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生長障礙

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體重持續低于相應年齡體重的第三個百分位數以下;進行性體重下降以至低于第三個百分位點;體重低于相應身高年齡體重的80%;或不管是否低于第三個百分位數,但根據患兒原來確定的生長曲線其預期生長值下降,都屬生長障礙.

采用上述定義時必須考慮到以下兩點:(1)據正態分布規律,有3%正常兒童的體重應低于第三個百分位點(但是大多數體重低于第三百分位數者確有生長障礙).(2)如果發生生長障礙,根據身高計算的理想體重必須以預期身高來糾正(預期身高根據身高生長曲線確定),而非根據實際身高.

在有生長障礙的病人中,約3%~5%被送到保健中心,1%送往醫院治療.

病因學病理生理學

任何病因引起的生長障礙(FTT),其生理基礎均與營養不良有關.

器質性FTT指由于急慢性疾病所引起的生長障礙,這些疾病干擾了正常營養物質的攝入,吸收,代謝或排出,或能量需求增加(表262-1).

非器質性FTT常指因環境忽視(如缺少食物)或環境剝奪而引起的生長障礙,約80%的FTT患兒不能發現抑制生長的病因.食物的缺少可能因為貧窮,缺少喂養技巧,不合適的奶方等有關,例如由于經濟困難而過度稀釋奶粉,或由于母親疲勞緊張,營養不良等導致母乳供應不足.

在大多數病例中,非器質性FTT的心理因素與醫院以及衛生教育有關.嬰兒缺乏環境刺激會變得沮喪,悲觀以及厭食.非器質性FTT患兒缺乏刺激可能因為看護人員(通常是母親)自身的沮喪,悲觀,缺乏做父母的技巧,擔憂不能完成照顧責任所致.環境中其他因素,如婚姻危機,經濟困難等也很重要.

然而,母親的護理失誤并不足以解釋非器質FTT.患兒的性格,反應能力也影響母親的情緒,非器質性FTT可認為是母親與患兒交流障礙的結果.因此,非器質性FTT有不同形式,嚴重類型的兒童出現疾病,即使對最有能力的父母,其嬰兒喂養也是一個挑戰.另一種情況是一個基本正常的小兒被有精神疾病的父母照顧,該父母缺少足夠的社會經濟基礎.這兩種極端都為母子不合,在這種情況下,孩子的需求不能從母親處得到充分滿足.

在混合型FTT中,器質性和非器質性FTT病因均有,醫生必須辨別每一種病因對FTT所起的相對作用.混合型FTT常常發生于早產兒,在兒童晚期出現生長障礙.患者或者有一定生理缺陷,但不能解釋當前的生長障礙,如腭裂已修補,神經原因引起的吸吮困難,對照顧者反感也應調查.

診斷

由于疾病性質不同,器質性FTT可出現于任何年齡的兒童.大多數患兒生長障礙出現于1歲以內,甚至可在6個月前出現.

體重是生長障礙最敏感的指標.生長曲線的降低表明患者有較嚴重的長期營養不良.在蛋白質/能量不足時,腦發育受營養不良影響最晚.因此,頭圍增長下降發生較遲,且常提示極嚴重和長期的營養不良.

通常,當發現一例生長障礙患者時,應了解病史(包括飲食史---表262-2),仔細詢問飲食情況,提供飲食咨詢,經常監測患兒體重.如患兒體重增長仍不令人滿意,應住院進行必要的觀察和檢查.無論是病史,體檢,單純的臨床特征較難在非器質性FTT中鑒別出器質性FTT.在建立非器質性FTT診斷之前,醫生應為FTT病人找尋潛在的臨床表現,注意個性,家庭特征等與社會心理有關的FTT.評估最好由多科專家共同進行,包括內科醫生,護士,營養學家,兒童發育方面的專家,社會工作者,精神分析學家和心理學家.不管是門診病人還是住院病人,對小兒的喂養者,護理者及父母進行調查是必不可少的.

與父母合作共同調查引起生長障礙的原因是必要的,這樣做可得到他們的尊重和配合.在調查中避免責怪他們,因為這些父母可能因為沒有能力喂養好他們的孩子,在心理上已感到沮喪或有負罪感.工作人員應得到他們的歡迎,支持父母對孩子喂養方法進行嘗試,提供玩具并出主意,以促進父母孩子一起玩耍交流.工作人員不應對父母的不負責任或其他失誤而對FTT進行任何評論.

工作人員對父母的正確作法和表現出責任感應予以表揚,對照顧疏忽或虐待應報告社會服務處,在許多情況下,多采取一些預防性措施以滿足家庭對兒童教育的需要較為重要,如介紹兒童的照顧方法,讓父母參加父母教育課程等.

在住院期間,要仔細觀察患兒與其他人的關系,記錄自我刺激行為,如搖晃,撞頭.非器質性FTT患兒常被描述為高度警惕,與人接觸很小心,若能交流,寧愿與無生命的物體交流.盡管非器質性FTT患兒較常見于被忽視的家庭而非被責罵的家庭中,但仍要密切觀察其被虐待的證據.對患兒還應進行發育水平的篩查試驗,如有必要,進行更復雜的檢查.

大多數專家推薦的FTT檢查有:CBC,ESR,尿液分析(包括濃縮和酸化能力),BUN或血清肌酐水平,尿培養,大便檢查(包括pH,還原物質,顏色,性狀和氣味).過多的實驗室檢查常無結果.據疾病在當地的流行情況,選擇進行血鉛水平測定,HIV抗體的檢測,皮內結核菌素試驗.如患兒有明顯的惡心,嘔吐,可測定電解質濃度.當身高增長比體重增長受影響大時應測定甲狀腺激素水平,當反復有呼吸道疾病發作,伴消化不良,肝腫大,需作囊性纖維變性的有關檢查.有發熱,惡心,嘔吐者,應進行與感染有關的檢查.放射科應針對有解剖或功能異常的疾病,如有幽門狹窄,胃腸反流等進行檢查.

預后

對非器質性FTT,50%~70%患兒的體重在大于1歲時高于第三個百分數.認知功能,特別是語言功能,低于正常約50%.在1歲前患FTT的患兒較危險,尤其是小于6個月患兒,在此階段腦發育最快,對智力影響較大.一般的行為問題主要與飲食有關,如挑食,進食慢以及其他行為或性格異常,這些情況半數可以被教師確認.

治療

治療目的是提供足夠的食物和良好的環境以促進生長發育,營養飲食包括有足夠熱卡滿足生長需要(每日提供超過正常同齡兒150%的熱卡),患者還需要醫療幫助以及社會的支持.住院兒童不能根據體重增長情況區分是器質性FTT和非器質性FTT,因為如有足夠營養,所有兒童均可生長.有些非器質性FTT患兒在醫院內體重常減輕,提示即便父母照顧不足也比與父母分離好.

對有器質性FTT或混合性FTT患兒可能存在的疾病應盡快治療.對有明顯非器質性FTT或混合性FTT患兒,治療包括提供教育和感情交流,糾正影響父母與小孩關系的問題,長期的社會支持和精神治療也是必需的.

患兒出院前應制定出院治療計劃,醫院的有關人員以及出院后的隨訪人員,家庭醫生等應共同參加,最后建議以書面形式發給每個參與者.

對有些病例,患兒必須放在撫養中心.若孩子希望回到父母身邊,須為父母提供喂養技能訓練和心理咨詢,了解父母的撫養能力和生活條件,而不是僅根據住院時間的長短出院.

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