痛性肥胖病
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痛性肥胖癥(adiposis dolorosa)是少見的病因不明的自主神經系統疾病，表現為軀體某些部位皮下脂肪異常堆集，并伴有該部位自發性疼痛。本病由Dercum(1892)首先描述，故又稱為Dercum病(Dercum’s disease)。
目錄 |
痛性肥胖病的病因
(一)發病原因
本病可能與代謝障礙有關。也有報道認為與免疫功能障礙有關，但尚未闡明。
(二)發病機制
發病機制不明，過去曾認為與下丘腦及內分泌障礙有關，但Pimenta等(1992)研究證實，本病患者垂體、腎上腺、甲狀腺及性腺分泌功能正常，發現病人存在周圍性胰島素抵抗現象，對糖的攝取和氧化正常，對去甲腎上腺素的反應低下，缺乏胰島素抗脂肪溶解作用，故認為本病可能與代謝障礙有關。可能因異常脂肪堆集影響皮神經而引起局部疼痛，也可因皮神經變性而導致痛覺減退。另有文獻認為與免疫功能障礙有關，但尚未闡明。
痛性肥胖病的癥狀
1.本病女性患者占絕大多數，發病年齡多為30～50歲，即育齡婦女，常伴停經過早、性功能早期減退等癥狀。主要表現為在肥胖基礎上出現痛性結節或脂肪塊，大小不等，脂肪多沉積于軀干、頸部、腋部及腰臀部，分布不對稱。早期脂肪結節柔軟，晚期較硬。隨著脂肪結節增大，疼痛也隨之加重，同時出現麻木、無力及發汗障礙等。
2.疼痛性質為針刺樣或刀割樣劇痛，呈陣發性或持續性，沿神經干可有壓痛。常伴關節痛，全身性衰弱是突出癥狀，但無器質性病變的證據。
3.本病呈慢性進展，常于后期出現精神癥狀如抑郁和智力減退等，以及精神衰退，并有逐漸發展成癡呆的趨勢。
在肥胖基礎上出現特有的疼痛性脂肪結節，根據發病年齡及性別可診斷。
痛性肥胖病的診斷
痛性肥胖病的檢查化驗
1.頭顱、肢體影像學檢查絕大多數是正常結果。
痛性肥胖病的鑒別診斷
1.結節性發熱性非化膿性脂膜炎(nodular febrile nonsuppurative panniculitis) 為慢性病程，反復發作，全身有散在的皮下結節，但無自發疼痛，皮膚顏色正常或呈紅色、褐色或紫紅色，絕大部分患者有發熱，且常伴隨皮損同時發生。病理表現主要是皮下脂肪的炎性反應及脂肪變性、壞死等。
2.多發性神經纖維瘤 患者的皮膚常可見許多牛奶咖啡樣斑，組織病理學活檢證實為神經纖維瘤即可確診。
3.多發性血管脂肪瘤 表現為觸痛明顯，很少有自發性疼痛，根據脂肪瘤的組織病理學活檢即可明確診斷。
痛性肥胖病的并發癥
痛性肥胖病的預防和治療方法
尚無有效的預防方法，對癥處理是臨床醫療護理的重要內容。
痛性肥胖病的西醫治療
(一)治療
目前本病尚無特效療法，以對癥治療為主，如對疼痛、衰弱及精神癥狀的治療。對異常堆集的脂肪可應用吸除方法減輕疼痛，也可針對疼痛行局部利多卡因(lidocaine)注射或靜脈滴注，或單純口服止痛藥或美西律(慢心律)。文獻報道，用干擾素(干擾素α-2b)治療合并慢性丙型肝炎的病例，可長期緩解疼痛。
(二)預后
本病呈慢性進展，預后不良。常于后期出現精神癥狀，并有逐漸發展成癡呆的趨勢。
參看
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