輸尿管畸形
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【概述】
（一）輸尿管不發育 由于胚胎時輸尿管芽未發育所致，同側的腎也不發育，膀胱三角區發育不全或缺如。雙側者則不能存活，在尸解中發現。
（二）雙輸尿管 胚胎4周時，在中腎管下端發育出一個輸尿管芽，其近端形成輸尿管，其遠端被原始腎組織塊覆蓋而發育為腎盂、腎盞和集合管。如輸尿管遠端的分支為多支，則形成雙腎盂或多腎盂。如分支過早則形成不完全性雙輸尿管或Y型輸尿管。如中腎管的下端發生兩個輸尿管芽，與正常輸尿管并行發育而成為完全性雙輸尿管，是泌尿系最常見畸形之一，其發生率各家報告不一，據一組尸解資料統計為1／147或0．68％，另一組為1/117或0．85％。女性略多于男性，比率為1．6∶1，單側比雙側多6倍，左右側均等。
雙輸尿管各自引流其所屬腎的尿液。但兩腎常融合成一體，稱為重腎，分為上腎段和下腎段兩部，在腎的表面可見一淺溝為分界線，但其腎盂、輸尿管及其血供各自分開。一般上腎段較小，時常僅有一個大腎盞，腎盂及其輸尿管常并發積水和感染或發育不全和功能不良。下腎段常有兩個以上的大腎盞，但亦可能有相反的情況。
不完全性雙輸尿管呈Y型，即上部分裂成兩支，而其下部在進入膀胱前合并為一支和只有一個開口，匯合點可發生于輸尿管的任何部位。輸尿管輸尿管反流常發生于匯合點位于下1/3段的病例，反流引起的尿潴留是導致尿路感染的重要因素之一。
完全性雙輸尿管則并行或交叉向下，來自下腎段的輸尿管在進入膀胱前越過來自上腎段的輸尿管，開口于膀胱內正常位置，而上腎段的輸尿管則開口于其下內方，即所謂Weigert-Meyer定律，臨床上很少見有相反情況的，雖然雙輸尿管都可有反流，但更多發生于下腎段。如有梗阻性病變時，幾乎無例外的均影響上腎段。約10～15％重腎雙輸尿管合并其他泌尿系畸形，如輸尿管異位開口，輸尿管囊腫。
雙輸尿管如無合并癥一般毋需治療，如并發感染而無形態及功能上的改變，可用藥物治療，如上腎段功能存在但伴有膀胱輸尿管反流者，則可采用輸尿管膀胱再植加抗反流手術。如重腎的上半腎或下半腎因嚴重病變而喪失功能，則作半腎切除。
（三）多輸尿管 如在中腎管下端發育出三個輸尿管芽，或兩個中的一個早期分裂，即可形成完全性和部分性三輸尿管。文獻中收集有70例。亦可發生反流、梗阻等癥狀和體征。
輸尿管結構異常
（一）輸尿管閉鎖和發育不全 由于輸尿管芽發育有不同程度的缺陷所致，常伴有同側腎發育不全，輸尿管呈纖維條索狀，或有不等長度的殘留輸尿管盲段，輸尿管開口細小或缺如，膀胱三角區發育不良。一般無癥狀的病例不予處理。
（二）巨輸尿管 可分為反流性、梗阻性和特發性，包括各種繼發和原發病變。本節敘述原發性梗阻性巨輸尿管（Primary obstructivemegaureter），時常伴有末端輸尿管無功能段，導致功能性梗阻。偶有解剖性梗阻（狹窄）存在。典型的放射攝片可見上部輸尿管擴張無扭曲，遠側更明顯呈梭狀或球形擴張，在進入膀胱處變為不擴張的一短段，長約0．5～4cm。腎盞及腎盂顯影正常，腎功能亦基本正常。尿路造影透視可見輸尿管內有逆蠕動反流現象，僅有少量造影劑進入膀胱。但重癥病例則整個輸尿管極度擴張，伸長和迂曲。腎臟損害較嚴重，腎盞擴張一般腎盂更顯著。經研究認為末段輸尿管內肌層結構異常，環肌增厚和縱肌成分缺乏是導致功能性梗阻的原因。男性左側為多，雙側占15～25％。常合并其他尿路畸形。
一般因有尿路感染、發熱和腰痛、結石和血尿，腹部囊性腫物，或因發育延遲而作尿路造影時被發現。小兒病例常由于腎臟損害較重，故癥狀較為明顯。應及早治療。可切除輸尿管的病變段，將其裁剪整形后，作輸尿管膀胱再植和抗反流手術（Politano Leadbetter法）。對無癥狀而又無患側腎臟進行性損害者，毋需采用任何治療。在成人中更為多見。
（三）輸尿管狹窄 一組報告147例輸尿管病變中，55％有輸尿管狹窄，其組織學見移行上皮正常，平滑肌細胞減少，纖維組織并不增加。先天性輸尿管狹窄的病因不明，從超微結構觀察單純性狹窄可能是由于胚胎第11～12周時發育障礙所致。部位在輸尿管膀胱連接處和輸尿管腎盂連接處，中段罕見。其臨床表現主要是上尿路梗阻引起的癥狀，治療按患腎的損害情況和程度而定。
（四）輸尿管瓣膜 罕見。是輸尿管腔內有一含有平滑肌纖維的橫行粘膜皺折，可引起近端輸尿管的梗阻和擴張，其遠側是正常的。早年文獻描述是環形或膈狀的病變，有針孔樣開口。先天性輸尿管瓣膜癥已有40例報道。常見部位是在中1／3段和腎盂輸尿管連接處。靜脈和逆行尿路造影對診斷有幫助，可按具體情況選用瓣膜切除術或輸尿管段切除吻合術。5％新生兒的輸尿管有不同程度的橫行粘膜皺折存在，在出生后會自行逐漸消失，不引起梗阻癥狀，故無臨床意義。
（五）輸尿管螺旋狀盤繞 在小兒12,080例尸解中僅見2例。歸因于輸尿管與腎的旋轉異常，可引起梗阻和腎積水。
（六）輸尿管憩室 有三種類型：①發生于雙輸尿管之一的輸尿管盲端；②先天性輸尿管憩室，含有輸尿管的各層組織；③獲得性憩室，表現為粘膜疝入。先天性憩室極為稀見。可發生在下段輸尿管接近膀胱處，中段和腎盂輸尿管連接處，有時可形成一巨大囊腫。結果是繼發腎積水。臨床表現為腹痛或腎絞痛。捫及腹部囊性腫物。小的憩室是可以無癥狀的。常在手術探查或尿路造影時發現。可作手術切除。
輸尿管末端異常
（一）膀胱輸尿管反流 原發先天性膀胱輸尿管反流是由于輸尿管開口過高和過側，寬松地附著于發育不全的膀胱三角區所致。
（二）輸尿管開口異位 在正常情況下，輸尿管開口于膀胱三角區的左右底角。如胚胎發育異常，可發生輸尿管開口于膀胱之外，在男性可開口于后尿道、射精管、精囊、輸精管和直腸等處，在女性則可開口于前尿道、前庭區、陰道、子宮和直腸等處。由于解剖位置關系，在男性異位輸尿管開口仍受外括約肌的控制，故無漏尿現象；而女性因其異位開口常位于外括約肌控制之外，故有點滴性尿失禁癥狀。因此臨床診治中女性較男性為多。據文獻所載，女性為男性的2～12倍。雙側為7．5～17％。小兒尸解資料的發生率為1∶1900。80％病例伴有重腎和雙輸尿管。且多數來自重腎的上腎段。但男性以單輸尿管的開口異位為多。輸尿管異位開口常有狹窄，加以輸尿管的神經和肌肉發育不良，因此輸尿管呈現迂曲、擴張和積水，其引流的腎段發育不良，伴有積水、腎盂腎炎等病理改變、偶爾伴有單腎、蹄鐵形腎、異位腎等畸形。
根據Malgras分類，計有10余種類型：
1．單側重腎，上腎段的輸尿管開口異位。
2．正常腎的輸尿管開口異位。
3．雙側重腎，一側上腎段的輸尿管開口異位。
4．雙側正常腎的輸尿管均開口異位。
5．單側重腎，兩根輸尿管均開口異位。
6．雙側重腎，雙側上腎段的輸尿管開口異位。
7．雙側重腎，一側輸尿管不完全重復，一側上腎段的輸尿管開口異位。
8．輸尿管移向對側并開口異位。
9．馬蹄形腎、雙側重腎，其中一根輸尿管開口異位。
10．孤立腎的輸尿管開口異位。
臨床表現主要為點滴性尿失禁和尿路感染，女性病例除有正常排尿外，在兩次排尿之間有滴尿現象，經常濕褲，坐立位比平臥位更明顯，外陰部經常濕潤潮紅，周圍皮膚出現濕疹糜爛，也可出現尿路感染、膿尿、腹塊等癥狀。若異位口開于前庭區，則可見有尿珠間歇地滴出。若開口于陰道，則從陰道口溢出，如能發現異位開口，可試用輸尿管導管插入作逆行造影，則診斷即能明確。在男性無滴尿現象，若開口于精囊，可產生骶部疼痛和附睪炎的反復發作。靜脈尿路造影和膀胱鏡檢查，以及逆行腎盂造影相結合的檢查方法是診斷和制訂手術方案的必要措施。此外，排尿性膀胱尿道造影對開口于尿道者也有一定的診斷價值。
手術治療方法應根據腎及輸尿管的具體情況而定，若異位開口的輸尿管積水顯著，其所引流的腎有嚴重感染和腎功能基本喪失，而對側腎良好者應作病腎切除術。如系重腎則行重腎切除術，同時將輸尿管大部切除，以免發生殘端綜合征
（三）有些病例腎功能良好，又無嚴重感染者，可將異位輸尿管移植于膀胱內。）輸尿管囊腫 是輸尿管末端的囊性擴張，其外層是膀胱粘膜，內層為輸尿管粘膜，兩者之間為菲薄的肌纖維及結締組織。其原因是輸尿管口狹窄或功能性攣縮所致。胚胎發育期輸尿管與尿生殖竇之間的隔膜未吸收消退，形成輸尿管口不同程度的狹窄，也可是輸尿管末端纖維結構薄弱或壁間段的行徑過長、過彎等因素引起，經尿流沖擊后形成囊性擴張突入膀胱。按Ericsson的臨床分類，可分為原位（單純性）輸尿管囊腫和異位輸尿管囊腫。前者多見于成人，其開口部位正常或略有偏移，囊腫常較小，位于膀胱內，僅產生輕微的輸尿管梗阻，不阻塞膀胱頸部，故對腎臟的損害較輕或不受影響。后者多見于小兒，囊腫一般較大，合并重腎雙輸尿管畸形，常見上腎段的輸尿管開口于膀胱頸或后尿道，引起尿路梗阻。偶可發生于下腎段的輸尿管。按Stephen的病理解剖分類則分為狹窄性、括約性和狹窄括約性輸尿管囊腫三類。發生率女性較男性高3～4倍，左側為多，雙側為10～15％。
早期病例，臨床上可無癥狀，常在診斷重腎畸形時始被發現。有癥狀主要是尿路梗阻，引起反復尿路感染。由于囊腫開口細小，輸尿管口持久的梗阻可導致輸尿管和腎積水、腎功能喪失、囊腫堵塞膀胱頸而發生排尿困難或尿流中斷，以及復發性尿路感染。有時女孩囊腫可經膀胱頸和尿道而脫出于尿道口外，一般可自行復位。但也可發生嵌頓而成紫色腫物。
靜脈尿路造影如腎功能良好，可見膀胱內有密度減退的陰影，呈一空泡狀，圓形，偏向一側。當伴發雙輸尿管的上半腎因受回壓，積水、感染、功能不良而不顯影時，可見顯影的下腎部受壓而外下移位，同時膀胱頸部有圓形光整的充盈缺損。膀胱造影有時可補充靜脈尿路造影的不足。
治療原則是解除梗阻，防止反流，處理并發癥。如患側上半腎功能不良，可作半腎切除。約有20～25％病例術后仍有癥狀，此時再處理囊腫。如患腎功能良好，可作輸尿管囊腫切除及防反流的輸尿管膀胱再植術。
輸尿管位置異常
（一）腔靜脈后輸尿管 在正常發育過程中，右側后主靜脈逐漸退化萎縮，下腔靜脈主要是由下主靜脈和上主靜脈演變而成。因而有輸尿管位于下腔靜脈外側。如胚胎發育異常，右側后主靜脈不退化，繼續存在并演變成為下腔靜脈的主要組成部分，則使輸尿管處于下腔靜脈的后面，繞至前方，經其外側轉向下方進入膀胱，從而形成下腔靜脈后輸尿管。因此都發生在右側，很少見，男性為多。
臨床表現主要是下腔靜脈對輸尿管的壓迫所導致的上尿路梗阻癥狀，發生腎盂及輸尿管擴張和積水，以及伴發尿路感染、結石和血尿等。診斷主要依據靜脈尿路造影和輸尿管逆行造影，顯示右輸尿管向正中移位，越過第3、4腰椎形成"S"狀異常，若能同時作下腔靜脈造影，則可顯示右輸尿管與下腔靜脈的關系。治療則根據腎受損程度作輸尿管切斷、復位、再吻合術。
（二）輸尿管疝 罕見。可向腹股溝、陰囊（男性）或股管（女性）疝出，多數是腹膜旁輸尿管疝，輸尿管襻位于腹膜囊的內側，一般無疝囊，疝入陰囊者發生擴張，可引起上尿路梗阻。臨床表現為腰痛或尿路感染癥狀。靜脈尿路造影可能顯示部分輸尿管移位于腹股溝或陰囊部位。可采用切除疝出部分的輸尿管和再吻合術。
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