致命性中線肉芽腫
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致死性中線肉芽腫病(lethal midline granuloma)是一種原因不明的面中部組織破壞性非特異性肉芽腫性潰瘍，呈慢性進行性，預后不良。1944年由Stewart首先報道。亦稱面部惡性肉芽腫(maligant granuloma of the face)、進行性致死性肉芽腫(progressive lethal granuloma)、壞疽性鼻炎(gangrenous rhinitis)。
目錄 |
致命性中線肉芽腫的病因
(一)發病原因
病因尚不清楚，可能為一種局限性Wegener肉芽腫，或為網狀細胞肉瘤的表現。也有學者認為發病與自身免疫有關。
(二)發病機制
發病機制還不很清楚?？赡苁且环N局限性Wegener肉芽腫，或為網狀細胞肉瘤的一種表現。發病可能與自身免疫有關。
致命性中線肉芽腫的癥狀
多見于20～50歲男性，好發于面中部，尤其是鼻部，呈進行性發展，大致可分為以下3期。
1.前驅期 初起為鼻塞、打噴嚏、流水樣或漿液樣鼻涕等慢性鼻炎樣癥狀，有時涕中帶血。檢查時可見鼻黏膜干燥，覆黃褐色痂或在鼻前庭和中隔處出現淺潰瘍。
2.發展期 在前驅期后數月或數年，鼻涕逐漸增多，并轉為膿性或血性?？筛灿邪滴鄯x色痂皮。有惡臭。檢查時可見鼻中隔、鼻甲、顱底和硬腭與軟腭組織發生破壞，并向鼻咽部、鼻旁竇、內眥及眼眶等處發展，形成大片組織缺損，并有骨質破壞。病情嚴重，但少有疼痛感，亦不累及頸淋巴結。
3.衰竭期 病情進一步發展，由于大片組織壞死缺損，使鼻咽和上頜等完全暴露，惡臭難聞，持續高熱、消瘦衰弱，呈惡病質現象。終因大出血或繼發感染而死亡。
目前尚無特異性確診方法，需通過臨床病程分析、組織病理檢查和細菌學檢查并除外其他類似疾病而確診，以下要點可作為診斷參考：
1.原發于面中部的慢性進行性肉芽腫性潰瘍。
2.組織病理檢查為慢性非特異性炎性肉芽腫性改變。
3.早期局部組織雖破壞嚴重而一般情況好。
4.局部淋巴結一般不腫大。
致命性中線肉芽腫的診斷
致命性中線肉芽腫的檢查化驗
組織病理：早期為非特異性炎癥，血管內皮腫脹，可伴有血栓形成，管腔閉塞。血管周圍有炎性細胞浸潤，以淋巴細胞為主，常混有漿細胞，也有較多長形或梭形具有圓形或卵圓形核的組織細胞。除潰瘍區外，壞死可發展至周圍及其深部組織。隨皮損發展，血管周圍可出現少數異形單一核細胞浸潤，胞核大，染色深，形態不規則。
致命性中線肉芽腫的鑒別診斷
1.Wegener肉芽腫 本病也侵犯上呼吸道，但不穿破面部軟組織，且合并有下呼吸道炎癥和肉芽腫性血管炎，組織學上有多數巨細胞而無異形細胞。
2.淋巴瘤樣肉芽腫病 本病通常不以上呼吸道病變為首發癥狀。在炎癥浸潤中出現異形的單一核細胞，同時有血管炎變化。
致命性中線肉芽腫的并發癥
致命性中線肉芽腫的西醫治療
(一)治療
尚無特殊療法。主要是早期發現和及時治療。以局部放射治療和系統性皮質激素治療兩者聯合應用為主，并輔以積極的支持療法。
1.放射治療 采用小劑量分次照射，每次～250ray，隔天或每天1次，總劑量為1000～5000ray。為本病最主要的治療措施。
2.內用療法
(1)皮質類固醇激素：其劑量依病情而定，可用潑尼松每天40～60mg口服。
(2)免疫抑制劑：若上述療法效果不理想，可加用環磷酰胺、硫唑嘌呤等藥物。
(3)局部治療：注意清潔、清除壞死局部壞死組織，可用0.5%新霉素溶液或0.1%依沙吖啶(雷佛奴爾)溶液濕敷或0.5%新霉素軟膏等。
(4)支持療法：加強營養，服用多種維生素，輸血等。
(二)預后
是一種原因不明的面中部組織破壞性非特異性肉芽腫性潰瘍，呈慢性進行性，預后不良。
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