病理學/腸先天性發(fā)育異常疾病
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（一）先天性巨結腸
先天性巨結腸（congenital megacolon）又稱 Hirschsprung病，是指結腸的一部分發(fā)生顯著擴張與肥大。多見于1～3歲男性嬰幼兒，被認為是一種家族性疾病，但傳遞的準確因素尚未明確。據報 導約有2％的Down綜合征患兒伴有本病。本病有時也合并其它先天性異常病變。患兒于出生后不久至數月內即出現便秘癥狀，嚴重者腹部膨隆，有呼吸困難及下 肢靜脈曲張等癥狀。
【病變】
結腸的一部或全部顯著擴張、肥厚，結腸袋消失。擴大腸段可比正常增大數倍，與未擴大腸段分界明 顯。擴張肥厚的腸管內積有大量氣體、糞便或糞石。由于干涸糞便及糞石長期壓迫侵蝕腸粘膜，引起粘膜潰瘍、炎癥甚至壞死。與擴張腸段鄰接的遠端腸管顯得細 小，常稱之為狹窄段。該處腸粘膜下神經叢及肌間神經叢中的神經節(jié)細胞顯著減少或缺如。由此可引起乙酰膽堿及其酶類在局部積存，可用組織化學方法顯示。
【病因和發(fā)病機制】
本 病是一種先天性疾病。在乙狀結腸下段或直腸上段腸壁肌間叢神經節(jié)細胞先天性缺如（aganglionosis）或減少，致使來自骶髓的副交感神經節(jié)前纖維 不能與神經節(jié)細胞形成突觸并發(fā)出節(jié)后纖維，而直接由節(jié)前纖維進入腸壁。這種沒有神經節(jié)細胞調節(jié)的副交感神經節(jié)前纖維引起了腸壁的收縮與痙攣（狹窄段）。結 果招致上段腸管的糞便停滯，表現頑固的便秘，最終該段腸管發(fā)生肥大與擴張（擴張段）（圖10-25）。因此手術切除缺乏神經節(jié)細胞的狹窄段腸管可望治愈本 病。
圖10-25先天性巨結腸的發(fā)生示意圖 （仿Budian M）
（二）腸憩室
腸 憩室多為先天性憩室（congenital diverticulun）。在成人位于回盲瓣上方約1m處，在新生兒則位于0.3～0.5m處的迴腸部分， 常發(fā)生在腸系膜附著部的對側，呈指狀膨出（圖10-26）。憩室長度為0.3～12cm。此種憩室來自胚胎期的臍腸管（ductus omphaloentericus），正常時該管在胚胎第8周即行退化消失，但此時則不退化，殘留而成憩室。如憩室發(fā)生在臍腸管的腸側稱為Meckel憩 室（Meckel diverticulum），發(fā)生在臍側稱為臍瘺（umbilical fistula）。如該管全段殘留未閉則稱為臍腸瘺（fistula omphaloenterica），如兩端閉鎖中段未閉形成囊泡時則為腸管囊泡 （enterocyst）。
圖10-26 小腸憩室
憩室內壁多有與迴腸同樣的粘膜，有時為胃或大腸粘膜。如系胃粘膜覆蓋時，相近的腸粘膜易發(fā)生消化性潰瘍。由于憩室內潴留的腸內容物發(fā)酵或刺激可引起該處炎癥，稱憩室炎（diverticulitis），癥狀類似闌尾炎。
后天性腸憩室較為少見，多在腸內壓亢進，腸系膜脂肪組織減少等時發(fā)生。其部位與先天性者相反，常位于腸管的腸系膜附著部。
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