尿道缺如及先天性尿道閉鎖

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尿道缺如及尿道閉鎖(urethral agenesis and atresia)極少見。尿道閉鎖可呈完全性、部分性或膜狀。尿道完全閉鎖者，尿道呈一索狀;部分閉鎖者，多發(fā)生于陰莖頭部或陰莖部尿道;膜狀閉鎖者，男性常發(fā)生在陰莖頭部尿道外口或后尿道，女性多發(fā)生在尿道外口。

尿道缺如及先天性尿道閉鎖的病因

(一)發(fā)病原因

其真正原因不明，可能是胚胎時(shí)，尿道的上皮組織未及時(shí)反折于尿道內(nèi)、陰莖頭部的尿道上皮發(fā)育受到障礙;也可能是尿生殖竇膜未能穿破，而形成膜樣閉鎖。此病男性多于女性。

(二)發(fā)病機(jī)制

由于尿道閉鎖，胚胎時(shí)胎尿積聚，膀胱膨脹，壓迫臍血管，或因尿道梗阻發(fā)生腎積水，腎臟萎縮，在胚胎或出生時(shí)已死亡。存活者大部分胎尿有排出的路徑，如臍尿管未閉、泄殖腔殘存、膀胱直腸或陰道瘺、尿道直腸或陰道瘺等。有的出生時(shí)雖然存活，但不久亦死亡。

嬰兒出生后應(yīng)注意觀察尿道排尿情況，不排尿者即應(yīng)行導(dǎo)尿或尿道探子檢查。導(dǎo)尿管或尿道探子插入受阻者，應(yīng)進(jìn)一步作尿道造影或經(jīng)恥骨上膀胱穿刺后行膀胱造影檢查，觀察尿液流出的路徑及是否合并有其他畸形。

(一)治療

本病一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，應(yīng)立即處理。尿道缺如者應(yīng)立即行恥骨上膀胱造瘺。有腎功能衰竭者，需行雙側(cè)腎造瘺術(shù)。并發(fā)尿外滲者行尿外滲引流，并加用抗生素。待腎功能好轉(zhuǎn)，小孩長大后，行尿道成形術(shù)及畸形矯正術(shù)。如為膜樣閉鎖，可用尿道探子將隔膜捅破，留置導(dǎo)尿。

(二)預(yù)后

尿道閉鎖的預(yù)后決定于閉鎖部位。如為后尿道閉鎖，與尿道缺如相同，多于產(chǎn)前或產(chǎn)后不久即死亡。