胚胎學(xué)/泌尿系統(tǒng)的常見畸形
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泌尿系統(tǒng)的畸形較為多見，人群中約有3％～4％的人有腎或輸尿管的先天性畸形。
1．多囊腎 多囊腎（polycystic kidney）是一種常見畸形。由于集合小管與遠(yuǎn)端小管未接通，使腎小管內(nèi)尿液積聚，腎出現(xiàn)許多大小不等的囊腫（常見于皮質(zhì)），致使正常腎組織受壓而萎縮，造成腎功能障礙（圖23－7）。
2．異位腎 凡腎在上升過程中受阻，使出生后腎未達(dá)到正常位置者，均稱為異位腎（ectopic kidney），常見位于骨盆內(nèi)。單純異位腎的發(fā)生率約為1／800（圖23－7）
3．馬蹄腎 馬蹄腎（horseshoe kidney）是由于兩腎的下端異常融合而形成一個(gè)馬蹄形的大腎，其成因?yàn)槟I上升時(shí)被腸系膜下動(dòng)脈根部所阻而致。發(fā)生率約1／600，男與女的比例為2：1（圖23－7）。
4．雙輸尿管 雙輸尿管（double ureter）是由于輸尿管芽過早分支所致。按其分支的程度不同，可誘導(dǎo)出各種畸形，如分支不完全形成腎輸尿管分支及分隔腎，若分支完全則成為雙輸尿管。
5．臍尿瘺膀胱頂端與臍之間的臍尿管未閉鎖，出生后尿液可從臍部漏出，臍尿瘺（urachal fistula）。若僅部分臍尿管殘留并擴(kuò)張，則形成臍尿管囊腫（urachal cyst）（圖23－7）。
6．膀胱外翻 在尿生殖竇與表面外胚層之間沒有間充質(zhì)長入，因此在前腹壁無肌肉覆蓋膀胱，致使薄的表皮和膀胱前壁破，膀胱粘膜外露，稱為膀胱外翻（extrophy of bladder）。該畸形發(fā)生率約為1／40000～1／50000，多見于男性。
圖23－7 泌尿系統(tǒng)先天性畸形
A多囊腎 B低位腎C馬蹄腎 D臍尿瘺
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