浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌
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浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌，非特殊性（NOS）
定義
浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌，非特殊性（導(dǎo)管NOS）是浸潤(rùn)性乳腺癌分類中最大的一組異型腫瘤，由于缺乏豐富的特征表現(xiàn)，難以象小葉癌或小管癌那樣將其分成一種特殊組織學(xué)類型。
ICD-O 編碼 8500/3
目錄 |
歷史名稱及意義
浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌，非特殊型（導(dǎo)管NST）；浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌
這類乳腺癌曾有許多命名，包括硬癌、單純癌和球形細(xì)胞癌。浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌由美國(guó)軍事病理研究所（AFIP）提出，被以前WHO分類所采用。這一名稱延續(xù)了傳統(tǒng)的觀念，認(rèn)為浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌來(lái)源于乳腺導(dǎo)管上皮，可以此來(lái)與來(lái)源于乳腺小葉的小葉癌相區(qū)分（認(rèn)為小葉癌來(lái)源于乳腺小葉尚無(wú)證據(jù)）。另外研究表明大多數(shù)乳腺癌起源于末梢導(dǎo)管-小葉單位（TDLU）。一些分類方法保留了“導(dǎo)管”一詞，但增加了“非特殊性（NOS）”，而其它分類則傾向于采用“非特殊型（NST）”，以強(qiáng)調(diào)與特殊類型腫瘤區(qū)分。后者的觀點(diǎn)在國(guó)際上日益被接受。由于“導(dǎo)管”一詞被廣泛采用，因此“浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌，導(dǎo)管NOS或NST”是較好的命名選擇。
流行病學(xué)
非特殊性導(dǎo)管癌（導(dǎo)管NOS）在乳腺癌中占絕大多數(shù)，其流行病學(xué)特征與乳腺癌總體一致。非特殊性導(dǎo)管癌是乳腺癌中最常見(jiàn)的一類，在公開(kāi)發(fā)表的文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)病例中占40-75%，可能是由于缺乏與特殊性癌相區(qū)分的嚴(yán)格標(biāo)準(zhǔn)，以及某些研究未將非特殊性導(dǎo)管癌伴特殊性癌的混合型癌單獨(dú)分組，而是將它們并入非特殊性導(dǎo)管癌一組中。
非特殊性導(dǎo)管癌和所有乳腺癌一樣在40歲以下婦女中少見(jiàn)，但年輕婦女與老年婦女的腫瘤分類比例是相同的。與已知的風(fēng)險(xiǎn)因素如地理、文化/生活方式、生育情況等相關(guān)的非特殊性導(dǎo)管癌的各型發(fā)病率無(wú)明顯差異。在癌癥發(fā)生過(guò)程中某些疾病如不典型導(dǎo)管增生和小葉內(nèi)腫瘤與大多數(shù)高發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)的特殊性乳腺癌，特別是小管癌和典型性小葉癌相關(guān)。與BRCA1基因突變相關(guān)的家族性乳腺癌通常為非特殊性導(dǎo)管癌，但具有髓樣癌的特征，核分裂數(shù)高，大多數(shù)具有連續(xù)的向周?chē)鷫号判赃吘墸c散發(fā)性乳腺癌相比淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)明顯。與BRCA2基因突變相關(guān)的家族性乳腺癌也常為非特殊性導(dǎo)管癌，但在其組織學(xué)分級(jí)中小管結(jié)構(gòu)評(píng)分高（小管極少數(shù)），大部分腫瘤有一連續(xù)的向周?chē)鷫号判赃吘墸c散發(fā)性乳腺癌相比核分裂數(shù)較低。
肉眼檢查
這些腫瘤肉眼觀察無(wú)明顯特征，大小各不相同，范圍從10mm到100mm以上。腫瘤外形不規(guī)則，呈星狀或結(jié)節(jié)狀，邊緣尚清楚或邊界不清，與周?chē)M織缺乏明顯界限。觸之感覺(jué)質(zhì)實(shí)或硬，切之有砂礫感。切面通常呈灰白帶有黃色條紋。
組織病理學(xué)
腫瘤形態(tài)不一，缺乏規(guī)律性結(jié)構(gòu)特征。腫瘤細(xì)胞排列成索狀，簇狀或小梁狀，一些腫瘤表現(xiàn)為實(shí)性或伴有合體細(xì)胞浸潤(rùn)，且間質(zhì)少。部分病例腺樣分化明顯，在腫瘤細(xì)胞團(tuán)中可見(jiàn)伴有中央腔隙的小管結(jié)構(gòu)。偶爾可見(jiàn)一些具有單層線狀浸潤(rùn)或靶環(huán)狀結(jié)構(gòu)的區(qū)域，但缺乏浸潤(rùn)性小葉癌的細(xì)胞形態(tài)特征。腫瘤細(xì)胞形狀各異，胞漿豐富，呈嗜酸性，核形規(guī)則，大小一致或呈高度多形性，伴有多個(gè)核仁且明顯，核分裂象缺乏或廣泛存在。80%以上的病例可見(jiàn)相關(guān)導(dǎo)管癌原位病灶（DCIS），通常為粉刺型，組織學(xué)分級(jí)為高級(jí)，其它形式也可見(jiàn)。
有一些病例是非特殊性導(dǎo)管癌的亞型，即浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌伴廣泛的原位癌成分浸潤(rùn)。腫瘤間質(zhì)可表現(xiàn)為多種多樣，有的表現(xiàn)為纖維母細(xì)胞增生，或結(jié)締組織少，或可見(jiàn)明顯的玻璃樣變性。導(dǎo)管周區(qū)或血管周?chē)梢?jiàn)局灶性彈性纖維變性。也可見(jiàn)局灶性壞死，偶爾表現(xiàn)為廣泛性壞死。極少數(shù)病例可見(jiàn)淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)。
混合型癌
對(duì)于一種腫瘤的診斷，應(yīng)選有代表性的切片仔細(xì)觀察，只有超過(guò)50%的腫瘤區(qū)表現(xiàn)無(wú)特殊性才能診斷為非特殊性導(dǎo)管癌。如果只有10-49%的腫瘤區(qū)表現(xiàn)無(wú)特殊性，而其余部分表現(xiàn)為已確定的特殊型乳腺癌特征，那么這可能是混合型癌的一種：混合性導(dǎo)管和特殊型癌或混合性導(dǎo)管和小葉癌。除此以外，極少病變會(huì)與非特殊性導(dǎo)管癌相混淆。
多形性癌
ICD-O編碼 8022/3
多形性癌是組織學(xué)分級(jí)屬高級(jí)的非特殊性導(dǎo)管癌的一種罕見(jiàn)變型，以奇異的多形性腫瘤巨細(xì)胞增多為特征，占腫瘤細(xì)胞50%以上，其背景為腺癌或腺癌伴梭形和鱗狀分化。病人年齡28~96歲，平均51歲。大多數(shù)病人表現(xiàn)為可觸及的腫塊，其中12%的病例最初癥狀為轉(zhuǎn)移性腫瘤。腫瘤平均大小為5.4cm，大部分腫瘤可發(fā)生囊性變和壞死。
大多數(shù)病例中腫瘤巨細(xì)胞占75%以上，核分裂數(shù)>20/10HPF。所有腫瘤組織學(xué)分級(jí)為3級(jí)。上皮內(nèi)成分排列成通常為高級(jí)別的導(dǎo)管結(jié)構(gòu)，且伴有壞死。19%的病例表現(xiàn)淋巴管浸潤(rùn)。
通常BCL2、ER和PR呈陰性表達(dá)，2/3的病例表現(xiàn)TP53陽(yáng)性，1/3的病例表現(xiàn)S-100陽(yáng)性，所有病例對(duì)CAM5.2，EMA，pan-cytokeratin(AE1/AE3,CK1)均表現(xiàn)為陽(yáng)性。大部分腫瘤細(xì)胞（68%）的染色體為非整倍體，其中47%為三倍體。63%的病例表現(xiàn)為高S期分?jǐn)?shù)（>10%）。50%的病例有腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，常侵犯3個(gè)或3個(gè)以上淋巴結(jié)。大部分病人表現(xiàn)為晚期病變。
伴有破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞的癌
ICD-O編碼 8035/3
這些腫瘤最常表現(xiàn)為間質(zhì)中可見(jiàn)破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞，并伴有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維母細(xì)胞和血管增生，可見(jiàn)外滲的紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞，與單核及雙核的組織細(xì)胞排列在一起，其中一些組織細(xì)胞含有含鐵血黃素。巨細(xì)胞大小不一，圍繞在上皮成分周?chē)蚴谴嬖谟谟砂┘?xì)胞構(gòu)成的腔隙內(nèi)，含有數(shù)目不等的細(xì)胞核。巨細(xì)胞及反應(yīng)性血管增生可見(jiàn)于轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)和復(fù)發(fā)病灶。
癌組織類型常為高至中等分化的浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌，其它類型也可見(jiàn)，特別是浸潤(rùn)性篩狀癌、小管癌、粘液癌、乳頭狀癌、小葉癌、鱗癌和其它化生性癌。
大約有1/3的病例報(bào)道有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，五年生存率大約為70%，基本類似于或高于普通浸潤(rùn)性癌，預(yù)后與相關(guān)的癌變特征有關(guān)，但似乎不受間質(zhì)中的腫瘤巨細(xì)胞的影響。
巨細(xì)胞均表達(dá)CD68（通過(guò)石蠟切片中KP1抗體證實(shí)），S-100、actin、cytokeratin、EMA、ER和PR均表達(dá)陰性。酸性磷酸酶、非特異性酯酶和溶菌酶均為強(qiáng)陽(yáng)性，而堿性磷酸酶表達(dá)陰性，另外巨細(xì)胞的形態(tài)特征與組織細(xì)胞和破骨細(xì)胞相似。
一些細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)和免疫組化研究證實(shí)這類特殊性癌可表現(xiàn)破骨細(xì)胞的組織細(xì)胞學(xué)特性，最近的體外實(shí)驗(yàn)也證明了單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的前體細(xì)胞可直接形成破骨細(xì)胞，且與腫瘤相關(guān)的巨噬細(xì)胞可分化成轉(zhuǎn)移時(shí)影響骨質(zhì)吸收的多核細(xì)胞。癌癥中存在的破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞也可能與TAMs相關(guān)。由癌癥引起的血管生成和白細(xì)胞趨化可能與組織細(xì)胞向腫瘤區(qū)遷移及最終轉(zhuǎn)化成破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞有關(guān)。
伴有絨毛膜癌特征的癌
非特殊性導(dǎo)管癌患者血漿中人β-絨毛膜促性腺激素（β-HCG）可升高，60%的病例可找到β-HCG陽(yáng)性細(xì)胞。絨毛膜癌樣分化的組織學(xué)依據(jù)極少，只報(bào)道過(guò)少數(shù)病例，年齡在50~70歲間。
伴有黑色素特征的癌
一些病例報(bào)道描述了表現(xiàn)導(dǎo)管癌和惡性黑色素瘤共同特征的乳腺實(shí)質(zhì)腫瘤，其中有些存在一種細(xì)胞向另一種細(xì)胞過(guò)渡的現(xiàn)象。最近一項(xiàng)有關(guān)這類病變的遺傳學(xué)研究證明所有腫瘤細(xì)胞均表現(xiàn)在染色體同一位點(diǎn)上的雜合性缺失，提示腫瘤細(xì)胞來(lái)源于同一瘤細(xì)胞克隆。
乳腺癌細(xì)胞中僅有黑色素存在并不能解釋成黑色素細(xì)胞分化的依據(jù)。當(dāng)乳腺癌侵犯皮膚及真皮—表皮連接處時(shí)，細(xì)胞中可出現(xiàn)黑色素沉著。另外，應(yīng)仔細(xì)區(qū)分乳腺癌伴黑色素細(xì)胞分化與乳腺癌伴明顯的胞漿脂褐素沉積。
大多數(shù)乳腺的黑色素瘤是起源于乳腺外的惡性黑色素瘤的轉(zhuǎn)移灶。原發(fā)性黑色素瘤可發(fā)生于乳腺皮膚的任何部位，但乳頭乳暈區(qū)極罕見(jiàn)。乳頭乳暈區(qū)的惡性黑色素瘤的鑒別診斷必須包括Paget病，該病變細(xì)胞中偶爾有黑色素沉著，將在Paget病一節(jié)中討論。
遺傳學(xué)
乳腺癌總體遺傳學(xué)變異同樣也在非特殊性導(dǎo)管癌中反映，最近證實(shí)對(duì)此進(jìn)行分析或解釋是困難的。隨著腫瘤組織學(xué)分級(jí)的級(jí)別升高（分化程度降低），其遺傳學(xué)改變也逐漸累積增加。這一現(xiàn)象支持非特殊性導(dǎo)管癌和浸潤(rùn)性乳腺癌總體的線性演變模式假說(shuō)。最近幾組有關(guān)與腫瘤組織學(xué)類型或非特殊性導(dǎo)管癌分級(jí)相關(guān)的特異性遺傳變異的研究結(jié)果并不支持上述觀點(diǎn)，提示非特殊性導(dǎo)管癌發(fā)生包括一些與遺傳因素無(wú)關(guān)的腫瘤演變途徑，與特殊的乳腺癌包括小葉癌和小管癌相比顯示了根本的不同。而且，最近c(diǎn)DNA微陣列分析證明非特殊性導(dǎo)管癌可依據(jù)基因表達(dá)方式分成亞型。
驗(yàn)方偏方
驗(yàn)方：
①海藻30g，海帶30g，決明子30g，女貞子25g。水煎日服2次。上海腫瘤醫(yī)院方。
②三根湯：藤梨根60g，野葡萄根30g，枸骨樹(shù)根30g，云實(shí)30g，八角金盤(pán)3g，生南星3g。口服，每日劑，煎2次分服。先將生南星煮1—2小時(shí)，再加其它藥煎煮。本方報(bào)告服用2個(gè)月治愈乳腺癌1例。方源浙江諸暨縣馬劍公社寺塢大隊(duì)醫(yī)療站。
偏方：
①麝香0．5克，生半夏3克，丁香3克，木香3克。共研細(xì)末，薄棉紗裹，塞對(duì)側(cè)鼻孔里。
②鹿角尖100克。薛荔果100克，共研細(xì)末。每日10克，黃沙糖和陳醋送下。
③龜板數(shù)塊炙黃研末，黑棗肉搗爛為丸，每日10克，白開(kāi)水送下。
手術(shù)切除
手術(shù)切除是浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌的治療常用方法之一，浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌的手術(shù)治療以根治性手術(shù)為主，其原則是：
①浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌巢及區(qū)域淋巴結(jié)應(yīng)作整塊切除。
②切除全部乳腺組織，同時(shí)廣泛切除其表面覆蓋的皮膚。
④腋窩淋巴結(jié)作徹底的擴(kuò)清。由于切除范圍廣，病人機(jī)體恢復(fù)較困難，并且外觀異常也非常顯著，隨著外科技術(shù)的提高，仿根治術(shù)、腫塊切除術(shù)等改良的手術(shù)方法越來(lái)越多地應(yīng)用于浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌的治療中來(lái)。仿根治術(shù)就是保留胸大肌但切除其筋膜的根治術(shù)，通過(guò)臨床觀察，許多學(xué)者認(rèn)為仿根治術(shù)與根治術(shù)治療效果可以相比。腫塊切除術(shù)主要用于早期浸潤(rùn)不廣的浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌的治療。
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