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巨痣癥

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巨痣癥也叫巨型先天性黑色素細(xì)胞巨痣,為皮膚先天性腫瘤,其面積廣大可分布在身體各處。

目錄

巨痣癥的原因

巨痣癥病因尚不清楚,文獻(xiàn)報(bào)道與基因有關(guān),但其遺傳形式尚不清楚。有學(xué)者認(rèn)為是常染色體顯性基因的變異表達(dá),但缺乏正常人群的對(duì)照比較但同卵雙生中,只有一個(gè)發(fā)生巨痣,又否定了上述觀點(diǎn)。因此有人認(rèn)為,非常染色體顯性遺傳也非隱性遺傳,甚至無基因遺傳方面的證據(jù)。也有學(xué)者認(rèn)為是多因素遺傳,還有學(xué)者發(fā)現(xiàn)巨痣癥胎兒胎盤也有巨大的黑色素病灶,而認(rèn)為巨痣是由胎兒血循環(huán)中痣細(xì)胞濾出而引起。

巨痣癥的診斷

巨痣癥 體位于軀干、肢體,面積超過900CM2即為巨痣。  巨痣的診斷標(biāo)準(zhǔn)因患者年齡、患病部位而異。如額、面等特定部位的色素痣,面積雖不足以上標(biāo)準(zhǔn),但手術(shù)切除后創(chuàng)面不能直接縫合者,亦可視為巨痣。  巨痣于出生時(shí)即已存在,常見多部位侵犯,表面往往高低不平,粗糙肥厚,并常見生有毛發(fā)。巨痣屬于混合痣皮內(nèi)痣,因此也有轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="/index.php?title=%E6%81%B6%E6%80%A7%E9%BB%91%E7%98%A4&action=edit&redlink=1" class="new" title="惡性黑瘤(尚未撰寫)" rel="nofollow">惡性黑瘤的可能。  醫(yī)學(xué)資料顯示,巨痣癥較為罕見,兩萬名新生兒中才有一例。

巨痣癥的鑒別診斷

結(jié)合  后天形成,一般較扁平,痣細(xì)胞是介于表皮真皮的交界處,細(xì)胞數(shù)目多且活性強(qiáng),較易惡性變化。

復(fù)合痣  后天的結(jié)合痣會(huì)隨時(shí)間由原先的平坦變成輕微突出的半球狀,表面平滑,由于更深入往下生長(zhǎng)至上真皮層,因此顏色會(huì)變?yōu)?a href="/w/%E8%82%A4%E8%89%B2" title="膚色">膚色或者棕黑色,且因黑色細(xì)胞活性降低,惡性變化幾率也低。

皮內(nèi)痣  由復(fù)合痣演變而成,痣細(xì)胞向下生長(zhǎng),完全脫離表皮,臨床上為凸起,呈棕色至肉色。

巨痣癥 痣體位于軀干、肢體,面積超過900CM2即為巨痣。  巨痣的診斷標(biāo)準(zhǔn)因患者年齡、患病部位而異。如額、面等特定部位的色素痣,面積雖不足以上標(biāo)準(zhǔn),但手術(shù)切除后創(chuàng)面不能直接縫合者,亦可視為巨痣。  巨痣于出生時(shí)即已存在,常見多部位侵犯,表面往往高低不平,粗糙肥厚,并常見生有毛發(fā)。巨痣屬于混合痣或皮內(nèi)痣,因此也有轉(zhuǎn)變?yōu)?a href="/index.php?title=%E6%81%B6%E6%80%A7%E9%BB%91%E7%98%A4&action=edit&redlink=1" class="new" title="惡性黑瘤(尚未撰寫)" rel="nofollow">惡性黑瘤的可能。  醫(yī)學(xué)資料顯示,巨痣癥較為罕見,兩萬名新生兒中才有一例。

巨痣癥的治療和預(yù)防方法

先天性巨痣治療

在中國,先天性巨痣在整形外科臨床上一直缺乏十分理想的治療方法。傳統(tǒng)治療方法為分次切除病變組織,植皮覆蓋創(chuàng)面。這種方法在技術(shù)上不存在任何問題,但手術(shù)猶如“拆了東墻補(bǔ)西墻”,術(shù)后效果不佳。它雖能徹底根治先天性巨痣,但卻存在供皮區(qū)缺乏的問題,術(shù)后遺留了大片的線狀瘢痕和供區(qū)瘢痕,而且植皮區(qū)及供區(qū)的攣縮有可能對(duì)患兒的生長(zhǎng)發(fā)育產(chǎn)生不良影響。

化學(xué)剝脫法

化學(xué)剝脫法最初始于民間,其主要原理是用化學(xué)腐蝕劑破壞皮膚痣細(xì)胞。現(xiàn)在主要有A-羥酸(AHA)、石炭酸三氯醋酸(TCA)、間苯二酚等。有專家采用多次剝脫治療先天性巨痣21例,但此法尤其是感染后易出現(xiàn)瘢痕,為防止剝脫區(qū)出現(xiàn)色素沉著,晚間術(shù)區(qū)涂4%氫醌軟膏,白天遮光。石炭酸是最早的剝脫劑,剝脫層次較深,但對(duì)心臟腎臟有毒性作用。三氯醋酸雖比石炭酸毒性小,但剝脫深度不及石炭酸。AHA是最溫和的剝脫劑,剝脫深度最淺,不良反應(yīng)小。使用方便,療效可靠,在門診即可應(yīng)用。

磨削法

用磨球磨除的損傷部位后,采用油紗或其他敷料包扎,嬰幼兒需按同面積燒傷進(jìn)行補(bǔ)液和預(yù)防感染。早期治療是此法的關(guān)鍵,在一歲以內(nèi)痣細(xì)胞尚未遷入到真皮深層之前,治療效果最佳,但其遠(yuǎn)期效果有待進(jìn)一步觀察。

激光治療

隨著醫(yī)用激光治療技術(shù)的發(fā)展,2004年以來,激光在先天性巨痣的治療中發(fā)揮了重要作用。現(xiàn)在超短波高能脈沖CO2激光綠寶石激光、Q開關(guān)紅寶石激光(QS2RL)、Q開關(guān)Nd:YAG激光(QSNYL),均成功治療先天性巨痣。激光照射治療異常皮膚時(shí),能去掉表皮和淺層真皮,創(chuàng)面通過重新表皮化而愈合。對(duì)面積廣泛,不能手術(shù)切除者,不失為一種安全有效的方法。

參看

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