硬腦膜動(dòng)靜脈瘺
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硬腦膜動(dòng)靜脈瘺臨床較少見，可見于任何年齡，多為后天獲得，常由于外傷、炎癥或腫瘤（如腦膜瘤）壓迫等原因造成硬膜大靜脈竇的狹窄或閉塞形成的，但在10歲以下的患兒腦血管畸形中也常常可見到，而且無任何明顯的誘因，因此認(rèn)為多為先天性原因造成的。硬腦膜動(dòng)靜脈瘺的供血主要來自頸外動(dòng)脈系統(tǒng)的腦膜中動(dòng)脈分支、枕動(dòng)脈、咽升動(dòng)脈、頜內(nèi)動(dòng)脈分支和顳淺動(dòng)脈，部分為椎基底動(dòng)脈和頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)參與供血。
根據(jù)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺發(fā)生的部位、靜脈引流的方向和是否伴有擴(kuò)大的靜脈湖而有多種不同的分型，多發(fā)生于橫竇、乙狀竇區(qū)，其次為海綿竇區(qū)，也可見于直竇和大腦凸面矢狀竇旁的。其形成的病理基礎(chǔ)主要是由于硬腦膜大靜脈竇的狹窄或閉塞，異常增粗的一側(cè)或雙側(cè)頸外動(dòng)脈分一個(gè)或多個(gè)瘺口向靜脈竇內(nèi)的大量供血，造成竇內(nèi)靜脈血?jiǎng)用}化改變，以致于竇內(nèi)壓力異常增高，使竇內(nèi)血液逆流入原大腦凸面或深部的正常回流靜脈，再通過側(cè)裂靜脈、巖上下竇到頸內(nèi)外靜脈回流。因此可造成不同程度的腦內(nèi)正常靜脈回流受阻，產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高，個(gè)別巨大靜脈湖可伴有血栓形成或鈣化，壓迫導(dǎo)水管造成梗阻性腦積水。臨床可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、耳鳴、突眼、癲癇、蛛網(wǎng)膜下腔出血、行走不穩(wěn)、精神障礙甚至意識(shí)不清、昏迷等癥狀。從頭皮上可見或觸之增粗搏動(dòng)的枕動(dòng)脈和顳淺動(dòng)脈、突出的眼球可有結(jié)膜充血水腫、皮膚充盈怒脹的靜脈。頭顱CT增強(qiáng)掃描顯示一側(cè)或雙側(cè)，甚至全腦實(shí)質(zhì)內(nèi)與凸面增粗顯影的血管，MRI可清晰顯示多個(gè)大小不等或粗細(xì)的血管流空影，大的靜脈湖有時(shí)可見流空影周圍形成的血栓，全腦血管尤其時(shí)頸外動(dòng)脈選擇性數(shù)字減影血管造影檢查，通過不同部位的攝像，可明確診斷硬腦膜動(dòng)靜脈瘺的具體部位、瘺口大小與多少、血流與靜脈引流的方向等血管影像學(xué)特點(diǎn)。
目錄 |
疾病分類
癥狀體征
頭痛、癲癇發(fā)作及蛛網(wǎng)膜下腔出血病史，外傷史，大靜脈竇炎及血栓形成史。顱內(nèi)雜音、突眼、視力減退、腦膜刺激征及頭皮靜脈曲張等。
診斷檢查
1、病史 平時(shí)是否有顱內(nèi)雜音，有無頭痛，癲癇發(fā)作及蛛網(wǎng)膜下腔出血病史，有無外傷史，大靜脈竇炎及血栓形成史。
2、體檢 有無顱內(nèi)雜音、突眼、視力減退、腦膜刺激征及頭皮靜脈曲張等。
3、經(jīng)顱超聲檢查(TCD) 雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及椎動(dòng)脈常規(guī)檢查，病變動(dòng)脈有血流速度加快，搏動(dòng)指數(shù)減弱或消失。
4、頭顱X線檢查 有些患者可由于血管長(zhǎng)期充血引起血管溝加深、變粗和骨質(zhì)增生現(xiàn)象。
5、CT掃描和MRI(MRA) 應(yīng)做平掃加增強(qiáng)，常不能發(fā)現(xiàn)病變本身，但可發(fā)現(xiàn)靜脈竇血栓形成，血管擴(kuò)張或出血和腦積水。
6、SPECT 可以了解盜血情況，有無腦灌流量降低。
7、腦血管造影 是確診的最重要方法。應(yīng)在DSA條件下行全腦造影，以了解供血?jiǎng)用}，瘺的位置和引流靜脈和靜脈竇。
治療方案
1、血管內(nèi)栓塞 是目前最好的治療方法，可完全栓塞病變或減輕臨床癥狀。經(jīng)動(dòng)脈和靜脈兩條途徑栓塞瘺口。栓塞物質(zhì)可用NBCA、可脫球囊、聚乙烯泡沫醇或彈簧圈。注意應(yīng)確實(shí)將栓塞物質(zhì)放置瘺口，不要將栓塞物質(zhì)注入到靜脈端，以免引起出血并發(fā)癥。
2、手術(shù)治療 適用于有軟腦膜靜脈回流患者，應(yīng)最大可能切除或電凝病變硬腦膜，并阻斷與軟腦膜靜脈之間的交通，盡管應(yīng)用顯微神經(jīng)外科技術(shù)，仍有一定的危險(xiǎn)性。也可術(shù)前行部分供血動(dòng)脈栓塞，特別是頸外動(dòng)脈供血部分，以減少供血血流，再行手術(shù)治療，以增加手術(shù)安全性。
3、放射治療 可使血管硬化或動(dòng)靜脈通道的消失，但療效尚不肯定。
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