脂肉瘤
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脂肉瘤(liposarcoma)是起源于脂肪細胞和向脂肪細胞分化的不同階段的間葉細胞的一種惡性腫瘤。發病率占軟組織惡性腫瘤的第2位或第3位。
目錄 |
脂肉瘤的病因
(一)發病原因
病因尚不明。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。
脂肉瘤的癥狀
1.本病男性多見，常發生于中老年人(30～80歲，平均50歲)。多見于下肢，特別是股部，也可見于臀、上肢、頸和軀干等處。
2.皮損呈結節狀或分葉狀，常較大，直徑2～20cm不等(平均10cm)，質軟，有的有囊樣感，邊界較清。一般無疼痛。
3.大多僅局部浸潤性生長，切除后易復發。低分化者易轉移，多轉移至肺和肝。
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。
脂肉瘤的診斷
脂肉瘤的檢查化驗
組織病理：腫瘤一般發生于深部軟組織再擴展至皮下組織，少數發生于皮下組織，從真皮中發生者罕見。可發生于原來沒有成熟脂肪細胞組織存在的部位。根據組織瘤細胞類型，腫瘤可分為4型：分化良好型、黏液樣型、圓形細胞型、多形型脂肪肉瘤。
1.分化良好型(well-differentiated type) 此型較少見。皮損位于深部軟組織，皮下組織相對少見，境界清楚。腫瘤幾乎全由成熟脂肪細胞組成，并由纖維組織分成大小不等的葉，酷似脂肪瘤。瘤細胞輕度多形，在某些纖維組織區可見空泡性細胞，胞核大而深染多形。如纖維組織增多，可稱為硬化性脂肪肉瘤。細胞學研究，本型與12號染色體長臂有關。
2.黏液樣型(myxoid type) 約占此瘤半數以上，多數患者發病年齡早。瘤組織內含有形態一致的黏液樣基質及分支狀毛細血管網，形成特征性腔隙，均勻、壁薄如“蛋殼狀”，內含有大量小而圓的細胞及數目不定的成脂細胞。細胞學方面，本型存在t(12;16)(q13;P11)異位，引起翻譯因子CHOP基因的變化。為低分化腫瘤，自皮下轉移少見，但易復發。可向圓形細胞型轉化。
3.圓形細胞型(round cell type) 此型少見，常由長期存在或復發性低分化黏液型脂肪瘤發展而來。瘤細胞主要為圓形細胞，呈片狀或巢狀排列，核分裂象多見。惡性度高。本型瘤細胞可出現S-100染色陽性。
4.多形型(pleomorphic type) 是脂肪瘤中最少見的一型，出現晚。瘤細胞表現為多形性和不典型性，并見較多瘤巨細胞，核分裂象不多，出血和壞死明顯。
脂肉瘤的鑒別診斷
組織病理：主要依賴于組織病理診斷。低分化型黏液型脂肪瘤中瘤細胞脂質極少，常需脂質染色以明確診斷。
1.分化型脂肪肉瘤 需與脂肪瘤、黃瘤、彌漫性神經纖維瘤、皮膚纖維肉瘤等鑒別。識別不典型性脂肪細胞有助于診斷，必要時可進行特殊染色。
2.黏液型脂肪肉瘤 需與黏液瘤、淺表性血管黏液瘤等鑒別，后兩者無成脂細胞。
3.圓形細胞型脂肪肉瘤 含有成脂細胞，必要時可行S-100染色。
4.多形性脂肪肉瘤 需與惡性纖維組織細胞瘤鑒別。脂肪肉瘤細胞多為空泡性脂肪母細胞，無畸形巨細胞。而后者瘤細胞主要為泡沫細胞，常見畸形巨細胞。
脂肉瘤的西醫治療
(一)治療
對小腫瘤應切除送活檢。對大腫瘤，可在阻斷血供情況下，切除送活檢，并一期完成手術，對發展快且估計惡性程度較高的脂肪肉瘤，應同時將瘤周肌肉組織(包括起止點)切除。
(二)預后
黏液樣型(myxoid type)為低分化腫瘤，自皮下轉移少見，但易復發。可向圓形細胞型轉化。圓形細胞型(round cell type) 惡性度高。
參看
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