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類天皰瘡

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本病臨床上以厚壁張力性大皰,病理上以表皮下單房大皰,免疫熒光檢查基底膜帶有免疫球蛋白G和/或 C3 沉積為其特點。一般全身癥狀輕微,病程持久,預后較好。多見于60歲以上的老年人。  

目錄

病因

尚未完全明了,一般認為是自身免疫性疾病。  

臨床表現

皮損好發于胸腹、腋下、腹股溝區及四肢屈側。在紅斑的基礎上或正常皮膚上出現張力性大皰,蠶豆核桃大甚至更大些,半球形,皰壁緊張而較厚,皰液呈漿液性,偶呈血性,不易破裂,破后糜爛面亦較易愈合,尼科爾斯基氏征(加壓劃過皮膚引起上皮剝脫的現象)陰性。小部分患者可有口腔粘膜損害,但較輕微,全身癥狀較輕,可有不同程度的瘙癢。病程慢性。

根據皮疹分布及形態特點,本病有如下變形:①局限性類天皰瘡。皮損常發于下肢或頭頸部;②小水皰性類天皰瘡。皮損以小于0.5厘米的小水皰為主;③ 增殖性類天皰瘡。多發于腋窩腹股溝等摩擦部位,為疣狀增生性損害;④多形性類天皰瘡。皮疹呈多形性,有紅斑、環形紅斑丘疹風團及大小不等的水皰。此外,瘢痕性類天皰瘡又稱良性粘膜類天皰瘡,很少見。  

診斷

在老年人軀干、四肢上出現張力性大皰,尼科爾斯基氏征陰性,再結合典型病理表現,即可基本確診。取患者血清做間接免疫熒光檢查,顯示有抗基底膜帶抗體(陽性率約為70%),更有助于診斷。

類天皰瘡的辨證分析

基本同天皰瘡

類天皰瘡的辨證論治

參照天皰瘡辨證論治施藥。

說明:本病一般也宜采用中西綜合治療措施。中醫辨證論治可參照天皰瘡。西藥主要使用皮質類固醇激素,但用量一般較天皰瘡小,以強的松計算,一般開始劑量為40毫克/日即可(復發者可加大劑量至40~60毫克/日),病情控制后逐漸減量以至停藥。也有聯合使用免疫抑制劑。此外,宜配合支持療法及預防繼發感染

類天皰瘡的外治法

參照天皰瘡外治法。  

類天皰瘡的治療

類天皰瘡的患部先發生潮紅斑,丘疹迅速變為水皰,皰液澄清,皰壁緊張發亮,外圍紅暈,數日后水皰結痂,遺留暫時性色素沉著。常有輕度全身癥狀,如低熱,全身不適食欲不振。部分患者在皮疹消退后有后遺神經痛,可數月或更久。那么它的治療方法是什么?

類天皰瘡的治療方法

治療時需與單純皰疹膿皰疹鑒別。皰底液涂片找到多核巨細胞和核內包涵體。皰液或腦脊液分離到病毒等可協助診斷。治療原則:以抗病毒、消炎、止痛,局部對癥治療和防止繼發感染為原則。

1、局部理療:如氦氖激光,紫外線,頻譜治療儀照射等可緩解疼痛,提高療效。

2、局部治療以干燥、消炎為主。皰疹未破時外搽爐甘石洗劑,每日數次,或阿昔洛韋軟膏噴昔洛韋軟膏外搽。若皰已破潰,需以3%的硼酸或0.5%新霉素液濕敷或外搽,外搽0.5%新霉素軟膏等。

3、全身療法

糖皮質激素:早期使用可抑制炎癥過程和減輕脊神經節的炎癥后纖維化,并可減少神經痛的發生率,最好在起病5-7天內應用。多用強的松20-30mg/天,分-3次口服,連用一周。

抗病毒藥物阿昔洛韋靜滴或口服,更昔洛韋伐昔洛韋萬乃洛韋療效亦佳,療程7-10天。

泛發嚴重者還應注意支持療法,防止并發細菌感染干擾素胸腺肽等均有療效。

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