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肺泡-毛細血管阻滯綜合征

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肺泡-毛細血管阻滯綜合征(alveolar capillary block syndrome)是構成氣體擴散面的肺泡-毛細血管的間壁發生了病變,使氧彌散能力減低的一組病征。

目錄

肺泡-毛細血管阻滯綜合征的病因

(一)發病原因

能導致肺泡-毛細血管氣體彌散障礙的原因很多,如系統性紅斑狼瘡類風濕性關節炎等所致的肺間質纖維化硬皮病所致的肺損害,外源性肺泡炎肺結節病,特發性肺間質纖維化,阻塞型細支氣管炎機化性肺炎,各種形式的肺內肉芽腫疾病肺泡細胞癌,多發性肺動脈微血栓,肺內含鐵血黃沉積癥肺泡蛋白沉積癥,各種藥物引起的肺間質纖維化等均屬于該綜合征的范圍。本征的預后取決于原發病。

(二)發病機制

本征發病原因復雜,其發病機制還未完全闡述。

肺泡-毛細血管阻滯綜合征的癥狀

除原發病的臨床表現外,有以下共同特點:發病較隱匿,進展緩慢;進行性呼吸困難,繼而出現不同程度的發紺呼吸淺而快。久病后發生杵狀指(趾);咳嗽,少量咳痰,可有發熱體重減輕等;晚期可發生右心衰竭。典型體征主要有雙肺的吸氣爆裂音和杵狀指。

根據病史和臨床表現,實驗室檢查和其他輔助檢查。即可診斷。

肺泡-毛細血管阻滯綜合征的診斷

肺泡-毛細血管阻滯綜合征的檢查化驗

以限制性通氣障礙為主,并彌散障礙。無明顯阻塞性通氣障礙和換氣血流不均勻現象。

胸部X線檢查 雙肺彌漫性斑點狀、網狀、毛玻璃樣或蜂窩狀陰影。

肺泡-毛細血管阻滯綜合征的鑒別診斷

臨床需與肺氣腫心力衰竭相鑒別。

肺泡-毛細血管阻滯綜合征的并發癥

晚期并發右心衰竭

肺泡-毛細血管阻滯綜合征的預防和治療方法

應積極治療原發病,加強支持療法,提高免疫力。

肺泡-毛細血管阻滯綜合征的西醫治療

(一)治療

1.一般處理積極治療肺的原發病。缺氧明顯時,可給予充分吸氧,也可給予高頻通氣給氧,但效果不大。

2.腎上腺糖皮質激素特發性肺纖維化有一定療效。

3.并發癥治療 右心衰竭者按右心衰竭處理。

(二)預后

本征的預后取決于原發病。

參看

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