血液病學/過敏性紫癜

（一）速發型變態反應致敏原進入機體與蛋白結合成抗原，刺激抗體形成，產生IgE，后者為一種親細胞抗體，以其FC分段與肥大細胞和嗜堿粒細胞表面的受體相結合，而以其Fab分段與抗原相結合。當致敏原再次入侵機體時，即與肥大細胞上的IgE結合，激發了細胞內一系列酶反應，釋放組織胺和慢反應物質（SRS－A）。此外，致敏原與IgE結合后，不僅可使α₂球蛋白釋放緩激肽，也能刺激副交感神經興奮，釋放乙酰膽堿。組織胺、SRS－A、緩激肽和乙酰膽堿作用于血管平滑肌，引起小動脈及毛細血管擴張，通透性增加，進而導致出血。

（二）抗原－抗體復合物反應　致敏原刺激漿細胞產生IgG（也可產生IgA和IgM)，后者與相應抗原在血流中結合成小分子可溶性抗原－抗體復合物，能在血流中長期存在，促使血小板和嗜堿性粒細胞釋放組織胺和5-羥色胺，復合物沉積在血管壁和腎小球基底膜上并激活補體，其C3a、C5a、C567可吸引中性粒細胞，對復合物進行吞噬，并釋放溶酶體酶類物質，引起血管炎癥及組織損傷。抗原－抗體復合物也可刺激肥大細胞和嗜堿性粒細胞，促其釋放血管活性物質，使血管通透性增加，引起局部水腫和出血。

基本病理改變是毛細血管炎及小動脈壁纖維素樣壞死，血管周圍漿液滲出及炎細胞浸潤。

【臨床表現】

一、一般癥狀

多數患者于發病前1～2周有上呼吸道感染史及癥狀。

二、皮膚表現

典型皮疹為棕紅色斑丘疹，突出于皮表，壓之不退色，，單獨或互相融合，對稱性分布，以四肢伸側及臀部多見，很少侵犯軀干，可伴有癢感或疼痛，成批出現，消退后可遺有色素沉著。除紫癜外，還可并發蕁麻疹．血管神經性水腫、多形性紅斑或潰瘍壞死等。偶爾口腔粘膜或眼結合膜也可出現紫癜。

三、關節表現

關節可有輕微疼痛到明顯的紅、腫、痛及活動障礙。病變常累及大關節，以膝、踝、肘、腕等關節多見，可呈游走性，常易誤診為“風濕病”。主要是關節周圍病變，可反復發作，不遺留關節畸形。

四、腹部表現

腹痛常見，多呈絞痛，是由血液外滲入腸壁所致。以臍及右下腹痛明顯，亦可遍及全腹，但一般無腹肌緊張，壓痛較輕，可伴有惡心、嘔吐、腹瀉與黑便。因腸道不規則蠕動，可導致腸套疊，可捫及包塊，多見于兒童。偶可發生腸穿孔。如不伴有皮膚紫癜，常易誤診為“急腹癥”。

五、腎臟表現

腎炎是本病最常見的并發癥，發生率在12～65％。一般于紫癜出現后1～8周內發生，輕重不一，有的僅為短暫血尿，有的很快進展為腎功衰竭，但少見。主要表現為血尿、蛋白尿、管型尿、浮腫及高血壓等急性腎小球腎炎表現，少數可為慢性腎炎、腎病綜合征、個別病例可轉入慢性腎功衰竭。

以上四型（皮膚、關節、腹部、腎臟）可單獨存在，兩種以上合并存在時稱為混合型。

六、其他

少數病人出現紫癜后，病變累及腦膜血管，表現為頭痛、嘔吐、譫妄、抽搐、癱瘓和昏迷等。少數可累及呼吸系統，表現為咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。

【實驗室檢查】

一、血象

白細胞計數可增加，嗜酸性粒細胞增加；血小板計數正常，偶有輕度減少，但＞80×10⁹／L。

二、出凝血機能檢查

出、凝血時間正常，血塊收縮良好，束臂試驗陽性。

三、免疫學檢查

血清IgA和IgG常增高，以前者明顯；IgA－免疫復合物增高及IgA類風濕因子可陽性。

四、尿液

可有蛋白、紅細胞及管型。

五、其他

血沉常增快。腎功不全時可有尿素氮及肌酐增高。

【診斷及鑒別診斷】

根據病史及皮疹特點，診斷不困難，需與下列疾病相鑒別。

一、單純皮膚型

需與感染性紫癜、藥物性紫癜相鑒別，后者紫癜特點為無一定好發部位，非對稱，亦不分批出現。尚需與血小板減少性紫癜鑒別，后者的紫癜特點為散在小點狀或片狀，無融合傾向，不突出于皮表，不對稱分布。

二、關節型

需與風濕性關節炎鑒別，后者的關節紅、腫、熱、痛及游走性均較前者明顯，且皮疹多為環形紅斑或多形性紅斑。

三、腹型

需與急腹癥鑒別，后者有腹部肌肉緊張，壓痛明顯，體溫升高，甚至出現中毒性休克，白細胞明顯增加。但須注意過敏性紫癜也可有腸套疊及腸穿孔。

四、腎型

需與腎小球腎炎鑒別，二者臨床表現及實驗室檢查無法區別，但后者無皮膚紫癜。

【預防】

預防和治療各種感染，不吃可誘發本病的藥物或食物，避免寒冷，加強鍛煉，增強體質，在春秋好發季節更應注意預防病毒和細菌感染。

【治療】

一、去除病因

尋找并清除過敏原很重要，如扁桃腺炎及其他感染病灶治愈后，本病也常獲得緩解。曾經有經驅鉤蟲后頑固性紫癜得到治愈的報道。避免可疑的藥物、食物及其他因素。

二、一般治療

（一）抗變態反應藥物　療效不定，撲爾敏4mg每日三次口服；苯海拉明或異丙嗪25mg每日三次口服；息斯敏10mg每日一次口服；10％葡萄糖酸鈣0ml靜注，每日一次。

（二）路丁和維生素C 可增加毛細血管抵抗力。一般用藥劑量宜大。維生素C以靜脈注射為好。路丁20～40mg、口服每日二次；維生素C2～3g每日一次靜脈注射或加入葡萄糖液中靜脈滴注。

（三）止血藥　安絡血10mg每日～3次肌肉注射，或用40～60mg，加入葡萄糖液中靜脈滴注。止血敏，0.25～0.5g每日～3次肌肉注射，或靜脈滴注。有腎臟病變者應慎用抗纖溶藥。

三、腎上腺皮質激素

可抑制抗原－抗體反應，改善毛細血管通透性。對皮膚型及腎型療效不佳，也不能預防腎炎的發生。對關節型及腹型有效，可減輕腸道水腫，防止腸套疊。強地松30～40mg，每日一次口服，嚴重者可用氫化考地松100～200mg或氟米松10～20mg 每日靜脈滴注，連續3～5天，病情轉后改口服。病情控制后宜用小維持量，一般需3～4個月。

四、免疫抑制劑

對腎炎或并發膜性、增殖性腎炎，單用激素療效不佳者，可采用環磷酰胺2～3mg/kg/d靜注，或硫唑嘌呤2～3mg/kg/d口服，但應注意血象及其它副反應。潘生丁亦可減少蛋白尿。

五、中醫中藥

本癥是風濕之邪外襲，與氣血相搏，熱傷脈絡，使血不循經，謚于脈外，滲于肌膚而成。熱毒發斑者，宜用涼血解毒，代表方為犀角地黃湯加減。夾有風濕者加防風；夾濕者加陳皮、半夏、苡仁。熱毒清除后可改用歸脾湯加減或紅棗湯治療。