生物化學與分子生物學/血清膽紅素與黃疸

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生物化學與分子生物學

肝臟的生物化學
- 膽色素代謝
  - 膽紅素的生成及轉運
  - 膽紅素在肝臟中的代謝
  - 膽紅素在腸道中的轉變
  - 血清膽紅素與黃疸

正常血清中存在的膽紅素按其性質和結構不同可分為兩大類型。凡未經肝細胞結合轉化的膽紅素，即其側鏈上的丙酸基的羧基為自由羧基者，為未結合膽紅素；凡經過肝細胞轉化，與葡萄糖醛酸或其它物質結合者，均稱為結合膽紅素。

血清中的未結合膽紅素與結合膽紅素，由于其結構和性質不同，它們對重氮試劑的反應(范登堡試驗Van den Bergh test)不同，未結合膽紅素由于分子內氫鍵的形成，第10位碳橋被埋在分子的中心，這個部位是線性四吡咯結構的膽紅素轉變?yōu)槎量┎⑴c重氮試劑結合的關鍵部分。不破壞分子內氫鍵則膽紅素不能與重氮試劑反應。必須先加入酒精或尿素破壞氫鍵后才能與重氮試劑反應生成紫紅色偶氮化合物，稱為范登堡試驗的間接反應。所以未結合膽紅素又稱“間接反應膽紅素”或“間應膽紅素”。而結合膽紅素不存在分子內氫鍵，能迅速直接與重氮試劑反應形成紫紅色偶氮化合物，故又稱“直接反應膽紅素”或“直應膽紅素”。

除上述兩種膽紅素外，現(xiàn)發(fā)現(xiàn)還存在著“第三種膽紅素”，稱為δ－膽紅素。它的實質是與血清白蛋白緊密結合的結合膽紅素。正常血清中它的含量占總膽紅素的20-30%。它的出現(xiàn)可能與肝臟功能成熟有關。當肝病初期，它與血清中其它兩種膽紅素一起升高，但肝功能好轉時它的下降較其它兩種為緩慢，從而使其所占比例升高，有時可高達60%。

正常人血漿中膽紅素的總量不超過1mg/dl，其中未結合型約占4/5，其余為結合膽紅素。凡能引起膽紅素的生成過多，或使肝細胞對膽紅素處理能力下降的因素，均可使血中膽紅素濃度增高，稱高膽紅素血癥(hyperbilirubinemia)。膽紅素是金黃色色素，當血清中濃度高時，則可擴散入組織，組織被染黃，稱為黃疸(jaundice)。特別是鞏膜或皮膚，因含有較多彈性蛋白，后者與膽紅素有較強親和力，故易被染黃。粘膜中含有能與膽紅素結合的血漿白蛋白，因此也能被染黃。黃疸程度與血清膽紅素的濃度密切相關。一般血清中膽紅素濃度超過2mg/dl時，肉眼可見組織黃染；當血清膽紅素達7～8mg/dl以上時，黃疸即較明顯。有時血清膽紅素濃度雖超過正常，但仍在2mg/dl以內，肉眼尚觀察不到鞏膜或皮膚黃染，稱為隱性黃疸。應注意黃疸系一種常見體征，并非疾病名稱。凡能引起膽紅素代謝障礙的各種因素均可形成黃疸。根據(jù)其成因大致可分三類：①因紅細胞大量破壞，網狀內皮系統(tǒng)產生的膽紅素過多，超過肝細胞的處理能力，因而引起血中未結合膽紅素濃度異常增高者，稱為溶血性黃疸或肝前性黃疸；②因肝細胞功能障礙，對膽紅素的攝取結合及排泄能力下降所引起的高膽紅素血癥，稱為肝細胞性或肝原性黃疸；③因膽紅素排泄的通道受阻，使膽小管或毛細膽管壓力增高而破裂，膽汁中膽紅素返流入血而引起的黃疸，稱梗阻性黃疸或肝后性黃疸。三種類型黃疸的血、尿、糞的改變情況總結如表11－3。

表11-3　黃疸時血、尿、糞的改變

	指標	正常	阻塞性黃疸	溶血性黃疸	肝細胞性黃疸
血膽紅素	總量	＜1mg/dl	＞1mg/dl	＞1mg/dl	＞1mg/dl
	直接	0-0.8mg/dl	↑↑		↑
	間接	＜1mg/dl		↓↓	↑
	尿色	正常	深	較深	深
尿三膽	尿膽紅素	—	＋＋	—	＋＋
	尿膽素原	少量	↓	↓	不一定
	尿膽素
	糞便顏色	正常	完全阻塞時陶土色	深	變淺或正常