小腸腺瘤
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小腸腺瘤是發(fā)生于小腸黏膜上皮或腸腺體上皮的良性腫瘤，好發(fā)于十二指腸和回腸，體積小、帶蒂，呈息肉樣生長，是一組由纖維血管為核心覆蓋黏膜和黏膜下層的息肉樣突出物所構(gòu)成，故又稱腸息肉。
目錄 |
小腸腺瘤的病因
(一)發(fā)病原因
小腸腺瘤多發(fā)生于十二指腸和回腸，空腸較少。一般來自腸黏膜上皮或腺上皮，多向腸腔內(nèi)突出，可為單發(fā)或多發(fā)，往往帶蒂，其游離端常指向遠端。腺瘤大小不一，小者直徑僅數(shù)毫米，大者可達3～4cm。
(二)發(fā)病機制
小腸腺瘤與大腸腺瘤一樣，根據(jù)其組織學結(jié)構(gòu)可分成三種類型：管狀腺瘤，絨毛狀腺瘤及混合型腺瘤。
1.管狀腺瘤 亦稱腺瘤樣息肉或息肉狀腺瘤(圖1)。以發(fā)生于十二指腸最多(41.3%)，其次為回腸(34.3%)，空腸較少(22.3%)。多是單發(fā)，也可多發(fā)，多發(fā)的病例可集中在一段腸管或全部小腸，甚至整個胃腸道。此種腺瘤呈息肉狀，大多有蒂。據(jù)統(tǒng)計，家族性結(jié)腸息肉病的病例50%可伴發(fā)小腸腺瘤。很多病例無癥狀，出現(xiàn)癥狀者以出血較多，亦可引起腸套疊。
2.絨毛狀腺瘤 亦稱為乳頭狀腺瘤。較管狀腺瘤少見，最多發(fā)生于十二指腸內(nèi)，但亦僅占十二指腸腫瘤的1%～3%。從十二指腸開始向遠側(cè)腸管逐漸減少。體積較管狀腺瘤大，0.5cm～8.5cm不等，但大多數(shù)<5cm。
3.混合性腺瘤 亦稱絨毛腺管狀腺瘤(圖2a、2b)。上述兩種結(jié)構(gòu)并存，生物學行為介于上述二種腺瘤之間。
另外尚有非瘤性息肉：如增生性息肉(hyperlastic polyp)和炎性息肉(infammatory polyp)，一般可自行消失。錯構(gòu)瘤性息肉如：家族性黏膜皮膚色素沉著胃腸息肉病(Peutz-Jeghers syndrome，簡稱PJS)是一種顯性遺傳疾病，其特點是：①口唇、頰黏膜、牙齦、手足屈側(cè)的皮膚有黑色素斑(簡稱黑斑)，不高出皮膚及黏膜表面，大小約1～4cm，多在兒童和青春期出現(xiàn);②胃腸道多發(fā)性息肉，以空腸多發(fā)，大多有蒂，組織學上為一種錯構(gòu)瘤;③有家族遺傳性，為常染色體顯性遺傳病。腸套疊是本病的急性并發(fā)癥，少數(shù)可癌變。
小腸腺瘤的癥狀
小腸容受性好，內(nèi)容物常為液體，而且腺瘤一般生長較慢，故小腸腺瘤可在較長時間內(nèi)常無癥狀。隨著病程發(fā)展，約有50%的病人有較明顯癥狀，多見于出現(xiàn)并發(fā)癥之后，其余半數(shù)病人僅在剖腹做其他手術(shù)或尸檢時才被發(fā)現(xiàn)。最常見的表現(xiàn)為腹痛、腸套疊、消化道出血及其他消化道癥狀。
1.腹痛 最常見，約50%的小腸腺瘤患者可有不同程度的腹痛。疼痛多位于中腹部或臍周，多數(shù)病人常為間歇性疼痛，呈陣發(fā)性加重，有隱痛、鈍痛、脹痛甚至絞痛，疼痛多在進食后發(fā)生，常可自行緩解或減輕。初起時不重，隨病程而加重，常伴有腸鳴。腹痛多由于腫瘤引起腸功能紊亂，瘤體表面壞死致炎癥反應(yīng)、潰瘍，小腸套疊，小腸部分梗阻或完全梗阻所致。其中以小腸套疊最為多見，腺瘤向腔內(nèi)生長，可隨腸蠕動及腸內(nèi)容物向遠側(cè)腸袢推進，引起腸套疊，特點是腸梗阻反復發(fā)作，并可自行緩解而呈間歇性。有部分病人腹痛可急性發(fā)作，常需急診手術(shù)以解除梗阻，但大部分過去有類似腹痛發(fā)作，首次發(fā)作而不能緩解者仍屬少數(shù)。腹痛在病變早期常不易引起重視，易被誤診為腸痙攣、腸蛔蟲癥等，有時甚至誤診長達數(shù)年。
2.消化道出血 也頗常見，約1/4左右小腸腺瘤患者可有消化道出血。腫瘤膨脹性生長到一定體積，腫瘤糜爛致瘤體表面血管破潰而引起出血。多數(shù)病人出血一般較小，表現(xiàn)為間歇性黑便或僅有大便潛血陽性，嚴重出血者少見。長期的慢性失血，常有程度不同的貧血，病人面色蒼白或萎黃、消瘦。另一部分病人可表現(xiàn)為急性消化道出血，出現(xiàn)暗紅色或鮮紅色便，有時也可反復發(fā)作，甚至常因出血嚴重而需急診手術(shù)。
3.其他 尚有腹部不適、噯氣、惡心嘔吐、體重下降、腹脹甚至腹瀉等，十二指腸乳頭部的腺瘤可因壓迫或阻塞膽總管下端而引起梗阻性黃疸。
4.體征 一般無明顯陽性體征，長期的隱性出血可有貧血貌，PJS患者可見口唇黏膜、頰黏膜、牙齦、指趾掌面等處黑色斑塊。腸梗阻時可有腹部局限性膨隆，腸鳴音陣發(fā)性亢進或有氣過水聲，在腸套疊時可捫及橢圓形腫塊，尤其是在腹痛發(fā)作腸管痙攣時更明顯。
小腸腺瘤的診斷較為困難，臨床誤診率可達65%～80%。診斷的關(guān)鍵在于臨床醫(yī)生對本病應(yīng)有高度的警惕性，不能滿足于癥狀診斷和對癥治療。對于有原因不明的小腸梗阻或反復發(fā)作的不完全性小腸梗阻，并可除外術(shù)后腸粘連、腹壁疝嵌頓等;有原因不明的消化道出血或有貧血表現(xiàn)而排除胃、結(jié)腸病變者應(yīng)考慮到小腸腫瘤的可能性，必要時做針對性檢查以減少誤診誤治。有皮膚黏膜黑斑且可追尋腹痛病史及家族史者可診斷PJS。
1.臨床表現(xiàn)。
2.實驗室及其他輔助檢查。
3.剖腹探查 對于不能明確診斷而疑為小腸腫瘤的患者，應(yīng)及時剖腹探查，手術(shù)探查勿遺漏較小的腺瘤息肉。如果視診和捫診未發(fā)現(xiàn)病變，可用強光透照檢查，必要時可切開小腸做術(shù)中內(nèi)鏡檢查，直接觀察小腸黏膜，并需注意小腸腺瘤有無多發(fā)性的可能。
小腸腺瘤的診斷
小腸腺瘤的檢查化驗
組織病理學檢查是本病診斷的主要依據(jù)。管狀腺瘤呈息肉狀，單發(fā)或多發(fā)，多發(fā)腫瘤可集中在一段腸管或全部小腸。有蒂或無蒂，大小不等。鏡檢見腫瘤細胞主要為單層柱狀上皮被覆的腺體組織，腺體大小較不一致，形狀較不規(guī)則，上皮有輕度不典型性，核分裂象偶見。絨毛狀腺瘤肉眼見腫塊體積往往較大，呈乳頭狀或絨毛狀。鏡檢見，主要由絨毛狀結(jié)構(gòu)，絨毛表面覆以分化較成熟的單層柱狀上皮細胞。
1.X線檢查 常規(guī)的消化道鋇餐檢查診斷符合率僅為20%左右，主要原因有二：①小腸蠕動較快，鋇劑 可能越過病變腸段而未被發(fā)現(xiàn);②小腸較長且盤曲折疊，充盈多不連續(xù)，口服大量鋇劑易造成影像重疊，掩蓋病變。利用小腸鋇灌注法檢查可使診斷符合率提高到80%～90%，具體方法是將小腸導管經(jīng)口吞入，置于空腸近端，注入稀鋇及氣體，使整個小腸形成雙對比，并可將導管向遠側(cè)逐步推進，對小腸進行逐段分次檢查。X線影像有：充盈缺損、黏膜紋消失、龕影和腸腔狹窄等(圖3)，還可顯示腸套疊征象及多發(fā)性節(jié)段性病變。
2.纖維內(nèi)鏡檢查 對于十二指腸腺瘤有較重要意義，小腸鏡有助于上段空腸腺瘤的診斷，纖維結(jié)腸鏡可通過回盲瓣，送入回腸20～30cm，對于末段回腸腺瘤診斷有幫助。
3.選擇性腸系膜上動脈造影 對消化道出血的定性及定位診斷有重要意義，可顯示瘤體形態(tài)的大小，腺瘤部位的血管走行及排列較規(guī)則，腫瘤染色較規(guī)則，邊界較清楚。
4.剖腹探查 對于不能明確診斷而疑為小腸腫瘤的患者，應(yīng)及時剖腹探查，手術(shù)探查勿遺漏較小的腺瘤息肉。如果視診和捫診未發(fā)現(xiàn)病變，可用強光透照檢查，必要時可切開小腸做術(shù)中內(nèi)鏡檢查，直接觀察小腸黏膜，并需注意小腸腺瘤有無多發(fā)性的可能。
小腸腺瘤的鑒別診斷
1.十二指腸潰瘍 亦可出現(xiàn)腹痛、消化道出血、惡心、嘔吐、腹脹等癥狀，除以上表現(xiàn)外還可引起幽門梗阻癥狀，需與十二指腸腫瘤鑒別。借助X線檢查、動脈造影、十二指腸鏡檢加組織學檢查當可區(qū)別，必要時需手術(shù)探查以明確診斷。
2.腸結(jié)核 腸結(jié)核可有腹痛、腹瀉或便秘、腫塊等表現(xiàn)，有時易被呈認為腫瘤，但腸結(jié)核多伴有發(fā)熱、盜汗等結(jié)核毒血癥的表現(xiàn)，且常伴有腸外結(jié)核。胃腸X線鋇劑檢查顯示回盲部有激惹、充盈缺損或狹窄等征象，纖維結(jié)腸鏡檢查病變部位有潰瘍、僵硬、狹窄等表現(xiàn)，活檢可發(fā)現(xiàn)典型結(jié)核病變——干酪樣肉芽腫，抗結(jié)核治療常有效，均可與小腸腫瘤鑒別。
3.慢性膽囊炎 多數(shù)患者有反復發(fā)作的右上腹部鈍痛、隱痛或不適感。疼痛也可位于上腹部、甚至左上腹，并可向腹部其他區(qū)域放射或放射至肩部、腰背部。發(fā)作時疼痛可持續(xù)幾十分鐘至數(shù)小時，多在餐后1h發(fā)作。多數(shù)患者在進油膩食物或高脂飲食后疼痛可加重。
一般無明顯體征，僅部分病例膽囊區(qū)可有輕度壓痛、叩擊痛，但無反跳痛。有時捫及腫大的膽囊。膽囊穿孔后，可有腹膜刺激征。
小腸腺瘤的并發(fā)癥
1.消化道出血 腫瘤膨脹性生長到一定體積，腫瘤糜爛致瘤體表面血管破潰而引起出血。
2.黃疸 十二指腸乳頭部的腺瘤可因壓迫或阻塞膽總管下端而引起梗阻性黃疸。
貧血、腸套疊是小腸腺癌常見并發(fā)癥，亦是就診的主要原因。
小腸腺瘤的預防和治療方法
(一)治療
小腸絨毛狀腺瘤有30%～50%的癌變率，管狀腺瘤的癌變率為3%～8%，小腸腺瘤亦可發(fā)生套疊和出血，故治療上以手術(shù)切除為宜。
帶蒂者可做小腸壁楔形切除;較大而無蒂或因腸套疊致腸管血運不良者，可做腸切除吻合術(shù)。十二指腸腺瘤可于內(nèi)鏡下行腺瘤切除，十二指腸乳頭部的腺瘤局部切除后需做膽總管和胰管的引流，對已經(jīng)惡變的十二指腸絨毛狀腺瘤應(yīng)考慮做胰頭十二指腸切除術(shù)。
對于PJS的治療，目前尚有爭論。有人主張對于未并發(fā)腸套疊及惡變的可不治療，理由是小腸PJS惡變機會少，小腸切除過多可引起吸收不良，小腸套疊大多數(shù)可自行復位。我們認為對較大的腺瘤采取積極治療為宜，通過纖維胃鏡、腸鏡可摘除部分息肉，如經(jīng)腹手術(shù)時應(yīng)果斷切除較大的、質(zhì)地韌或硬、基底廣的息肉。
(二)預后
腺瘤切除后預后良好，十二指腸良性絨毛狀腺瘤局部切除術(shù)后復發(fā)率為30%左右，需定期復查。
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