枕骨大孔腦膜瘤
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枕骨大孔腦膜瘤亦稱為枕骨大孔區(qū)腦膜瘤，系指發(fā)生于枕骨大孔四周的腦膜瘤，其中一半發(fā)生于枕骨大孔前緣，可向顱內(nèi)生長(zhǎng)，亦可向頸椎管內(nèi)生長(zhǎng)，常造成延髓的壓迫。
目錄 |
枕骨大孔腦膜瘤的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機(jī)制
顱脊髓型起于腦干腹側(cè)或腹外側(cè)硬膜，基底位于下斜坡，枕大孔之上，向枕骨大孔方向生長(zhǎng)。脊髓顱型由頸段脊膜瘤向顱內(nèi)生長(zhǎng)，血供主要來(lái)自于椎動(dòng)脈、枕動(dòng)脈和咽升動(dòng)脈的分支。
枕骨大孔腦膜瘤的癥狀
本病發(fā)展緩慢，來(lái)院就診平均病程2.5年。早期表現(xiàn)為一側(cè)頸部疼痛，隨病情發(fā)展，幾個(gè)月后逐漸出現(xiàn)肢體麻木，以上肢多見，繼之累及下肢。腫瘤壓迫延髓及高頸髓，病人會(huì)出現(xiàn)雙上肢乏力，嚴(yán)重者可出現(xiàn)肢體肌肉萎縮，腱反射減弱。累及小腦時(shí)，病人出現(xiàn)走路不穩(wěn)、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙。神經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)痛覺或溫度覺減退或消失，其中1/4病人臨床表現(xiàn)酷似脊髓空洞癥。腦神經(jīng)損害以第Ⅹ和Ⅺ腦神經(jīng)的損害為常見。其中第Ⅹ腦神經(jīng)的損害與腦干內(nèi)的下行感覺傳導(dǎo)束受壓有關(guān)，當(dāng)臨床只有第Ⅺ腦神經(jīng)損害而無(wú)第Ⅹ腦神經(jīng)損害時(shí)，說(shuō)明腫瘤位置較低，可以排除頸靜脈孔區(qū)腫瘤。后期當(dāng)腫瘤壓迫形成梗阻性腦積水時(shí)，病人出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，如頭痛、嘔吐及視盤水腫等癥狀。
根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)，結(jié)合CT及MRI影像檢查，一般可以得到確診。
枕骨大孔腦膜瘤的診斷
枕骨大孔腦膜瘤的檢查化驗(yàn)
20世紀(jì)70年代診斷主要依靠脊髓碘油和腦室碘油造影。造影片顯示枕骨大孔區(qū)邊界清晰的充盈缺損。近年國(guó)外多以甲泛影葡胺脊髓造影CT掃描，代替繁瑣的傳統(tǒng)脊髓造影及腦室碘油造影，經(jīng)對(duì)比CT掃描，3/4的病例得以確診。MRI是診斷顱后窩和上頸段腫瘤的最佳方法，經(jīng)增強(qiáng)MRI掃描，幾乎100%枕大孔區(qū)腫瘤可以得確診。
枕骨大孔腦膜瘤的鑒別診斷
枕骨大孔腦膜瘤臨床發(fā)展過(guò)程緩慢，需與高頸髓空洞癥、環(huán)枕畸形、頸椎病、多發(fā)性硬化、高頸髓髓內(nèi)腫瘤等相鑒別，但經(jīng)CT或MRI檢查，鑒別診斷并不困難。
枕骨大孔腦膜瘤的并發(fā)癥
手術(shù)治療時(shí)如損傷第Ⅸ、Ⅹ腦神經(jīng)與延髓，可發(fā)生延髓性麻痹。損傷第Ⅺ腦神經(jīng)可使一側(cè)肩下垂。
枕骨大孔腦膜瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
枕骨大孔腦膜瘤一經(jīng)確診，應(yīng)考慮擇期手術(shù)治療。根據(jù)腫瘤的位置而異，可采取不同手術(shù)入路。
1.腫瘤位于枕骨大孔后或側(cè)方者 可采用顱后窩正中開顱。充分暴露枕骨鱗部及將頸1～2棘突椎弓咬除，因腫瘤占位，枕大孔和頸1～2處硬脊膜飽滿張力高，此時(shí)要避免壓迫頸髓和延髓，以防影響呼吸。切開硬脊膜，充分暴露腫瘤。腫瘤的基底均附著在硬腦膜、腦脊膜上，腫瘤與頸髓、延髓之間有蛛網(wǎng)膜相隔，有條件時(shí)可在顯微鏡下分離，并分塊切除腫瘤，被腫瘤侵蝕的硬腦膜、硬脊膜連同腫瘤一并切除。術(shù)中注意保護(hù)延髓及頸髓。若手術(shù)未能全切除腫瘤，病人又同時(shí)合并腦積水，可行腦室腹腔分流術(shù)。
2.腫瘤位于枕骨大孔前方時(shí) 目前國(guó)內(nèi)外均采用經(jīng)口腔入路。此入路術(shù)后易合并腦脊液漏，故切除腫瘤后應(yīng)嚴(yán)密修補(bǔ)硬腦膜。
(二)預(yù)后
本病的預(yù)后取決于腫瘤是否完全切除。文獻(xiàn)報(bào)道手術(shù)的死亡率為5%左右。若腫瘤未能完全切除，腫瘤復(fù)發(fā)者約5%死于術(shù)后3～5年。術(shù)前有嚴(yán)重神經(jīng)功能缺失者，術(shù)后恢復(fù)較困難。60%的病人術(shù)后可生活自理或從事輕工作。因此，要提高枕骨大孔腦膜瘤的手術(shù)效果，必需早期診斷、早期治療。
參看
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