偉大成就之一。依據(jù)地理、時令和種族，有不同的發(fā)病率。歐美國家較高，約為2.5～8.8‰，亞洲地區(qū)相對較低，我國發(fā)病率為3‰。以男性居多，男女之比約4～5∶1，甚至高達9∶1。多見于第一胎，占總病例數(shù)的40～60%。
目錄 |
頰部脂肪消失呈老年人面容的原因
1.遺傳因素在病因?qū)W上起著很重要的作用，發(fā)病有明顯的家族性，甚至一家中母親和7個兒子同病，且在單卵雙胎比雙卵雙胎多見，雙親有幽門狹窄史的子女發(fā)病率可高達6.9%，若母親有此病史，則其子發(fā)病的概率為19%，其女為7%;父親有此病史者，則分別為5.5%和2.4%，經(jīng)過研究指出幽門狹窄的遺傳機理是多基因性，既非隱性遺傳亦非伴性遺傳，而是由一個顯性基因和一個性修飾多因子構成的定向遺傳基因，這種遺傳傾向受一定的環(huán)境因素而起作用，如社會階層，飲食種類，各種季節(jié)等，發(fā)病以春秋季為高，但其相關因素不明，常見于高體重的男嬰，但與胎齡的長短無關。
2.神經(jīng)功能主要從事幽門腸肌層神經(jīng)叢的研究者，發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)細胞直至生后2～4周才發(fā)育成熟，因此，許多學者認為神經(jīng)細胞發(fā)育不良是引起幽門肌肉肥厚的機理，而否定過去幽門神經(jīng)節(jié)細胞變性導致病變的學說，運用組織化學分析法測定幽門神經(jīng)節(jié)細胞內(nèi)酶的活性;但也有持不同意見者，觀察到幽門狹窄的神經(jīng)節(jié)細胞與胎兒并無相同之處，如神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)育不良是原因，則早產(chǎn)兒發(fā)病應多于足月兒，然而二者并無差異，近年研究認為肽能神經(jīng)的結構改變和功能不全可能是主要病因之一，通過免疫熒光技術觀察到環(huán)肌中含腦啡肽和血管活性腸肽神經(jīng)纖維數(shù)量明顯減少，應用放射免疫法測定組織中P物質(zhì)含量減少，由此推測這些肽類神經(jīng)的變化與發(fā)病有關。
3.胃腸激素有實驗給孕狗服用五肽胃泌素，結果所生小狗發(fā)生幽門狹窄的比例很高，并發(fā)現(xiàn)孕婦在懷孕末期3～4月時血清胃泌素濃度相對很高，據(jù)此認為孕婦在懷孕后期由于情緒焦慮使血清胃泌素濃度升高，并通過胎盤進入胎兒，加以胎兒的定向遺傳基因作用，引起幽門長期痙攣梗阻，幽門擴張又刺激G細胞分泌胃泌素，因而發(fā)病，但其他學者重復測定胃泌素，部分報告增高，部分卻無異常變化，即使在胃泌素升高的病例中，也不能推斷是幽門狹窄的原因還是結果，因在手術后1周有些病例胃泌素恢復到正常水平，有些反而升高，近年研究胃腸道刺激素，測定血清和胃液中前列腺素(E2和E2a)濃度，提示患兒胃液中含量明顯升高，由此提示發(fā)病機理是幽門肌層局部激素濃度增高使肌肉處于持續(xù)緊張狀態(tài)，而致發(fā)病，亦有人對血清膽囊收縮素進行研究，結果無異常變化。
4.肌肉功能性肥厚有學者通過細致觀察研究，發(fā)現(xiàn)有些出生7～10天嬰兒將凝乳塊強行通過狹窄的幽門管的征象，由此認為這種機械性刺激可造成粘膜水腫增厚，另一方面也導致大腦皮層對內(nèi)臟的功能失調(diào)，使幽門發(fā)生痙攣，二種因素促使幽門狹窄形成嚴重梗阻而出現(xiàn)癥狀，但亦有持否定意見，認為幽門痙攣首先引起幽門肌肉的功能性肥厚是不恰當?shù)模驗榉屎竦募∪庵饕黔h(huán)肌，況且痙攣應引起某些先期癥狀，然而在某些嘔吐發(fā)作而很早進行手術的病例中，通常發(fā)現(xiàn)腫塊已經(jīng)形成，腫塊大小與年齡的病程長短無關，肌肉肥厚到一定的臨界值時，才表現(xiàn)幽門梗阻征。
5.環(huán)境因素發(fā)病率有明顯的季節(jié)性高峰，以春秋季為主，在活檢的組織切片中發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)細胞周圍有白細胞浸潤，推測可能與病毒感染有關，但檢測患兒及其母親的血，糞和咽部均未能分離出柯薩奇病毒，檢測血清中和抗體亦無變化，用柯薩奇病毒感染動物亦未見病理改變，研究在繼續(xù)中。
主要病理改變是幽門肌層肥厚，尤以環(huán)肌為著，但亦同樣表現(xiàn)在縱肌和彈力纖維，幽門部呈橄欖形，質(zhì)硬有彈性，當肌肉痙攣時則更為堅硬，一般長2～2.5cm，直徑0.5～1cm，肌層厚0.4～0.6cm，在年長兒腫塊還要大些，但大小與癥狀嚴重程度和病程長短無關，腫塊表面覆有腹膜且甚光滑，但由于血供受壓力影響而部分受阻，因此色澤顯得蒼白，環(huán)肌纖維增多且肥厚，肌肉似砂礫般堅硬，肥厚的肌層擠壓粘膜呈縱形皺襞，使管腔狹小，加以粘膜水腫，以后出現(xiàn)炎癥，使管腔更顯細小，在尸解標本上幽門僅能通過1mm的探針，狹細的幽門管向胃竇部移行時腔隙呈錐形逐漸變寬，肥厚的肌層則逐漸變薄，二者之間無精確的分界，但在十二指腸側(cè)界限明顯，因胃壁肌層與十二指腸肌層不相連續(xù)，肥厚的幽門腫塊突然終止且凸向十二指腸腔內(nèi)，形似子宮頸樣結構，組織學檢查見肌層增生，肥厚，肌纖維排列紊亂，粘膜水腫，充血。
由于幽門梗阻，近側(cè)胃擴張，壁增厚，粘膜皺襞增多且水腫，并因胃內(nèi)容物滯留，常導致粘膜炎癥和糜爛，甚至有潰瘍。
頰部脂肪消失呈老年人面容的診斷
依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，見到胃蠕動波，捫及幽門腫塊和噴射性嘔吐等三項主要征象，診斷即可確定，其中最可靠的診斷依據(jù)是觸及幽門腫塊，如未能觸及腫塊，則可進行實時超聲檢查或鋇餐檢查以幫助明確診斷。
(一)超聲檢查幽門肥厚的診斷標準：幽門管長徑> 16 mm,幽門肌厚度≥ 4 mm, 幽門管直徑> 14 mm, 若以上3 個標準未同時達到, 僅有一項或兩項達到標準, 則采用超聲評分系統(tǒng)［2］，評分≥4 時診斷為CHPS, ≤2 時為陰性, =3 分時建議進一步檢查，CHPS 的超聲圖像: 肥厚的幽門環(huán)肌呈實質(zhì)性中等或低回聲團塊, 輪廓清晰, 邊界清, 幽門管中央黏膜層呈強回聲, 幽門管腔呈線狀無聲，當胃蠕動強烈時可見少量液體通過幽門管，有人提出的狹窄指數(shù)大于50%作為診斷標準，并可注意觀察幽門管的開閉和食物通過情況，有人發(fā)現(xiàn)少數(shù)病例幽門管開放正常：稱為非梗阻性幽門肥厚，隨訪觀察腫塊逐漸消失。
(二)鋇餐檢查診斷的主要依據(jù)是幽門管腔增長(>1cm)和狹細(<0.2cm)，胃腸透視表現(xiàn)為幽門前區(qū)呈“鳥嘴樣”突出, 幽門管細長呈“線樣征”，胃竇及胃腔擴大, 胃內(nèi)充滿內(nèi)容物之光點及液性暗區(qū)回聲, 可見胃蠕動現(xiàn)象并增強, 有時可見逆蠕動波, 胃排空延遲等征象，有人隨訪復查幽門肌切開術后的病例，這種征象尚見持續(xù)數(shù)天，以后幽門管逐漸變短而寬，也許不能回復至正常狀態(tài)，在檢查后須經(jīng)胃管吸出鋇劑，并用溫鹽水洗胃，以免嘔吐而發(fā)生吸入性肺炎。
腹部檢查時要置于舒適的體位，可躺在母親的膝上，腹部充分暴露，在明亮的光線下，喂糖水時進行觀察，可見到胃型及蠕動波，其波形出現(xiàn)于左肋緣下，緩慢地越過上腹部，呈1～2個波浪前進，最后消失于臍上的右側(cè)，檢查者位于嬰兒左側(cè)，手法必須溫柔，左手置于右肋緣下腹直肌外緣處，以食指和無名指按壓腹直肌，用中指指端輕輕向深部按摸，可觸到橄欖形，光滑質(zhì)硬的幽門腫塊，1～2cm大小，在嘔吐之后胃空虛且腹肌暫時松弛時易于捫及，偶爾肝臟的尾葉或右腎被誤為幽門腫塊，但在腹肌不松弛或胃擴張時可能捫不到，則可置胃管排空后，喂給糖水邊吸吮邊檢查，要耐心反復檢查，據(jù)經(jīng)驗多數(shù)病例均可捫到腫塊。
實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)臨床上有失水的嬰兒，均有不同程度的低氯性堿中毒，血液Pco2升高，pH值升高和血清低氯，且必須認識到代謝性堿中毒時常伴有低鉀的現(xiàn)象，其機理尚不清楚，小量的鉀隨胃液丟失外，在鹼中毒時鉀離子向細胞內(nèi)移動，引起細胞內(nèi)高鉀，而細胞外低鉀，腎遠曲小管上皮細胞排鉀增多，從而血鉀降低。
頰部脂肪消失呈老年人面容的鑒別診斷
面容憔悴早老：①老年女性多于男性;②發(fā)呆、嗜睡、抑郁;③消瘦、乏力、面容憔悴早老;④皮膚干燥、粗糙而少汗;⑤眼瞼水腫下垂，但明顯突眼較少見;⑥甲狀腺呈結節(jié)性或腺瘤性或囊腺瘤性變化較多;⑦肌肉萎縮、身材瘦小且多惡病質(zhì)狀態(tài);⑧心律失常者多，有心房纖顫或竇性心律不齊，一般心率為90～120次/min，伴心臟擴大，供血不足或慢性心力衰竭;⑨病情較重而表現(xiàn)不典型，易誤診而得不到恰當治療，可發(fā)生甲亢危象;⑩多并發(fā)貧血、胃病、高血壓、高血脂、高黏血癥及免疫功能紊亂等癥。
依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，見到胃蠕動波，捫及幽門腫塊和噴射性嘔吐等三項主要征象，診斷即可確定，其中最可靠的診斷依據(jù)是觸及幽門腫塊，如未能觸及腫塊，則可進行實時超聲檢查或鋇餐檢查以幫助明確診斷。
(一)超聲檢查幽門肥厚的診斷標準：幽門管長徑> 16 mm,幽門肌厚度≥ 4 mm, 幽門管直徑> 14 mm, 若以上3 個標準未同時達到, 僅有一項或兩項達到標準, 則采用超聲評分系統(tǒng)［2］，評分≥4 時診斷為CHPS, ≤2 時為陰性, =3 分時建議進一步檢查，CHPS 的超聲圖像: 肥厚的幽門環(huán)肌呈實質(zhì)性中等或低回聲團塊, 輪廓清晰, 邊界清, 幽門管中央黏膜層呈強回聲, 幽門管腔呈線狀無聲，當胃蠕動強烈時可見少量液體通過幽門管，有人提出的狹窄指數(shù)大于50%作為診斷標準，并可注意觀察幽門管的開閉和食物通過情況，有人發(fā)現(xiàn)少數(shù)病例幽門管開放正常：稱為非梗阻性幽門肥厚，隨訪觀察腫塊逐漸消失。
(二)鋇餐檢查診斷的主要依據(jù)是幽門管腔增長(>1cm)和狹細(<0.2cm)，胃腸透視表現(xiàn)為幽門前區(qū)呈“鳥嘴樣”突出, 幽門管細長呈“線樣征”，胃竇及胃腔擴大, 胃內(nèi)充滿內(nèi)容物之光點及液性暗區(qū)回聲, 可見胃蠕動現(xiàn)象并增強, 有時可見逆蠕動波, 胃排空延遲等征象，有人隨訪復查幽門肌切開術后的病例，這種征象尚見持續(xù)數(shù)天，以后幽門管逐漸變短而寬，也許不能回復至正常狀態(tài)，在檢查后須經(jīng)胃管吸出鋇劑，并用溫鹽水洗胃，以免嘔吐而發(fā)生吸入性肺炎。
腹部檢查時要置于舒適的體位，可躺在母親的膝上，腹部充分暴露，在明亮的光線下，喂糖水時進行觀察，可見到胃型及蠕動波，其波形出現(xiàn)于左肋緣下，緩慢地越過上腹部，呈1～2個波浪前進，最后消失于臍上的右側(cè)，檢查者位于嬰兒左側(cè)，手法必須溫柔，左手置于右肋緣下腹直肌外緣處，以食指和無名指按壓腹直肌，用中指指端輕輕向深部按摸，可觸到橄欖形，光滑質(zhì)硬的幽門腫塊，1～2cm大小，在嘔吐之后胃空虛且腹肌暫時松弛時易于捫及，偶爾肝臟的尾葉或右腎被誤為幽門腫塊，但在腹肌不松弛或胃擴張時可能捫不到，則可置胃管排空后，喂給糖水邊吸吮邊檢查，要耐心反復檢查，據(jù)經(jīng)驗多數(shù)病例均可捫到腫塊。
實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)臨床上有失水的嬰兒，均有不同程度的低氯性堿中毒，血液Pco2升高，pH值升高和血清低氯，且必須認識到代謝性堿中毒時常伴有低鉀的現(xiàn)象，其機理尚不清楚，小量的鉀隨胃液丟失外，在鹼中毒時鉀離子向細胞內(nèi)移動，引起細胞內(nèi)高鉀，而細胞外低鉀，腎遠曲小管上皮細胞排鉀增多，從而血鉀降低。
頰部脂肪消失呈老年人面容的治療和預防方法
在檢查前飲水或奶,及右側(cè)臥位是排除胃腔內(nèi)氣體的最好辦法。
專家提示：本病屬先天性消化道畸形，無有效預防措施，藥物治療無法糾正畸形，早發(fā)現(xiàn)早治療是防治的關鍵，故需盡早到醫(yī)院行幽門環(huán)肌切開術，效果較好。
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