眼眶骨纖維異常增殖癥
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骨纖維異常增殖癥(fibrous dysplasia)是一種病因不明，緩慢進展的自限性先天性良性骨纖維組織疾病，本病臨床并不少見，在骨新生物中約占25%，原發于眼眶內的較少。
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眼眶骨纖維異常增殖癥的病因
(一)發病原因
目前確切病因不明確，可能與外傷，感染，內分泌功能紊亂等因素導致局部血循環障礙有關。
(二)發病機制
骨纖維異常增殖癥是一種纖維骨性病變，被認為是一種結構畸形，它可能在成骨期來自成熟骨質的特發性滯留，可僅累及1個或多個骨。
眼眶骨纖維異常增殖癥的癥狀
臨床多分為3種類型，即單骨型、多骨不伴內分泌功能紊亂型和多骨伴內分泌功能紊亂型。侵犯眼眶者多為單骨型，以上頜骨和額骨多見。多骨伴內分泌功能紊亂型者常表現有第二性征早熟。
本病為先天性骨病變，但幼年時因無癥狀，無痛，待病變增長到一定程度，出現眼球突出、面部畸形或視力下降時才就診。主要發生于30歲以下年輕人，尤其是女性。癥狀可因累及的部位不一而不同。發病時表現有面部不對稱、眼球移位和眼球突出，進行性加重。根據發病部位不同，癥狀表現各異。眼眶骨壁的骨纖維增生癥因導致眼眶容積縮小可以出現頭痛、眼球突出、下移位;位于后組篩竇或蝶竇者可導致視神經管狹窄，引起視力下降，視野缺損，嚴重時視力喪失，同時可壓迫第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ對腦神經產生相應癥狀;位于顳骨的病變可影響外耳道，出現聽力障礙;位于額骨可產生上瞼下垂和眶上神經感覺異常;累及額骨可見額部彌漫隆起，無邊界，無痛。無論發病部位所致的癥狀如何,因廣泛的骨性病變所致的外觀畸形是共同的體征。
重要的臨床輔助診斷是X線平片聯合CT掃描，X線為彌漫性骨密度增高，邊界不清楚。CT掃描大范圍的骨增生，邊界清楚。骨窗顯示時，病變的密度低于正常骨質密度。臨床上骨骼畸形的特有體征有助于診斷。
眼眶骨纖維異常增殖癥的診斷
眼眶骨纖維異常增殖癥的檢查化驗
病理學檢查：大體觀察病變呈灰白色，比正常骨組織稍軟，切割時有一種堅固沙礫樣感，無包膜。病變從骨的髓質開始，往往遺留兩層骨皮質薄殼。光鏡下觀察見網狀骨小梁的大小、形狀和分布不一，病變有纖維組織間質，具有一致的、良性外觀的紡錘形細胞。多數骨小梁缺乏成骨細胞，此特征有別于骨化纖維瘤。
1.X線檢查 可顯示從骨質帶狀透明到彌漫骨密度增高，硬化。面部和顱底骨質常被累及，溶骨性改變常見于顱骨。受累骨質擴張合并CT上的不均質密度以及完整的骨皮質是骨纖維異常增生癥的特征。
2.超聲波檢查 由于是骨增生性病變，如眶壁增生明顯超聲一般只顯示眶內脂肪墊減小或眶壁隆起。
3.CT掃描 CT是診斷本病的主要方法。病變主要累及眶壁、額骨、篩骨、上頜骨、蝶骨甚至全顱骨。CT顯示骨增生呈彌漫性，無邊界。眶壁因骨增生而縮小，呈“小眼眶”，如累及視神經管可致狹小。
4.MRI MRI對了解本病的內部結構特征和確定骨內和骨外的范圍非常重要。它對眶尖和視神經管的邊界確定與其他影像相比更清晰。膨脹的骨質和病變內的纖維組織在T1WI上表現低至中等信號，T2WI上表現低至高信號。本病的T2信號對診斷非常重要。有時可見額骨病變內有囊腔，其中有液平面。由于病變本身纖維基質的高度血管化，可導致動脈瘤樣骨囊腫的形成。一般骨增生本身無增強現象，但纖維成分增強后可有輕度或中度增強信號。
病理學檢查：大體觀察病變呈灰白色，比正常骨組織稍軟，切割時有一種堅固沙礫樣感，無包膜。病變從骨的髓質開始，往往遺留兩層骨皮質薄殼。光鏡下觀察見網狀骨小梁的大小、形狀和分布不一，病變有纖維組織間質，具有一致的、良性外觀的紡錘形細胞。多數骨小梁缺乏成骨細胞，此特征有別于骨化纖維瘤。
眼眶骨纖維異常增殖癥的鑒別診斷
和骨纖維異常增生癥應該鑒別的是蝶骨嵴腦膜瘤，尤其是只累及蝶骨的骨纖維異常增生癥。蝶骨嵴腦膜瘤除有骨增生外，還在眶內或顱內鄰近部位有軟組織塊影，尤其是MRI顯示清楚。
眼眶骨纖維異常增殖癥的并發癥
最嚴重的眼部并發癥是累及蝶骨之病變壓迫視神經，能導致慢性或急性視力喪失(及早發現可通過手術減壓治療)。某些病例繼發蝶竇粘液囊腫，由于壓迫視神經而致失明。骨纖維異常增殖癥可惡變成為骨肉瘤、纖維肉瘤或其他惡性病變。
眼眶骨纖維異常增殖癥的西醫治療
(一)治療
原則是手術治療。由于本病是臨床進展緩慢的良性病變，對于病變小，無癥狀者可暫緩手術。但應定期影像學檢查，同時觀察瞳孔、視盤、視野、色覺等情況，以便于早期發現視神經壓迫現象。視神經受壓、病變進展快、嚴重的外觀缺陷應視為手術適應證。手術的基本原則是：盡可能完整切除病變，同時最大限度保持器官生理功能和美容效果。根據位置的不同，手術基本術式有4種：①Caldwell-Luc入路。②Weher-Fergusson入路。③顱-面聯合入路。④Fish入路。術中鑿除病變時可能出血較多,特別是兒童，應注意補充血液。及時用骨蠟止血，有報告術中使用液氮冷凍方法，既有止血作用，又可預防復發。普遍認為藥物和放射治療無效，此外尚有人認為放射治療可導致惡性變。
(二)預后
視力預后隨各種病例而有差別，累及上頜骨、額骨或篩骨等常不引起失明。然而，當蝶骨受累，視神經受壓迫可發生極度視力喪失。若早期發現視神經受累，失明常常可防止。對大多數患者，生命預后尚好。此種良性病變可引起軟組織惡性腫瘤，或者自發或者放療之后。因此，細心對患者的追蹤隨訪是必要的。
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