梅克爾細胞癌
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梅克爾細胞癌(Merkel cell carcinoma)又名小梁狀癌(trabecular carcinoma)原發性皮膚神經內分泌癌(primary neuroendocrine carcinoma of the skin)。
目錄 |
梅克爾細胞癌的病因
(一)發病原因
病因尚不明。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。
梅克爾細胞癌的癥狀
腫瘤呈堅實性，圓屋頂狀，紅色或紫色結節，常單發迅速增長，常見于老年患者的曝光部皮膚。平均發病年齡為68歲，女性多于男性。原發受累部位為頭和頸部(44%)，腿部(28%)，臀部(9%)，臂部(16%)。不常見的部位，如陰囊和女陰。局部復發率為26%～44%，附近淋巴結轉移為53%，遠隔部位轉移為75%，導致死亡率(5年存活率)為30%～64%。預后較惡性黑素瘤差。
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。
梅克爾細胞癌的診斷
梅克爾細胞癌的檢查化驗
組織病理：腫瘤由大小形狀一致排列成片的圓形、卵圓形細胞構成。位于真皮，常浸潤皮下組織、肌膜及肌肉。細胞大小約為成熟淋巴細胞的2～3倍，胞核卵圓形，染色質細小而分散，核膜明顯。核仁通常不明顯，胞漿稀少。可見大量核分裂象。腫瘤邊緣呈浸潤型小梁為其特征。常見廣泛性壞死區，個別細胞壞死和特征性粉碎性人工產物。鄰近基質呈纖維化，血管豐富及淋巴細胞漿細胞浸潤。
低分子重細胞角蛋白染色可證明特征性核周圍小球型反應。細胞也常表達上皮膜抗原。此外，對各種神經內分泌標志物包括嗜鉻粒蛋白(chromogranin)，synaptophysin，生長激素釋放抑制因子(somatostatin)，降鈣素(calcitonin)，血管活性小腸肽(vasoactive intestinal peptides)等呈陽性反應。此腫瘤亦對神經特異性烯醇化酶呈陽性表達，但對S-100蛋白呈特征性陰性。
梅克爾細胞癌的西醫治療
(一)治療
應用Mohs顯微外科徹底切除。放射療法和化療，對不能切除者可有效的減輕癥狀。損害內注射腫瘤壞死因子亦有效。
(二)預后
局部復發率為26%～44%，附近淋巴結轉移為53%，遠隔部位轉移為75%，導致死亡率(5年存活率)為30%～64%。預后較惡性黑素瘤差。
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