眼瞼惡性黑色素細胞腫瘤
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惡性黑色素細胞腫瘤也稱惡性黑色素瘤(malignant melanoma)，是一種惡性黑色素細胞侵襲、增生性病變。
目錄 |
眼瞼惡性黑色素細胞腫瘤的病因
(一)發病原因
腫瘤的發生與多種因素相關，本病病因尚不十分明確。容易發生黑色素瘤的危險因素包括先天性或發育異常的痣、黑斑病等，以及過度的陽光照射、家族史、年齡和種族等。
(二)發病機制
皮膚惡性黑色素瘤是由于神經嵴來源的表皮內黑色素細胞生物性轉化所發生。原發于眼瞼的黑色素瘤在臨床特征、病理組織學所見、生物學行為和預后等方面與其他部位皮膚黑色素瘤基本相同。腫瘤的發生源于機體正常黑色素細胞的惡性轉化導致其生物學行為改變，形成自主生長的新生物。與致瘤因素導致的細胞內遺傳物質的改變有關。
眼瞼惡性黑色素細胞腫瘤的癥狀
目前認為皮膚黑色素瘤分為4型：
1.小痣惡性黑色素瘤(lentigo malignant melanoma) 小痣惡性黑色素瘤主要發生在老年人皮膚暴露部位，位于眼瞼者下瞼和眥角部位比較多見。其前期病變為惡性小痣，呈扁平斑塊，邊界不清，有不同程度的色素沉著。病變有一個較長時期的原位發展階段，此時色素可向周圍蔓延，直徑可達6～7cm (水平生長期)，并可持續多年。疾病可以持續生長，也可自發消退，同時伴有色素的改變。病理組織學上，在整個表皮基底細胞層內有不典型多形性黑色素細胞彌散性增生，延伸至毛發皮脂結構外鞘。向真皮侵犯時(垂直生長期)，病變隆起，形成深棕色至黑色結節，由束狀梭形細胞構成。
2.表淺擴散性黑色素瘤(superficial spreading melanoma) 與小痣惡性黑色素瘤不同，這一型主要發生在中年人(平均年齡50～60歲)，病變較小(平均直徑2.5cm)。其典型改變為播散性色素斑塊，顏色不一，邊界不清，但可觸及。自發消退的部位可見灰白色或藍灰色色素脫失區。顯微鏡下，表皮成分由不典型黑色素細胞構成，單個或呈巢狀分布。侵犯期的瘤細胞大小和形狀有變異，可為上皮樣、梭形、痣樣或混合型。
3.結節性黑色素瘤(nodular melanoma) 常見于40～50歲中年人，男女之比為2∶1。病變呈藍黑色或無色素性的小的帶蒂的結節，可迅速發展至1～3cm，常伴有潰瘍和出血。病理組織學上，細胞失去正常極性，侵犯其上面的上皮。如僅上皮被侵犯，即為表淺擴散性黑色素瘤。若同時真皮也被侵犯，則為結節性黑色素瘤。瘤細胞不典型，核與胞質比增加，可有有絲分裂像及大的不正常細胞。常可見到其下有淋巴細胞浸潤。
4.起自痣的黑色素瘤 各種類型惡性黑色素瘤的發生均與先前存在的痣有關，特別是那些完全位于表皮內者。約50%的表淺擴散性黑色素瘤和20%的結節性黑色素瘤伴同痣而發生。色素痣向惡性黑色素瘤轉化可有以下表現：①顏色的改變，特別是紅、白和藍色，以及突然變深暗;②大小改變;③表面特征的改變，如結痂、滲出、出血或潰瘍;④質地改變，尤其是變軟或脆;⑤癥狀改變，如痛、癢或壓痛;⑥形狀改變，如原先扁平病變迅速隆起;⑦四周皮膚的改變，如紅、腫或出現衛星病變。
根據臨床過程及表現，基本可以確定惡性黑色素瘤的診斷。確診需要組織病理學檢查。
眼瞼惡性黑色素細胞腫瘤的診斷
眼瞼惡性黑色素細胞腫瘤的檢查化驗
組織病理學改變：皮膚惡性黑色素瘤的瘤細胞類似良性痣細胞，但異型性明顯，有以下幾種瘤細胞：①樹枝狀細胞，比正常黑色素細胞大，分支少;②大的上皮樣細胞，很多腫瘤中都可出現，胞體大，輪廓清楚，偶有胞膜彼此連接呈合體狀，胞質淡染，絲網狀或點狀，核圓形或橢圓形，染色質粗或細顆粒狀，核仁明顯，胞質有黃褐色細小的或粗的色素顆粒;③小痣樣細胞，比良性痣細胞大，胞質不如大上皮樣細胞豐富，與良性痣細胞不同之點是核比較大，數目較多，染色質較分散，可見核分裂象;④梭形細胞，核橢圓形，較長，隨機排列，色素多少不等;⑤怪異細胞，單核、雙核(核呈豆瓣狀)或多核巨大怪異細胞。細胞漿無色素者，可用Fontana染色，有些胞質內可顯示色素顆粒。行電鏡檢查可見胞質內有黑色小體。
來源于痣的惡性黑色素瘤，對惡性黑色素瘤標本作連續切片觀察，發現約有50%淺表擴散性惡性黑色素瘤，其病變的底部有痣細胞，20%結節性黑色素瘤伴痣細胞。良性痣者：表皮真皮交界帶細胞巢的大小和形狀較一致，有規則的分隔，細胞巢排列緊密，每個細胞較一致，無異型性，亦無核分裂，痣細胞呈成熟的表現，即淺層細胞較大，越到深部，細胞越小，無炎癥反應。惡性痣者：交界處細胞巢大小不一，常較大，且互相融合，細胞較松散，可向水平方向擴展，細胞分散于表皮全層，個別細胞較大，核有異型性，可見核分裂像，常伴炎癥反應。
B超、CT等影像學檢查可以發現惡性黑色素瘤其他器官轉移的征象。
眼瞼惡性黑色素細胞腫瘤的鑒別診斷
無色素性惡性黑色素瘤容易與其他惡性腫瘤混淆，如腺癌、鱗癌等，應注意鑒別。鑒別的主要手段是組織病理學檢查。
眼瞼惡性黑色素細胞腫瘤的并發癥
腫瘤可以局部蔓延至眼眶、瞼結膜等部位，也可經過淋巴或血流播散至遠隔器官，出現不同臨床表現的并發癥。
眼瞼惡性黑色素細胞腫瘤的預防和治療方法
眼瞼惡性黑色素細胞腫瘤的西醫治療
(一)治療
惡性黑色素瘤為惡性程度極高的腫瘤，應大面積廣泛切除。切除范圍與腫瘤的高度有關，腫瘤高度<2mm時，切除腫瘤及其周邊5mm正常皮膚即可，當腫瘤高度≥2mm時，其周邊皮膚應切除10mm以上。腫瘤深度超過1.5mm，有淋巴或血流播散的可能，應行區域淋巴結清掃。腫瘤累及瞼結膜或眶內，應行眶內容切除術，并輔以化療。
傳統觀點認為黑色素瘤對放射治療不敏感，近來有研究表明，應用125I敷貼器固定于病變周圍進行局部放射治療，同時注意保護角膜和晶狀體，具有較好的療效。但可能引起眼瞼萎縮、睫毛禿、干眼、白內障、角膜潰瘍等放射性并發癥。冷凍治療對結膜黑色素瘤的治療有輔助作用，但對眼瞼皮膚黑色素瘤無效。
(二)預后
1.轉移 眼瞼皮膚惡性黑色素瘤多沿淋巴路轉移至耳前淋巴結或頜下淋巴結。一例男性患者，50歲，右眼瞼無色素性惡性黑色素瘤，廣泛眶周侵犯，眶內容剜出術后，右耳前、頸部淋巴結轉移，施行清掃術，3年后，空腸轉移，Fantana染色可查見胞質有色素顆粒，電鏡查胞質內有黑色小體，眼眶及淋巴結無復發。
2.腫瘤細胞侵犯水平不同有不同的預后共有5類侵犯水平 ①水平1：腫瘤完全限于表皮內，有完整的上皮基底膜。②水平2：瘤細胞延伸超過上皮基底膜，早期侵犯乳頭真皮，但未貼近網狀真皮。以上兩種預后好，治療后5年生存率100%。③水平3：腫瘤充滿全乳頭真皮，并達到乳頭和網狀真皮之間的界面。治療后5年生存率為80%：④水平4：腫瘤穿透網狀真皮，治療后5年生存率為65%⑤水平5健康搜索：腫瘤侵犯皮下組織治療后5年生存率為15%。
3.腫瘤厚度不同有不同的預后 腫瘤厚度是指在病理切片上，從表皮顆粒層的最高部分至腫瘤穿透最深點的垂直距離。Breslow發現腫瘤的厚度是評價皮膚原發性惡性黑色素瘤預后的重要參數，病變厚度小于0.76mm者，5年生存率為100%;厚度大于1.5mm的病變，5年生存率低于50%;介于這二者之間的病變，其生存率也介于這二者之間。由于上述原因，診斷惡性黑色素瘤最好是根據全部切除的病變而不是部分切除的病變所確定。
4.腫瘤的范圍與預后有關 眼瞼皮膚黑色素瘤累及瞼緣者比無瞼緣受累者預后差，其原因是瞼緣的腫瘤導致結膜受累。
5.病理組織學分型及性別與預后的關系尚有爭議 一般認為，結節性黑色素瘤預后差，而小痣惡性黑色素瘤預后最好，表淺擴散性者預后介于中間。女性預后比男性好。但也有人稱，年齡、性別、位置及組織學分型與預后無關。
此外，引流的淋巴結受累以及廣泛擴散的腫瘤預后不佳;皮膚惡性黑色素瘤基底有濃密的淋巴細胞浸潤，表明預后較好;炎性細胞浸潤愈濃密，預后愈好，而不伴有炎性細胞浸潤者死亡率較高。
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