運動障礙疾病
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運動障礙疾病(movement disorders)又稱錐體外系疾病(extrapyramidal diseases)，主要表現(xiàn)隨意運動調(diào)節(jié)功能障礙，肌力、感覺及小腦功能不受影響。
本組疾病源于基底核功能紊亂，通常分為肌張力增高-運動減少和肌張力降低-運動過多兩大類，前者以運動貧乏為特征，后者主要表現(xiàn)異常不自主運動。
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運動障礙疾病的病因
(一)發(fā)病原因
運動功能的調(diào)控是由錐體系統(tǒng)、基底核和小腦密切配合才能得以完成的，這三者并非是各不相關(guān)的獨立系統(tǒng)，而在功能上確是一個不可分割的整體。運動障礙疾病(即錐體外系疾病)，主要源于基底核功能紊亂。
(二)發(fā)病機(jī)制
基底核具有復(fù)雜的纖維聯(lián)系，主要構(gòu)成三個重要的神經(jīng)環(huán)路：①皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路：大腦皮質(zhì)-尾殼核-內(nèi)側(cè)蒼白球-丘腦-大腦皮質(zhì);②黑質(zhì)-紋狀體環(huán)路：黑質(zhì)與尾狀核、殼核間往返聯(lián)系纖維;③紋狀體-蒼白球環(huán)路：尾狀核、殼核-外側(cè)蒼白球-丘腦底核-內(nèi)側(cè)蒼白球。
在皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路中有直接通路(紋狀體-內(nèi)側(cè)蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部)和間接通路(紋狀體-外側(cè)蒼白球-丘腦底核-內(nèi)側(cè)蒼白球/黑質(zhì)網(wǎng)狀部)，環(huán)路是基底核實現(xiàn)運動調(diào)節(jié)功能的解剖學(xué)基礎(chǔ)，這兩條通路的活動平衡對實現(xiàn)正常運動功能至關(guān)重要。
黑質(zhì)-紋狀體DA通路變性導(dǎo)致基底核輸出過多，丘腦-皮質(zhì)反饋活動受到過度抑制，使皮質(zhì)運動功能易化作用受到削弱，產(chǎn)生少動性疾病如帕金森病。紋狀體神經(jīng)元變性導(dǎo)致基底核輸出減少，丘腦-皮質(zhì)反饋對皮質(zhì)運動功能易化作用過強(qiáng)，產(chǎn)生多動性疾病如亨廷頓病。因此，基底核遞質(zhì)生化異常和環(huán)路活動紊亂是產(chǎn)生各種運動障礙癥狀的主要病理基礎(chǔ)。運動障礙性疾病治療，無論藥物或外科治療原理都基于對遞質(zhì)異常和環(huán)路活動紊亂的糾正。
運動障礙疾病的癥狀
基底核疾病的臨床表現(xiàn)主要為：
1.不自主動作。
2.動作缺失或緩慢而無癱瘓。
3.姿勢及肌張力異常。
間接通路的功能亢進(jìn)引起動作缺失與僵直，間接通路的功能不足引起舞蹈癥及投擲癥;直接通路的功能亢進(jìn)引起肌張力障礙、手足徐動癥或抽動動作，直接通路的功能不足則引起動作緩慢。
1.病史
(1)發(fā)病年齡：常可提示病因，如嬰兒或幼兒期起病可能為腦缺氧、產(chǎn)傷、膽紅素腦病或遺傳因素，少年期出現(xiàn)震顫可能是原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣遠(yuǎn)較成年起病嚴(yán)重致殘率高;相反的，老年發(fā)病的遲發(fā)性運動障礙較年輕發(fā)病頑固。
(2)起病方式：常可提示病因，如急性起病的兒童或青少年肌張力障礙可能提示藥物不良反應(yīng)，緩慢起病多為原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣、肝豆?fàn)詈俗冃缘?急性起病的嚴(yán)重舞蹈癥或偏側(cè)投擲癥提示可能為血管性病因，緩慢隱襲起病可能為神經(jīng)變性疾病。
(3)病程：對診斷也有幫助，如小舞蹈病通常在起病6個月內(nèi)緩解，與兒童期起病的其他舞蹈病不同。
(4)藥物如酚噻嗪類及丁酰苯類可引起運動障礙。
(5)某些疾病如風(fēng)濕熱、甲狀腺疾病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、真性紅細(xì)胞增多癥等可伴舞蹈樣動作。
(6)家族史：有診斷意義，如亨廷頓病、良性遺傳性舞蹈病、特發(fā)性震顫、扭轉(zhuǎn)痙攣、抽動-穢語綜合征等有遺傳背景。
2.體檢 可了解運動障礙癥狀特點，明確有無神經(jīng)系統(tǒng)其他癥狀體征，如靜止性震顫、鉛管樣或齒輪樣肌強(qiáng)直提示帕金森病，角膜K-F環(huán)提示肝豆?fàn)詈俗冃裕嗤㈩D病和肝豆?fàn)詈俗冃缘瘸\動障礙，常伴精神和智能損害。
運動障礙疾病的診斷
運動障礙疾病的檢查化驗
血電解質(zhì)、微量元素及生化檢查，有助于運動障礙疾病診斷，如血清銅、尿銅和血清銅藍(lán)蛋白含量測定，具有重要診斷意義。
1.CT或MRI檢查 如肝豆?fàn)詈俗冃曰颊撸娠@示雙側(cè)斷層掃描(PET)或單光子發(fā)射斷層掃描(SPECT) 可顯示紋狀體DA轉(zhuǎn)運載體(DAT) 功能降低、DA遞質(zhì)合成減少和D2型DA受體活性改變等，對帕金森病診斷頗有意義。
運動障礙疾病的鑒別診斷
錐體外系疾病須注意與錐體系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的運動功能障礙相鑒別。后者主要臨床特點以癱瘓(肌力減退)為主，一般不難鑒別。另外，不同類型錐體外系疾病之間的鑒別更為重要。
運動障礙疾病的并發(fā)癥
生活自理能力下降明顯，某些運動障礙疾病同時伴有智能障礙和(或)精神、行為障礙。
運動障礙疾病的預(yù)防和治療方法
有遺傳背景的運動障礙性疾病，預(yù)防顯得更為重要。預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強(qiáng)臨床護(hù)理，對改善運動障礙性疾病患者的生活質(zhì)量有重要意義。
運動障礙疾病的西醫(yī)治療
(一)治療
運動障礙性疾病的治療，無論藥物或外科治療，原理都基于對遞質(zhì)異常和環(huán)路活動紊亂的糾正。不同類型錐體外系疾病的治療，請參閱相關(guān)疾病治療內(nèi)容。
(二)預(yù)后
不同類型錐體外系疾病，預(yù)后不盡相同。如帕金森病(PD)患者發(fā)生嚴(yán)重運動功能障礙或死亡，平均經(jīng)歷10～15年，而原發(fā)性書寫痙攣癥狀相當(dāng)穩(wěn)定，很少有擴(kuò)散加重傾向。
參看
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