脊髓拴系綜合征
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脊髓位于脊椎管中，人在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，脊椎管的生長(zhǎng)速度大于脊髓，因此脊髓下端相對(duì)于椎管下端逐漸升高。脊髓栓系即脊髓下端因各種原因受制于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多種先天性發(fā)育異常導(dǎo)致神經(jīng)癥狀的主要病理機(jī)制之一，由此而導(dǎo)致的一系列臨床表現(xiàn)即稱(chēng)為脊髓栓系綜合征，又稱(chēng)脊髓拴系綜合征。
目錄 |
病因
脊髓和脊柱末端的各種先天性發(fā)育異常均可導(dǎo)致脊髓栓系，如隱性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓終絲緊張、腰骶椎管內(nèi)脂肪瘤、先天性囊腫及潛毛竇等。除了前述各種先天性因素外，腰骶部脊膜膨出術(shù)后粘連亦可導(dǎo)致脊髓再栓系。一般認(rèn)為，脊髓栓系使脊髓末端發(fā)生血液循環(huán)障礙，從而導(dǎo)致的相應(yīng)的神經(jīng)癥狀。
臨床表現(xiàn)
脊髓栓系綜合征（脊髓拴系綜合征）的臨床表現(xiàn)與脊柱裂有相似性，主要有以下幾方面：
腰骶部皮膚改變 腰骶部皮膚隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包塊……。這些預(yù)示存在隱性脊柱裂、潛毛竇、脊膜膨出等，可能合并脊髓栓系。 右圖所示為常見(jiàn)皮膚異常表現(xiàn)之一。
下肢運(yùn)動(dòng)障礙 表現(xiàn)為行走異常，下肢力弱、變形和疼痛，還可合并脊柱側(cè)彎。
下肢的感覺(jué)障礙 表現(xiàn)為下肢、會(huì)陰部和腰背部的感覺(jué)異常和疼痛。
大小便功能障礙 常見(jiàn)表現(xiàn)為尿潴留，排尿困難，尿失禁，小便次多，每次量較正常少等等；大便秘結(jié)、便秘，或失禁。
診斷與治療
磁共振（MRI）是診斷脊髓栓系的主要方法，它不僅可以明確有無(wú)脊髓栓系，還可以了解并存的其它病理改變，如脂肪瘤、脊髓縱裂等。X線平片可以確定有無(wú)脊柱裂。結(jié)合大小便功能情況行泌尿系B超和尿流動(dòng)力學(xué)檢查，以評(píng)價(jià)泌尿系受累程度和脊髓神經(jīng)功能受損情況。
右圖為一例脊髓栓系患者的MRI圖像，正常脊髓末端約在第1腰椎椎體下緣，此患者脊髓末端降至近腰5椎體水平。圖中①指脊髓末端；②指脊髓被拴系的部位。
【治療】
手術(shù)松解栓系，切除脂肪瘤等病灶。
治療原則
【我們對(duì)于脊髓栓系綜合征手術(shù)治療的原則】
脊髓栓系到出現(xiàn)癥狀時(shí)已經(jīng)發(fā)生器質(zhì)性改變，我們無(wú)法使之恢復(fù)正常，只能予以適當(dāng)?shù)某C治，使其不繼續(xù)發(fā)展。脊髓栓系綜合征的癥狀可能是神經(jīng)系統(tǒng)的損毀性的損害造成的，這種損傷通常是無(wú)法修復(fù)的，治療僅僅是使病損不再繼續(xù)加重。也可能是神經(jīng)系統(tǒng)的刺激性或不完全損害所致，此時(shí)手術(shù)治療則可能達(dá)到減輕癥狀和防止病情進(jìn)展的雙重效果。
所以，脊髓栓系綜合征（脊髓拴系綜合征）手術(shù)治療的根本目的在于預(yù)防病情繼續(xù)進(jìn)展，部分患者的下肢運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)功能，甚至大小便功能有可能因此獲得改善。通常，出現(xiàn)大小便功能障礙常提示預(yù)后欠佳，手術(shù)通常不能使大小便功能障礙、下肢和足部的變形得到改善，但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的變形部分可以通過(guò)矯形手術(shù)得到改善。因此，對(duì)許多脊髓栓系綜合征患者，尤其是兒童，需要脊髓脊柱外科或神經(jīng)外科、泌尿外科及矯形骨科共同的診療。
對(duì)于大小便功能尚正常的脊髓栓系綜合征患者，包括因腰骶部皮膚改變和下肢感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙而發(fā)現(xiàn)者，我們建議及早進(jìn)行系統(tǒng)的檢查、評(píng)估和手術(shù)治療；對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)大小便功能障礙的患者，則應(yīng)結(jié)合其全身情況及相關(guān)檢查情況選擇手術(shù)與否，此類(lèi)患者絕大多數(shù)能夠也需要手術(shù)治療。
對(duì)患者進(jìn)行手術(shù)時(shí)應(yīng)貫徹微創(chuàng)理念，堅(jiān)持做顯微外科手術(shù)，必要時(shí)配合神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)，以做到盡可能徹底松解栓系，避免神經(jīng)損傷，減少再粘連和栓系，以及預(yù)防術(shù)后傷口并發(fā)癥。
對(duì)術(shù)后患者進(jìn)行隨訪，對(duì)泌尿系功能障礙的防治，下肢運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)的康復(fù)，以及下肢畸形的矯治給予盡可能的指導(dǎo)。我們認(rèn)為單純注重栓系手術(shù)，而忽視對(duì)這些功能障礙的繼續(xù)診療進(jìn)行正確的指導(dǎo)，對(duì)患者是不利的。
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