腎血管平滑肌脂肪瘤

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血管平滑肌脂肪瘤（腎錯構(gòu)瘤）是腎良性腫瘤中最常見者，可同時有結(jié)節(jié)性硬化癥。此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病，80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤，其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變。大腦發(fā)育遲緩、智力差、有癲癇發(fā)作，多為雙腎多發(fā)病源。我國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化，80%為女性，出現(xiàn)病狀在20-50歲，40歲以后占多數(shù)。　　

表現(xiàn)

1.腫瘤在腎內(nèi)多無癥狀；

2.如腫瘤破裂可發(fā)生急性腹痛，腰部腫塊增大及內(nèi)出血癥狀。　　

1.有出血癥狀，無痛性血尿或腫痛自發(fā)性破裂引起的上腹部劇痛、腫塊及內(nèi)出血癥狀。

2.腫瘤較大時，上腹部可摸到腫塊。

3.尿路造影，可顯示腎占位性病變。

4.B型超聲檢查，可探得腎實質(zhì)性占位病變，多為強回聲腫塊。

5.CT掃描不僅可顯示腎內(nèi)實質(zhì)性占位病變，而且可測得CT值很低的脂肪成分，有助于本病的定性診斷。

輔助檢查

腎錯構(gòu)瘤診斷所需檢查框限以“A”為主。　　

1.位于腎兩極的較小腫瘤可行腎部分切除術(shù)。

2.單側(cè)較大腫瘤須行患腎切除術(shù)。

3.兩側(cè)腫瘤則盡可能地保留腎組織而施行腫瘤切除術(shù)。

治愈標準

1.治愈：手術(shù)切除腫瘤，臨床癥狀消失，傷口愈合。

2.好轉(zhuǎn)：(1)雙腎腫瘤作手術(shù)摘除部份，腫瘤殘存；(2)腎功能欠佳。

3.未愈：腎腫瘤未切除，癥狀和體征無改善。

出自A+醫(yī)學(xué)百科 “腎血管平滑肌脂肪瘤”條目 http://m.ekpbm.cn/w/%E8%82%BE%E8%A1%80%E7%AE%A1%E5%B9%B3%E6%BB%91%E8%82%8C%E8%84%82%E8%82%AA%E7%98%A4 轉(zhuǎn)載請保留此鏈接