溶血過度所致貧血
| A+醫學百科 >> 溶血過度所致貧血 |
紅細胞在其壽命終止時(約120天)由單核吞噬細胞系統來清除，該過程主要在脾臟進行，血紅蛋白在脾內進行分解代謝，溶血的主要特點是紅細胞的壽命縮短。當骨髓造血功能不再能代償壽命短的紅細胞，便發生溶血性貧血。
目錄 |
溶血過度所致貧血的病因
大多數溶血是在血管外發生的,也就是在脾臟,肝臟和骨髓的吞噬細胞里進行.溶血一般由于：(1)紅細胞內容物(血紅蛋白或酶)或膜(滲透性,結構或脂質成分)的內源性異常;或(2)紅細胞的外源性因素(血清抗體,循環中的損傷或感染性因子).脾臟通常參與發病機制,脾臟通過破壞稍有異常的紅細胞或被復溫抗體的紅細胞,從而縮短紅細胞的存活時間.若脾腫大甚至會阻留正常的紅細胞.顯著異常的紅細胞或被復有冷抗體或補體(C3 )的紅細胞則可在循環中或肝臟中遭受破壞,由于肝臟血流量大,毀壞了的紅細胞可被有效地清除.
血管內溶血不常見.當釋放到血漿中的血紅蛋白超過血漿結合蛋白(如結合珠蛋白)的血紅蛋白結合力時,便會出現血紅蛋白尿.血紅蛋白被腎小管細胞重吸收,鐵在此轉變成含鐵血黃素,部分被吸收供再利用.當腎小管細胞脫落時,則有部分含鐵血黃素隨之進入尿液.新鮮尿液標本檢出含鐵血黃素尿則可為血管內溶血診斷提供明確的依據.
溶血過度所致貧血的癥狀
一、臨床表現
臨床表現多樣化，乏力、貧血、黃疸、尿色改變、脾臟腫大等。發生溶血危象時出現腰背痛、寒戰、高熱、暈厥、血紅蛋白尿等。部分患者可呈長期隱匿狀態，遇誘因時發作。
二、診斷
溶血性貧血通常分為內源性與外源性兩類，這種常用的分類法有時在臨床上是難以應用的，因為常有交疊現象發生。系列鑒別診斷法是考慮有發生此病的危險人群(如地理，遺傳，基礎疾病等)，然后再進一步考慮可能的機制：(1)由于血管復合性病變而致的紅細胞阻留(即脾功能亢進或某些形式的體外循環如腎透析);(2)免疫性損傷(溫抗體或冷抗體介導的);(3)機械性損傷紅細胞膜(紅細胞碎裂);(4)紅細胞結構改變(膜異常);(5)代謝異常(酶缺陷病);或(6)血紅蛋白異常。
在大多數貧血作診斷時，形態學方面的線索是很重要的，然而對于診斷溶血性貧血的意義是有限的。若發現球形紅細胞，由于其細胞膜的表面積已減少，則可視為活動性紅細胞破壞的最好證據。球形紅細胞是輸血性和溫抗體性溶血性貧血以及少見的先天性球形紅細胞癥的常見特征。平均紅細胞血紅蛋白濃度升高可能是球形紅細胞存在的跡象。平均紅細胞血紅蛋白濃度(及平均紅細胞體積)的升高亦見于冷抗體性溶血性貧血，當血液加溫(在自動計數前，即使短暫手握試管)則上述結果可恢復正常。
溶血過度所致貧血的診斷
溶血過度所致貧血的檢查化驗
當血紅蛋白轉變成膽紅素的速度，超過肝臟形成膽紅素葡萄糖醛酸化合物，和將其排入膽汁的能力時，便出現黃疸(參見第38節)。于是未結合的(間接的)膽紅素蓄積。色素分解代謝的增加，亦表現為糞便中的糞膽素及尿液中的尿膽素原增加。色素膽石癥常使慢性溶血變得更加復雜。
溶血現象一般可根據這些簡單指標而查出，但確實可靠的指標是測定紅細胞壽命，最好使用不能再利用的示蹤物，例如放射性鉻(51鉻)。所測得的放射示蹤的紅細胞壽命不僅可判斷溶血，而且還可用體表計算法來判明紅細胞阻留的部位，從而對診斷和治療提供依據。一般說來，51鉻示蹤的紅細胞的半壽期18天(正常為28~32天)表明有輕微溶血，此時骨髓的正常反應足以使紅細胞數保持正常。當骨髓反應正常并使生成的紅細胞數接近正常，稱之為"代償性溶血性貧血"。當表面計算的比例顯示脾:肝為>3:1(正常為1:1)時，表明脾臟有選擇性的細胞阻留作用，脾切除后可望緩解溶血征象。
其他檢查(如高間接膽紅素血癥，糞的尿膽素原增加或CO的產生)或糾正貧血的跡象(如網織紅細胞增多)，均可支持溶血的存在但并不能確立溶血的診斷。乳酸脫氫酶增高亦常見。
外周血形態學檢查可顯示紅細胞破壞的證據(例如紅細胞碎裂，球形紅細胞)或紅細胞吞噬現象，這有助于確定診斷和病理生理機制(即血管內溶血)。對溶血機制的其他檢查還包括血紅蛋白電泳，紅細胞酶的測定，滲透脆性試驗，庫姆試驗，冷凝集素試驗，酸溶血試驗或蔗糖溶解試驗等。
溶血過度所致貧血的鑒別診斷
1.“缺鐵性貧血”，缺鐵而影響血紅蛋白合成所引起的貧血，見于營養不良、大量成長期小量出血和鉤蟲病;只要是女性就比較容易患上缺鐵性貧血，這是因為女性每個月生理期會固定流失血液。
2.“出血性貧血”;急性大量出血(如胃和十二指腸潰瘍病、食管靜脈曲張破裂或外傷等)所引起的。
3.“巨幼紅細胞性貧血”，缺乏紅細胞成熟因素而引起的貧血，缺乏葉酸或維生素B12引起的巨幼紅細胞性貧血，多見于嬰兒和孕婦長期營養不良;巨幼細胞貧血是指骨髓中出現大量巨幼細胞的一類貧血。
5.“再生障礙性貧血”。伴有胃酸缺乏和脊髓側柱、后柱萎縮，病程緩慢;造血功能障礙引起的貧血，再生障礙性貧血(AA，簡稱再障)，是由多種原因引起的骨髓干細胞、造血微環境損傷以及免疫機制改變，導致骨髓造血功能衰竭，出現以全血細胞(紅細胞、粒細胞、血小板)減少為主要表現的疾病。
溶血過度所致貧血的并發癥
溶血引起的并發癥較多，有些很嚴重，如腎功能衰竭、休克、心力衰竭等。
溶血過度所致貧血的預防和治療方法
(一)預防
其治療原則可歸納為以下幾種：
(1)去除病因：許多溶血性貧血都有明確的誘因，如蠶豆病由進食蠶豆引起;藥物性溶血性貧血由服用藥物所致;感染可加重原有的溶血或引起溶血等。因此，治療上應首先去除引起溶血性貧血的病因。
(2)切除脾臟：適用于異常紅細胞主要在脾臟破壞者，如遺傳性球形細胞增多癥等。
(3)輸血：是治療貧血的重要措施之一，可減輕患者的貧血癥狀。但它也可能帶來嚴重的反應。故應注意掌握輸血指征。
(4)免疫抑制劑：可抑制免疫反應，對免疫性溶血栓貧血有效，對其他類型的貧血基本無效。
(5)防止嚴重并發癥：溶血引起的并發癥較多，有些很嚴重，如腎功能衰竭、休克、心力衰竭等，在治療溶血性貧血時應早期預防并發癥的發生，力爭早期發現、早期治療。
(二)調理
1.生活調理感染、勞累、精神刺激等常常成為該病發生急性溶血的誘因。生活調理至關重要，要起居有常，隨氣候變化及時增減衣物，避免外感。勞倦過度，包括體勞，神勞及房勞過度，均可加重本病，應加以避免。鼓勵患者根據身體情況自我鍛煉，以提高體質及抗病能力。
2.飲食調理本病病機為虛夾雜，病久多為氣血兩虧，甚則脾腎俱虛。平素以虛為主或虛中夾實。禁忌生冷瓜果以免損傷脾胃，辛辣滋膩之品亦當避免或少食，時時顧護脾胃。以下食療有助本病恢復：
(1)構把大棗小米粥：構把子209，大棗509，山藥209，花生米209，小米509，加水150rnl，煮粥食用，用于溶血發作、間歇期見面色蒼白，乏力納差者。
(2)人參，冬蟲夏草燉雞：人參109，冬蟲夏草天，烏雞～只，扁豆209，加水適量，加鹽油調味文火燉2小時，飲湯食肉，治療溶血間歇期氣血虛見乏力、自汗、氣短懶言者。有陰虛見證者慎用。
3.精神調理正確對待疾病，避免重體力勞動，避免精神緊張、調清志、勿激動，可適當鍛煉，如打太極拳，以增強體質，但氣血虧虛者匆練氣功，以免動氣耗血，加重氣血虛。
溶血過度所致貧血的西醫治療
應針對各種特異性溶血機制采取個體化治療。對出現血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿患者可能需要補鐵療法。若紅細胞缺乏與選擇性脾阻留有關，則宜行脾切除術。
參看
| 關于“溶血過度所致貧血”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |