血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤
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【概述】
血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤(Angioreticuloma)(有人稱之為血管母細(xì)胞瘤)為良性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤 的1．3％～2．4％。男性多于女性，約為2：1。多見于青壯年。本病有遺傳因素，上海華山醫(yī)院 曾見一個家庭4代122人中有11人患此病，其中6例得到證實。
【診斷】
在成人有小腦腫瘤癥狀者，除常見的膠質(zhì)瘤外，應(yīng)考慮本病的可能，如發(fā)現(xiàn)并發(fā)有視網(wǎng)膜血管瘤、內(nèi)臟囊腫或血管瘤、紅細(xì)胞增多癥，或有家族史，診斷基本可以確定。但大多數(shù)病人需經(jīng)CT掃描幫助診斷及定位。
CT掃描實質(zhì)性腫瘤顯示為類圓形高密度影像，密度常不均勻，囊性者顯示為低密度，但一般較甚囊腫密度為高，邊緣欠清晰，有時可見高密度斑塊突向囊腔內(nèi)。注射對比劑后掃描，影像增強(qiáng)。腫瘤周圍可有低密度水腫帶。
【治療措施】
手術(shù)切除腫瘤可以治愈。囊性腫瘤經(jīng)探查穿刺證實后，先切開囊腔吸出囊 液，將自囊壁突入囊內(nèi)的瘤結(jié)節(jié)沿其周圍剝離，全部切除。對瘤結(jié)節(jié)無明顯突出而隱蔽在囊壁 內(nèi)者，應(yīng)仔細(xì)尋找，發(fā)現(xiàn)顏色厚度異常處，予探查剝離，找到瘤結(jié)節(jié)，予以切除。單純引流囊腫， 只能獲得一時的癥狀緩解，常于數(shù)年內(nèi)癥狀復(fù)發(fā)。一般囊性腫瘤易予全部切除，可以治愈，死 亡率較低，在5％以下。實質(zhì)性腫瘤固有的難予全部切除，可行放射治療，療效較差。
自出現(xiàn)癥狀至就診時間數(shù)周至數(shù)年不等，多數(shù)在1年以內(nèi)。小腦腫瘤因易壓迫阻塞第四腦室，一般病程較短。個別的腫瘤發(fā)生出血時，癥狀可突然加重。
約90％病人有頭痛、嘔吐及視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。常見視乳頭水腫日久致視力減退。小腦腫瘤大多有眼球震顫及共濟(jì)失調(diào)，走路不穩(wěn)、亦常有頭暈、復(fù)視，少數(shù)有強(qiáng)迫頭位、 聽力減退，9～11顱神經(jīng)麻痹，輕偏癱及偏側(cè)感覺障礙，大腦半球腫瘤依所在部位可有不同程度偏癱、偏側(cè)感覺障礙、偏盲等。
10％～15％的病人有紅細(xì)胞增多癥，血紅蛋白亦相應(yīng)增多。周圍血象紅細(xì)胞可達(dá)6×10/L，血紅蛋白可達(dá)220g／L。腫瘤切除后紅細(xì)胞增多在2周至1個月內(nèi)逐漸恢復(fù)正常。
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