神經白塞病
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神經白塞綜合征指兼有神經系統損害的白塞綜合征，又稱神經白塞病。其臨床特點除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外陰部痛性潰瘍三大特征外，常間隔一定時間后(平均6.5年)出現癱瘓、腦膜刺激征、性格改變等神經系統損害癥狀。為感染后的自身免疫性疾病。
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神經白塞病的病因
(一)發病原因
神經白塞綜合征是由于某種細菌或病毒為抗原而引起的變態反應性血管炎所致。
(二)發病機制
神經白塞綜合征作為白塞病的并發癥之一，其發病機制與白塞病類似。文獻報道有以下幾種學說：
1.感染學說 Behcét等認為該病與病毒感染有關，許多學者發現NBD患者病前有發熱史及腭扁桃體發炎史，并在患者的血清中找到病毒感染的證據。
2.免疫機制學說 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜細胞抗體，Kansu等發現患者CSF中淋巴細胞增多，補體C3、IgG升高，Hamza發現患者血清中T4/T8之比減少和NK細胞增多，同時NK的活力卻下降，這可能與白細胞介素-2(IL-2)和細胞因子IFN-r的缺乏有關。
3.遺傳因素學說 該病具有地區性發病傾向，主要見于日本、中國、伊朗和地中海東部的一些國家，有學者認為可能與具有某種HLA抗原(特別是HLA-B51和HLA-DRW52)的人種有關。在其高發病區的人群中，HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明顯減少。
4.其他 少數學者提出BD的發病與性激素的分泌和鋅元素的缺乏有關。
病理改變：NBD的基本病變是顱內小血管損害。其主要的病理改變是顱內彌漫性中、小血管炎性改變，早期以小血管周圍炎性細胞浸潤為主，晚期則出現灶性壞死、神經膠質細胞增生、局部脫髓鞘及腦膜不同程度的增生和纖維化。腦實質(大腦腳、腦干、基底核、丘腦或小腦等)可有中、大、小不等的梗死性病灶。大體可見腦組織水腫和腦干萎縮等。
神經白塞病的癥狀
NBD的中樞神經系統(CNS)受累較周圍神經系統為多，據統計BD的周圍神經損害僅占NBD總數的1%。CNS各部位均可受累，且白質受累多于灰質。NBD的臨床表現依其受累部位的不同而異，一般無典型的臨床形式。目前，根據其受累的部位分為以下幾型：
1.腦膜腦炎型 多呈急性或亞急性發病，主要表現為頭痛、發熱、頸項強直、惡心、嘔吐、復視、意識障礙、人格改變、記憶力減退等，數天后可出現偏癱、失語、構音和吞咽困難。
2.腦干型 常表現為腦干病變綜合征或稱之為類多發性硬化綜合征，可表現為典型的交叉性癱瘓、小腦性共濟失調癥狀等。
3.脊髓型 NBD合并脊髓損害并不多見，文獻報道可出現截癱或四肢癱、大小便功能障礙等脊髓損害的表現。
5.小腦病變型 常表現為小腦性共濟失調。
此外，還可表現為良性顱內高壓型。近年有肌肉受累的報道，但極其罕見。
本病病程較長，病程中常有緩解和惡化，激素和免疫抑制藥可使病情改善，多次發作后常有神經損害的后遺癥。
根據患者有腦膜炎和(或)腦炎、腦干損害等神經癥狀，并伴有口腔、生殖器潰瘍及眼病史，診斷本病并不困難。因此，對臨床高度懷疑本病時，應反復詳細詢問病史，結合臨床查體，給予血清免疫指標檢查、腦MRI、腰穿及腦血管造影等輔助檢查，必要時進行皮膚黏膜的活檢。
神經白塞病的診斷
神經白塞病的檢查化驗
1.血象常偏高。
2.腦脊液檢查 據報道有80%的患者CSF檢查異常，CSF的細胞數輕度增高，以淋巴細胞為主，總數常小于60×106/L，蛋白含量中度增高，多低于1.00g/L，CSF中γ球蛋白增多，CSF細菌培養陰性。CSF的變化常與臨床表現不相平行，且每次發病的CSF變化差異較大。患者CSF中若見到抗髓鞘因子(AMSF)，常提示疾病處于活動期。活動期患者的CSF中還可見C3、IgA、IgM、IgG等免疫指標增高，且CSF中IL-6水平較正常人為高，白細胞介素-6(IL-6)持續增高常提示預后不佳，可作為臨床監測治療的指標。
3.患者血清免疫指標檢查與腦脊液類似，臨床意義也相同。
1.腦CT診斷NBD敏感性較差，僅少數患者于腦干、丘腦或大腦半球發現低密度病灶。
2.MRI的敏感性較高，急性期患者于T2加權圖像上可見高密度影，而于T1加權圖像上則為等密度或低密度影。多呈圓形、線形、新月形或不規則形，主要分布于腦干。特別是中腦的大腦腳和腦橋周圍。此外，在丘腦、基底核、大腦半球、脊髓及小腦等部位也可發現類似異常信號影。病情嚴重時，還可見到水腫帶和占位效應。反復發作的慢性NBD患者，晚期可見到腦干萎縮。
3.腦血管造影 可顯示大、中、小血管廣泛狹窄和血栓形成，其中，以大腦前、大腦中動脈的狹窄為多見。
神經白塞病的鑒別診斷
因NBD可呈緩解與復發的病程，且同一患者在不同時期可有神經系統多部位受累。臨床上應與多發性硬化(MS)、無菌性腦膜炎、假性延髓性麻痹等相鑒別。
神經白塞病的并發癥
除以上神經系統受累的表現外，患者有反復發作和緩解的口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼色素層炎;皮膚可有丘疹膿皰、丘疹結節或其他結節;同時還可累及全身多個臟器。
神經白塞病的預防和治療方法
尚無較好預防措施，早期診斷及早期治療，有可能改善NBD的預后。
神經白塞病的西醫治療
(一)治療
1.目前對NBD仍沒有根治的方法。腎上腺皮質類固醇激素和免疫抑制藥可使NBD的病情有所改善，起到一定的治療緩解作用。在急性期或亞急性階段，可給予地塞米松10～20mg/d，靜脈滴注，2周為一療程。以后改為潑尼松口服。
2.療效不佳者，可加用硫唑嘌呤、環磷酰胺等免疫抑制藥治療。有文獻報道苯丁酸氮介(chorambucil)10～20mg/d，靜脈滴注，持續1～2個月，有一定療效，但應注意不良反應。
4.對癥治療其他系統并發癥。
(二)預后
NBD預后不佳，病死率高達40%。不少患者常在發病后1年內死亡。從臨床分型看，脊髓型和周圍神經病變型預后相對較好，腦膜腦炎型和腦干型預后較差。
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