白細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥
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白細(xì)胞葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972年由Cooper等報(bào)道，其特征為患者中性粒細(xì)胞中葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)活性顯著降低，自幼反復(fù)出現(xiàn)各種細(xì)菌感染。
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白細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的病因
(一)發(fā)病原因
白細(xì)胞中的6-磷酸脫酶缺活性降低所致的細(xì)菌感染。
(二)發(fā)病機(jī)制
根據(jù)1971年Bachner等的研究，認(rèn)為G-6-PD是細(xì)胞內(nèi)單磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代謝過程中所必需，它能催化單磷酸己糖脫氫產(chǎn)生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下產(chǎn)生H202，從而在細(xì)胞內(nèi)發(fā)揮殺菌作用。本癥患者的中性粒細(xì)胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%(有人證實(shí)先天性白細(xì)胞G-6PD缺乏癥的中性粒細(xì)胞此酶的含量往往也低，但大多數(shù)紅細(xì)胞G-6PD缺乏癥的患者，中性粒細(xì)胞G-6PD水平相當(dāng)于正常人的25%～50%)。其細(xì)胞中H202含量也低于正常人的25%，即便中性粒細(xì)胞的吞噬功能雖屬正常，但起不到殺菌作用，因而在吞噬病原體后不增加耗氧量和己糖單磷酸旁路活性，故不產(chǎn)生過氧化氫。
白細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的癥狀
主要對(duì)H202陽性菌屬易感性增高，易發(fā)生葡萄球菌、大腸埃希桿菌、黏質(zhì)沙雷菌以及很多真菌感染。除有慢性肉芽腫癥狀外，尚合并輕度非球形細(xì)胞溶血。
根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查可診斷。
白細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的診斷
白細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的檢查化驗(yàn)
1.NBT還原實(shí)驗(yàn)正常或降低，多數(shù)病例殺菌力低。
2.中性粒細(xì)胞培養(yǎng)基中加入美藍(lán)刺激HMP，CGD的中性粒細(xì)胞HMP活性增加，本例則無反應(yīng)。
3.中性粒細(xì)胞G-6PD活性 降低在正常5%以下。
白細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：提倡優(yōu)生，進(jìn)行婚前和平產(chǎn)前檢查。
白細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的西醫(yī)治療
藥物治療：主要采用支持對(duì)癥及積極控制感染。盡早明確病原菌，選擇敏感的抗生素。以殺菌藥為主，且大劑量。待病情控制后繼續(xù)用藥2～3周，鞏固療效。防止復(fù)發(fā)。嚴(yán)重感染可試用白細(xì)胞輸注或骨髓移植。
其他治療：G-6-PD缺乏癥為遺傳性缺陷，病因?qū)?a href="/index.php?title=%E5%9F%BA%E5%9B%A0%E7%BC%BA%E9%99%B7&action=edit&redlink=1" class="new" title="基因缺陷（尚未撰寫）" rel="nofollow">基因缺陷，目前尚無根治辦法。G-6-PD缺乏癥患者或雜合子妊娠或哺乳婦女應(yīng)避免服用可以誘導(dǎo)溶血發(fā)作的藥物和蠶豆制品。藥物性或感染性溶血特別在輕度G-6-PDA-型缺乏癥患者，一般不需要輸血。如果溶血發(fā)生急，病情重如蠶豆病重型，應(yīng)輸濃縮紅細(xì)胞。有血紅蛋白尿發(fā)作的患者應(yīng)維持足夠的尿量以免發(fā)生腎臟損傷。由于G-6-PD缺乏癥有膽紅素腦病的嬰兒應(yīng)予血液置換，在G-6-PD缺乏癥高發(fā)區(qū)應(yīng)注意避免給這些新生兒輸注G-6-PD缺乏癥患者的血。由于G-6-PD缺乏癥所致的CNSHA患者，一般不需要治療，但在出現(xiàn)再障危象時(shí)輸血是救命健康搜索的措施之一，切脾盡管偶爾可以使血紅蛋白濃度有輕度升高，但通常是無效的。
預(yù)后： G-6-PDA-型缺乏者溶血發(fā)作一般是自限性的。CNSHA患者可以發(fā)生膽石癥，在感染或服藥后溶血期病情加劇，但血紅蛋白水平仍相對(duì)穩(wěn)定幾乎所有藥物或感染誘導(dǎo)的溶血患者都可平安地恢復(fù)正常，蠶豆病和伴有膽紅素腦病的新生兒黃疸相對(duì)較危險(xiǎn)但經(jīng)及時(shí)治療病死率亦極低。
白細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的護(hù)理
G-6-PD及其生化變異型 “正常”酶稱之為G-6-PDB，G-6-PD缺乏癥是由于編碼G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD結(jié)構(gòu)基因異常所致。部分純化殘存酶的詳細(xì)的生化研究提示它們之間存在異質(zhì)性，這些異常的酶即為G-6-PD生化變異型。1966年，世界衛(wèi)生組織(WHO)在日內(nèi)瓦召開的國(guó)際會(huì)議上對(duì)G-6-PD變異型的命名、分型標(biāo)準(zhǔn)及方法作了統(tǒng)一規(guī)定。G-6-PD的定型主要根據(jù)電泳速率及酶動(dòng)力學(xué)特征參數(shù)，諸如酶活性、電泳速率、6-磷酸葡萄糖(G6P)和輔酶Ⅱ(NADP)的米氏常數(shù)(KM)底物同類物(去氧G6P、磷酸半乳糖、脫氨NADP、輔酶Ⅰ)利用率、熱穩(wěn)定性、最適pH，但最低限度需要下列5項(xiàng)：①酶活性;②電泳速度;③G-6-PD米氏常數(shù);④去氧G6P的相對(duì)利甩率;⑤熱穩(wěn)定性。
白細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥吃什么好？
生姜：
可參與細(xì)胞免疫，提高溶菌酶活性，對(duì)傷寒桿菌、霍亂弧菌、堇色毛癬菌、陰道滴蟲均有不同程度的抑殺作用，可用于防治皮膚、指甲感染及陰道滴蟲引起的外生殖器感染等。
方法：用10克鮮生姜加200毫升水，煎10-15分鐘后取汁，分早晚2次服用。
它們中的主要成分是蒜素，對(duì)白喉桿菌、結(jié)核桿菌、痢疾桿菌、葡萄球菌、鏈球菌、皮膚真菌有抑制作用，可激活機(jī)體溶菌酶的釋放，使病菌細(xì)胞裂解死亡，從而起到抗感染的作用。對(duì)預(yù)防上呼吸道感染、痢疾、腸炎等感染性疾病有明顯作用。
方法：將500克蔥白洗凈切碎、250克大蒜去皮切片，將250克雞肉切塊燉熟后，加入蔥白和大蒜再燉5分鐘即可。每天食用1次。
馬齒莧：
這種普通的野菜是典型的天然抗生素，可抑制殺滅侵害消化道黏膜的大腸桿菌、痢疾桿菌，改善惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀;對(duì)金黃色葡萄球菌、表皮球菌和溶血性鏈球菌有殺滅作用，有助于防治皮膚紅腫、毛囊化膿感染(也就是常說的癤子)等疾病。
方法：①治痢疾。鮮馬齒莧100克(干品50克)，水煎15分鐘，加紅糖適量，飯前服，每天2次。②治癤子。鮮馬齒莧200克，水煎分2次服。另取鮮馬齒莧適量，加少許食鹽和米粥，共搗成糊狀，敷于患處。③治腎盂腎炎。將鮮馬齒莧500克洗凈切碎，與紅糖150克放入沙鍋內(nèi)，加水煮沸半小時(shí)，去渣取汁，趁熱服下。服后蓋被出汗，每日劑。
紫蘇：
紫蘇葉中的紫蘇醛對(duì)大腸桿菌、痢疾桿菌、葡萄球菌等具有強(qiáng)力殺滅作用，在日本被用于生魚片的配菜，并用于防止生冷食物中毒和腹痛、腹瀉、發(fā)熱等消化道感染。
方法：將50克紫蘇葉放入水中(約1000毫升)煎至只剩一半水，用干凈紗布過濾取汁，汁涼后放入冰箱冷藏保存。喝水時(shí)滴入3-4滴紫蘇葉汁即可，每天飲用2次，防治胃腸道疾病的效果好。
芥末油：
可殺滅霍亂菌、傷寒菌、大腸桿菌、肺炎球菌、白喉菌、結(jié)核菌、金黃色葡萄球菌，經(jīng)常食用可預(yù)防肺炎、肺結(jié)核、腹瀉、皮膚感染等疾病。
方法：將250克菠菜、50克泡發(fā)木耳在沸水中焯1-2分鐘，撈出濾水后，加0.5-1毫升芥末油或芥末膏，拌勻后食用。
平菇：
能抑制病毒素的合成和病毒增殖。此外，還含多種養(yǎng)分及菌糖、甘露醇糖、激素等，可改善人體新陳代謝、增強(qiáng)體質(zhì)、調(diào)節(jié)植物神經(jīng)功能等，對(duì)肝炎、病毒性感冒、慢性胃炎、胃和十二指腸潰瘍有一定效果。
方法：將平菇洗凈，用沸水焯過，涼拌、快炒均可，每天食用100克。
圓白菜：
含有被稱為“潰瘍愈合因子”的物質(zhì)以及植物殺菌素，對(duì)潰瘍有很好的治療作用，能加速創(chuàng)面愈合，是胃潰瘍患者的理想食品。
方法：將圓白菜洗凈，切成細(xì)絲，加蔥蒜等調(diào)料涼拌后食用。烹制時(shí)要大火快炒，盡量縮短時(shí)間，以免破壞圓白菜中的植物殺菌素。
空心菜：
含能提高巨噬細(xì)胞吞食細(xì)菌活力的木質(zhì)素，對(duì)金黃色葡萄球菌、鏈球菌等有抑制作用，可預(yù)防皮膚、口腔、咽喉部、腸道的感染。
方法：將空心菜洗凈，入沸水焯2分鐘，晾涼后切成小段，放入少量的蒜末及香油、鹽、味精等調(diào)料涼拌食用。如口腔或皮膚有炎癥，也可絞出菜汁涂抹、含漱。
蒜苗：
又叫蒜薹、蒜毫，含有辣素，其殺菌能力可達(dá)到青霉素的1/10，對(duì)多種病菌和寄生蟲都有良好的殺滅作用，可預(yù)防感冒、傷口感染、咽喉感染、口腔潰瘍等。
方法：烹制時(shí)間不宜過久，以免破壞辣素，削弱殺菌效果。此菜粗纖維較多，有滑利大便作用，消化功能不佳的人不宜多吃。
荸薺：
含有植物殺菌素——荸薺英，可抑制金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、綠膿桿菌等的繁殖，對(duì)皮膚癤腫、口腔潰瘍、咽喉部感染有一定療效。
方法：荸薺可炒食、煮食，但不宜生食。因?yàn)?a href="/w/%E5%90%B8%E8%99%AB" title="吸蟲">吸蟲幼蟲囊蚴容易附著在荸薺上，生食可能引發(fā)吸蟲病。
蘿卜：
含有一種抗病毒的活性物質(zhì)——干擾素誘生劑，能刺激人體細(xì)胞產(chǎn)生干擾素，殺滅病毒。蘿卜中的纖維木質(zhì)素，還可提高巨噬細(xì)胞吞噬細(xì)菌的能力，對(duì)病毒性感冒、病毒性皰疹有一定的治療作用。
方法：最好生吃，生吃細(xì)嚼時(shí)能促使有效成分釋放出來，煮熟后會(huì)大量破壞有效成分。生吃蘿卜半小時(shí)內(nèi)不宜吃其他食物，以免有效成分被稀釋。
茴香：
茴香中所含的茴香醚，對(duì)大腸桿菌、痢疾桿菌、變形桿菌、傷寒桿菌、副傷寒桿菌等有一定的殺滅作用，可防治多種感染性腹瀉。
方法
可將茴香做成餡料，包成餃子、包子食用。
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