疼痛性眼肌麻痹
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疼痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia)，又稱疼性眼肌麻痹、疼痛性眼肌麻痹綜合征、Tolosa-Hunt綜合征，是一種海綿竇及其附近的非特異性慢性炎癥，以球后劇痛和眼肌麻痹為其特點的綜合征。
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疼痛性眼肌麻痹的病因
(一)發病原因
過去認為該病是由梅毒、結核引起，現普遍考慮此病屬特發性眼眶炎性假瘤的范疇，只不過病變主要在海綿竇，再侵入眶上裂，部分病例累及眶尖。真正病因了解不多，可能是一種自身免疫性疾病，皮質激素治療有特效，也證明該病是一種免疫性疾病。
(二)發病機制
疼痛性眼肌麻痹的確切發病機制至今尚不清楚，依據病理學檢查和臨床上應用皮質類固醇的治療效果有如下2種推論：
Hunt復習了Tolosa 1957年所做尸檢結果認為，是海綿竇的非特異性慢性炎癥。Tolosa報道的1例47歲女患者，右眶區疼痛，惡心，嘔吐，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經受侵犯，頸動脈造影發現虹吸部狹窄。開顱探查發現鞍區無明顯變化，術后3天死亡。尸檢亦未發現動脈瘤、腫瘤。打開海綿竇，見頸動脈被肉芽組織圍繞，竇腔尚未完全阻塞，此段頸動脈狹窄，動脈發黃色，其壁脆薄。顯微鏡檢查可見頸動脈外膜增厚，動脈周圍有非特異性肉芽組織，并波及臨近的腦神經干。Lake報道1例47歲男性患者，X射線發現右蝶骨小翼密度增加。手術探查發現海綿竇外側有一薄層灰紅色肉芽組織覆蓋，蝶骨小翼骨膜增厚。活檢見海綿竇壁為炎性組織，包括多形核細胞。眶上裂處硬腦膜有壞死，表面有肉芽組織，含有多形核細胞及單核細胞。Smith支持眶上裂及海綿竇處慢性炎癥的推論。值得注意的是部分病例腦脊液檢查發現白細胞總數增多及凱爾尼格征征陽性，結合患者有惡心、嘔吐等腦膜刺激癥狀，可能是炎癥擴展到顱底蛛網膜所致。國內崔國義報道的10例患者中，6例做CT和MRI檢查4例兩側海綿竇不對稱，竇內密度不正常，5例蝶骨小翼密度增加，3例腦脊液白細胞總數>30/mm3。史大鵬等報道17例患者MRI檢查結果：5例表現眶上裂區斑片狀或小結節狀陰影，7例表現為海綿竇區不同程度增寬、增大，以致兩側海綿竇形狀不對稱。
Mathew提出可能與免疫系統的缺陷有關，Hallpike發現本病與眶內炎性假瘤的所見相同，推測是一種免疫反應性疾病。這一假說被免疫抑制劑類固醇應用成功所支持。
本病的發病機制應歸納為如下幾點：①蝶竇的慢性炎癥刺激，累及海綿竇和頸內動脈，產生非特異性肉芽組織，波及臨近的神經干出現典型的臨床癥狀;②頸內動脈瘤、鼻咽部腫瘤、蝶鞍腫瘤及聽神經瘤等壓迫相鄰神經干;③高血壓動脈硬化致頸內動脈壁增厚、狹窄累及神經干;④免疫功能異常，皮質類固醇治療敏感支持此學說。
疼痛性眼肌麻痹的癥狀
1.疼痛 眼肌麻痹前后均伴疼痛，為一種持續性、針刺或撕扯樣痛，有的劇痛難以忍受。疼痛的部位多發生在球后眼眶內或放射至顳側及前額部，且為反復性。此種癥狀出現最早，消失也最早。為第Ⅴ腦神經眼神經分支受刺激的結果。
2.眼肌麻痹 可發生于疼痛之前或之后，一般為多條眼肌麻痹，也可為單一的神經麻痹。常累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經，多始于第Ⅲ腦神經，輕者表現為眼肌不全麻痹，重者眼肌全麻痹。眼肌麻痹是Tolosa-Hunt綜合征的第2個必須具備的癥狀。是由于海綿竇和(或)眶上裂處神經干炎癥侵犯的結果。一般均能自然消退或治愈，少數病例遺留神經功能不全。
3.知覺改變 第Ⅴ腦神經第1、2支經過海綿竇側壁，Tolosa-Hunt綜合征可侵犯此神經干而引起相應區域的知覺過敏，知覺減退或消失。表現為角膜反射遲鈍及前額部位皮膚感覺過敏或遲鈍。
4.視力減退 當炎癥侵犯視神經時則有視力改變。輕者僅表現為不同程度的視力減退，重者僅存指數、光感或視力喪失。炎癥發作期可有視神經炎、部分病例遺留視神經萎縮。此種視力損害占20%左右，大多治療后恢復。
5.眼球突出 較為少見的癥狀，占10%左右。據認為可能是由于眼肌麻痹，肌肉失去張力，眼球向前突出。若眶尖部受侵犯也可引起眼球突出。
6.聽力改變 炎癥侵犯第Ⅲ腦神經或合并聽神經瘤時可出現耳鳴和重聽。
7.惡心、嘔吐 是惟一全身癥狀，多伴隨頭痛及腦膜刺激征出現。
疼痛性眼肌麻痹除第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經，第Ⅴ腦神經第1、2支及眼部癥狀之外，缺少其他客觀體征，所以確立診斷主要依據發病的全部過程、眼部表現及對皮質類固醇治療的反應。崔國義根據Hunt和Smith的診斷意見，綜合國內文獻中報道50余例提出5條診斷標準：
1.疼痛 為眼球后部持續性的針刺樣或撕扯樣疼痛，并放射至前額部或顳部。
2.眼肌麻痹 除支配眼球運動的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經麻痹外，可伴有第V腦神經第1、2支或第Ⅱ、Ⅶ腦神經損害。上述腦神經麻痹可出現于疼痛之前或之后數天。
3.腦CT、核磁共振成像 可顯示海綿竇兩側不對稱或竇內密度不正常。頸動脈造影可顯示頸內動脈末端不規則狹窄。實驗室檢查排除其他疾病。
4.多發于中老年人 癥狀持續數天或數周，可自行消退或治愈，但經過數月或數年可復發。
5.對皮質類固醇治療特別敏感，如應用潑尼松60～80mg/d，48h內應見效。
疼痛性眼肌麻痹的診斷
疼痛性眼肌麻痹的檢查化驗
必要的有選擇性的檢查依據可能的病因選擇。
1.血常規、血電解質。
以下檢查項目如異常有鑒別診斷意義：
1.CT、MRI、DSA檢查、常無明顯異常;也可表現為眶內軟組織腫脹。
2.顱內血管造影一般無特殊發現。
3.腦電圖。
4.顱底攝片、鼻旁竇攝片。
5.眼科檢查。
疼痛性眼肌麻痹的鑒別診斷
疼痛性眼肌麻痹的二大主要癥狀是疼痛和眼肌麻痹，引起類似癥狀的疾病主要有以下幾種，需要鑒別。
1.頸內動脈瘤 位于海綿竇附近的動脈瘤，可引起單側的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經及第Ⅴ腦神經第1支受損，出現眼球突出、結膜水腫、偏頭痛后的眼肌麻痹。最常表現為蛛網膜下隙出血，動脈瘤出血占80%～91.3%，因此腦脊液呈血性。腦動脈造影可顯示，不難做出鑒別診斷。
2.眼肌麻痹性偏頭痛 偏頭痛出現于眼肌麻痹之前，疼痛位于額頂部或額眶部，為陣發性搏動性痛或跳痛，不是持續的針刺樣或撕扯樣痛。眼肌麻痹以第Ⅲ腦神經損害多見，很少累及其他腦神經。腦動脈造影為陰性。
3.眼眶炎性假瘤 從病理學上眶內假瘤是一種非特異性肉芽腫，與Tolosa-Hunt綜合征相似，眼眶假瘤臨床表現以眼球突出為主，疼痛性質為鈍痛，眶區可觸及硬性腫塊或條索狀腫塊，伴眼瞼及結膜水腫。約有1/3患者為雙側發病。B超檢查可見眶內腫塊影和眼外肌肥大。
4.鼻咽部腫瘤 鼻咽癌多發生于咽后壁。因該處隱蔽，常于局部癥狀之前即有顱底侵犯，有35%～40%的病例引起眼-神經癥狀。
5.頸動脈海綿竇瘺 本病以眼球突出、眼球搏動和顱內雜音為三大主要癥狀，可伴有眼肌麻痹、結膜充血和水腫，視力損害，頭痛及患眼脹痛。大多數患者頭部有外傷史，頸動脈造影即可做出鑒別。
6.糖尿病性眼肌麻痹 此類患者多有糖尿病的典型臨床癥狀，空腹血糖、糖耐量試驗即可做出鑒別。
疼痛性眼肌麻痹的并發癥
可有海綿竇炎癥、海綿竇側壁的非特異性炎癥、膠原組織病、巨細胞性血管炎、鱗狀上皮癌的周圍神經轉移、慢性感染性疾病等原發病表現。
若發生炎癥性海綿竇血栓形成，可出現相應的癥狀和體征。常見并發癥有：腦膜炎、腦膿腫、頸內動脈炎及垂體感染、壞死及功能減退、水潴留及低鈉血癥。
疼痛性眼肌麻痹的西醫治療
(一)治療
疼痛性眼肌麻痹的治療主要應用大劑量皮質類固醇藥物，一般每天可給60～80mg，癥狀消失后逐漸減量。同時應用抗生素和維生素。對疼痛明顯者給予鎮痛劑和鎮靜劑。由于本病對皮質類固醇特別敏感，用藥后48h內癥狀緩解，1周左右癥狀完全消失。個別病例遺留眼外肌不全麻痹或視神經萎縮，視力受到嚴重損害。皮質類固醇的早期及徹底應用對促使炎癥改善及減少后遺癥有重要意義。
(二)預后
痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt綜合征)，作為海綿竇炎眼肌麻痹的一種形式，癥狀容易緩解也易復發。原發病的預后則各不相同。
疼痛性眼肌麻痹的護理
2.早期綜合治療，減少復發。
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