胚胎學(xué)/耳的發(fā)生
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1．內(nèi)耳的發(fā)生 胚胎第4周時(shí)，菱腦兩則的體表外胚層在萎腦的誘導(dǎo)下增厚，繼之向下方間充質(zhì)內(nèi)陷，最后與體表外胚層分離，形成一個(gè)囊狀的聽(tīng)泡（otic vesicle）（圖26－5）。聽(tīng)泡初為梨形，以后向背腹方向延伸增大，分為背側(cè)的前庭囊和腹側(cè)的耳蝸囊,并在背端內(nèi)側(cè)長(zhǎng)出一小囊管,為內(nèi)淋巴管。前庭囊形成三個(gè)半規(guī)管和橢圓管的上皮；耳蝸囊形成球囊和耳蝸管的上皮。這樣聽(tīng)泡及其周圍的間充質(zhì)便演變?yōu)閮?nèi)耳膜迷路（圖26－6）。胚胎第3個(gè)月時(shí)，膜迷路周圍的間充質(zhì)分化成一個(gè)軟骨囊，包繞膜迷路。約在胚胎第5個(gè)月時(shí)，軟骨囊骨化成骨迷路。于是膜迷路就完全被套在骨迷內(nèi)，兩者間僅隔以狹窄的外淋巴間隙。
圖26－5 耳的發(fā)生
圖26－6 聽(tīng)泡的發(fā)育（第5～8周）
2．中耳的發(fā)生 胚胎第9周時(shí)，第1咽囊向背外側(cè)擴(kuò)伸，遠(yuǎn)側(cè)盲端膨大成鼓室，近端細(xì)窄形成鼓管。鼓室內(nèi)胚層與第1鰓溝底的外胚層相貼，分別形成鼓膜內(nèi)、外上皮，兩者之間的間充質(zhì)形成鼓膜的結(jié)締組織（圖26－5）。鼓室周圍的間充質(zhì)分化成三塊聽(tīng)小骨，聽(tīng)小骨漸突入鼓室內(nèi)（圖26－5）。
3．外耳的發(fā)生 外耳道由第1鰓溝演變形成。胚胎第2個(gè)月末，第1鰓溝向內(nèi)深陷，形成漏斗狀管道，以后演變成外耳道外側(cè)段。管道的底部外胚層細(xì)胞增生成一上皮細(xì)胞板，稱外耳道栓（meatal plug ）。胚胎第7個(gè)月時(shí)，外耳道栓內(nèi)部細(xì)胞退化吸收，形成管腔，成為外耳道的內(nèi)側(cè)段（圖26－5）。
胚胎第6周時(shí)，第1鰓溝周圍的間充質(zhì)增生，形成6個(gè)結(jié)節(jié)狀隆起，稱耳丘（auricular hillock）。后來(lái)這些耳丘圍繞外耳道口合并，演變成耳廓（圖26－7）。
圖26－7 耳廓的發(fā)生
1～6示耳丘6個(gè)結(jié)節(jié)狀隆起的發(fā)生與演變
4．耳的常見(jiàn)畸形 最常見(jiàn)的是先天性耳聾（congenital deafness）和耳廓畸形。內(nèi)、中、外耳的發(fā)育異常均可導(dǎo)致先天性耳聾，如外耳道閉鎖（外耳道栓細(xì)胞未吸收）；中耳鼓室閉鎖或聽(tīng)小骨發(fā)生異常，造成聽(tīng)骨鏈僵直；內(nèi)耳骨迷路、膜迷路發(fā)育異常等。先天性耳聾大多是遺傳因素引起，但有些是由于致畸因素的干攏，如妊娠早期感染風(fēng)疹病毒，導(dǎo)致螺旋器損傷；妊娠后期強(qiáng)噪音對(duì)胎兒聽(tīng)力的損傷。
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