彌漫性硬化
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彌漫性硬化
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疾病分類
疾病概述
彌漫性硬化性腎小球腎炎是各種類型腎小球腎炎發展到晚期的結果。病人的主要癥狀為慢性腎功能衰竭。有些病人過去有腎炎的病史。約25％的病人起病緩慢，無自覺癥狀，無腎炎病史，發現時已為晚期。
臨床表現
晚期硬化性腎炎病人常有貧血、持續性高血壓和腎功能不全，而尿常規檢查往往變化不明顯。蛋白尿、血尿、管型尿都不如早期那樣明顯，水腫也很輕微。出現多尿、夜尿，尿的比重降低，常固定在1.010左右。病人往往有明顯的高血壓。高血壓可引起左心室肥大，嚴重時甚至可導致心力衰竭。水電解質代謝和酸堿平衡調節發生障礙。最后可導致氮質血癥和腎功能衰竭。病人常有貧血。
有些腎炎病變發展緩慢，病程長短不一，可達數年至數十年之久。早期進行合理治療控制疾病發展，可取得較好的效果。病變發展到晚期，大量腎單位被破壞，如不采取措施可導致腎功能衰竭和心功能衰竭，故應注意預防和早期治療。硬化性腎炎的死亡原因主要為腎功能不全引起的尿毒癥。其次為高血壓引起的心力衰竭和腦出血，以及機體抵抗力降低而引起的繼發感染。
疾病描述
彌漫性硬化是亞急性或慢性廣泛的腦白質脫髓鞘疾病。Schilder（1912）首先以彌漫性軸周腦炎報告，故又稱為Schilder病。
癥狀體征
1、幼兒或青少年期發病，男性較多。多呈亞急性、慢性進行性惡化病程，停頓或改善極為罕見，極少緩解－復發。
2、視力障礙可早期出現如視野缺損、同向性偏盲及皮質盲等，也常見癡呆或智能減退、精神障礙、皮質聾、不同程度偏癱或四肢癱和假性球麻痹等，可有癲癇發作、共濟失調、錐體束征、視乳頭水腫、眼肌麻痹或核間性眼肌麻痹、眼球震顫、面癱、失語證和尿便失禁等。
病理生理
腦白質病變常侵犯整個腦葉或大腦半球，兩側病變陳不對稱，也可以對稱性受累，多以一側枕葉為主，界限分明。視神經、腦干和脊髓也可發現與MS相似的病灶，新鮮病灶可見血管周圍淋巴細胞侵潤和巨噬細胞反應，晚期膠質細胞增生，也可見組織壞死和空洞，有人認為本病是發生于幼年或少年期嚴重MS的變異型。
診斷檢查
（一）輔助檢查
1、EEG可見高波幅慢波占優勢的非特異性改變。多見視覺誘發電位異常，與視野及視力障礙一致，指示視神經受損。
2、CT顯示腦白質大片狀低密度區，枕、頂和顳區為主，累及一側或兩側半球，多不對稱。MRI可見腦白質T1低信號、T2高信號的彌漫性病灶。
3、CSF－MNC正常或輕度增多，蛋白輕度增高，一般不出現寡克隆帶。
（二）診斷及鑒別診斷
1、診斷
根據病史、病程及體征性臨床表現如皮質盲、智能減退和精神障礙等，并結合神經影像學、CSF、EEG等輔助檢查綜合判定，可做出臨床診斷。
2、鑒別診斷
本病臨床上易與腎上腺腦白質營養不良（ALD）混淆，ALD為性連鎖遺傳，僅累及男性，腎上腺萎縮伴周圍神經受累及ECV異常，血極長鏈脂肪酸含量增高。本病預后不良。發病呈進行性惡化，多數患者在數月至數年內死亡，平均病程6.2年，但也有存活十余年的病例。死因多為合并感染。
治療方案
本病目前尚無有效的治療方法，主要采取對癥及支持療法，加強護理。文獻報告用皮質類固醇和環磷酰胺可使部分病例臨床癥狀有所緩解。
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