胚胎學(xué)/呼吸系統(tǒng)的發(fā)生
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（一）喉、氣管和肺的發(fā)生
除鼻腔上皮來自表面外胚層外，呼吸系統(tǒng)其他部分的上皮均由原始消化管內(nèi)胚層分化而來。
胚胎第4周時(shí)，原始咽的尾端底壁正中出現(xiàn)一縱行淺溝，稱喉氣管溝（laryngotracheal groove）（圖22－12）。此溝逐漸加深，并從其尾端開始愈合，愈合過程向頭端推移，最后形成一個(gè)長形盲囊，稱氣管憩室（laryngotracheal diverticulum），是喉、氣管、支氣管和肺的原基（圖22－12）。喉氣管憩室位于食管的腹側(cè)，兩者之間的間充質(zhì)隔稱氣管食管隔（tracheoesophageal septum）（圖22－12）。
圖22－12 喉氣管憩室的發(fā)生和演化
喉氣管憩室的上端開口于咽的部分發(fā)育為喉，其余部分發(fā)育為氣管。憩室的末端膨大并分成左右兩支，稱肺芽（lung bud），是支氣管和肺的原基。肺芽迅速生長并成樹狀分支。左肺芽分為兩支，右肺芽分為三支，分別形成左肺和右肺的肺葉支氣管。至第2個(gè)月末，肺葉支氣管分支形成肺段支氣管，左肺8～9支，右肺10支（圖22－13）。第6個(gè)月時(shí)，分支達(dá)17級(jí)左右，最終出現(xiàn)了終末細(xì)支氣管和有氣體交換功能的呼吸細(xì)支氣管、肺泡管和肺泡囊。至第7個(gè)月，肺泡數(shù)量增多，肺泡上皮除Ⅰ型細(xì)胞外，還出現(xiàn)了有分泌功能的Ⅱ型細(xì)胞，并開始分泌表面活性物質(zhì)。此時(shí)，肺內(nèi)血液循環(huán)完善，肺泡壁上有密集的毛細(xì)血管，故在此時(shí)早產(chǎn)的胎兒可進(jìn)行正常的呼吸功能。喉氣管憩室和肺芽周圍的間充質(zhì)分化為喉、氣管和各級(jí)支氣管壁的結(jié)締組織、軟骨和平滑肌，并分化為肺內(nèi)間質(zhì)中的結(jié)締組織。
圖22－13 肺的發(fā)生
早期的肺內(nèi)間質(zhì)較多，肺泡較少，至胎兒后期，間質(zhì)逐漸減少，肺泡逐漸增多。出生后，隨著呼吸的開始，空氣進(jìn)入肺泡，開始?xì)怏w交換過程，Ⅱ型細(xì)胞分泌的表面性物質(zhì)增多，降低了肺泡表面的表面張力，使肺泡得以適度的擴(kuò)張和回縮。從新生兒至幼兒期，肺仍繼續(xù)發(fā)育，肺泡的數(shù)量仍在不斷增多。
（二）呼吸系統(tǒng)的常見畸形
1．喉氣管狹窄或閉鎖 在喉氣管的發(fā)生過程中，上皮細(xì)胞一度增生過度，致使管腔閉鎖或狹窄。之后，過度增生的上皮退變吸收，使管腔恢復(fù)通暢。如果過度增生的上皮不退變吸收，就會(huì)出現(xiàn)管腔狹窄，甚至閉鎖。
2．氣管食管瘺 由喉氣管溝發(fā)育為喉氣管憩室的過程中，如果氣管食管隔發(fā)育不良，氣管與食管的分隔不完全，兩者間有瘺管相連，即稱氣管食管瘺（tracheoesophageal fistula）。在瘺管開口的上方或下方，常伴有不同形式的食管閉鎖（圖22－14）。
圖22－14 氣管食管瘺
3．透明膜病 由于肺泡Ⅱ型細(xì)胞分化不良，不能分泌表面活性物質(zhì)，致使肺泡表面張力增大，胎兒出生后肺泡不能隨呼吸運(yùn)動(dòng)而擴(kuò)張。顯微鏡檢查顯示，肺泡萎陷，間質(zhì)水腫，肺泡上皮表面覆蓋一層血漿蛋白膜，稱為透明膜病（hyaline membrane disease）
呼吸系統(tǒng)的先天畸形還有單側(cè)肺不發(fā)生（unilateral pulmonary agenesis）、異位肺葉（ectopic lung lobe）、先天性肺腫囊腫（congenital pulmonary cyst）、肺膨脹不全（atelectasis）等。
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