失用癥
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失用癥—apraxia
因腦的一定部位病變導(dǎo)致目的性運(yùn)動的執(zhí)行能力喪失或運(yùn)用功能障礙。
概述
失用癥即運(yùn)用不能，是在無運(yùn)動或感覺障礙時，在作出有目的或精細(xì)動作時表現(xiàn)無能為力的狀況，有時也意味著不能在全身動作的配合下，正確地使用一部分肢體去作已形成習(xí)慣的動作。
失用癥發(fā)生于優(yōu)勢半球頂下小葉、緣上回損傷。優(yōu)勢半球緣上回發(fā)出連合纖維經(jīng)胼胝體到達(dá)并支配對側(cè)半球的緣上回，所以，優(yōu)勢半球緣上回皮質(zhì)或皮質(zhì)下的病變引起兩側(cè)肢體的失用癥。病灶擴(kuò)大到中央前回時，表現(xiàn)為優(yōu)勢半球支配側(cè)上、下肢癱和對側(cè)肢體失用癥。胼胝體內(nèi)產(chǎn)生病灶，因連合纖維中斷，使對側(cè)緣上回脫離優(yōu)勢半球影響，引起支配側(cè)失用癥。因兩側(cè)緣上回之間的相互影響，臨床極少出現(xiàn)單側(cè)失用癥。
失用癥常見病因為腦血管病變、顱內(nèi)腫瘤、顱內(nèi)炎癥和顱腦外傷等，意想性運(yùn)用不能的痛因則多為腦部彌漫性病變。
1.意想性運(yùn)用不能:對復(fù)雜精巧動作失卻應(yīng)有的正確意會，患者能正確進(jìn)行簡單動作，但在做精細(xì)復(fù)雜動作時，時間、次序及動作的組合都發(fā)生錯誤，致使動作整體分裂破壞，動作次序顛倒紊亂，將本該以后執(zhí)行的動作先予進(jìn)行等。如讓病人點(diǎn)燃香煙時，劃燃火柴后將其放入嘴中。損害部位多見于左側(cè)頂葉后部、緣上回及胼胝體。
2.運(yùn)動性運(yùn)用不能:僅限于肢體，多見于上肢。因患者對運(yùn)動的記憶發(fā)生障礙，致使動作笨拙，精細(xì)動作能力缺失，但對于動作的觀念保持完整。重者不能做任何動作，對檢查者的要求，作出毫無意義的若干運(yùn)動，如由臥位坐起時，將兩下肢舉起而無軀干參與。損害部位與緣上回右部、或運(yùn)動皮質(zhì)4及6區(qū)，和該區(qū)發(fā)出的神經(jīng)纖維或胼胝體前部。
3.意識運(yùn)動性運(yùn)用不能:兼有上述兩種情況，患者能做簡單的和自發(fā)性動作，但不能完成復(fù)雜隨意動作和模仿動作，患者明曉如何做且能正確敘述，但不能準(zhǔn)確完成動作，并常發(fā)生運(yùn)動反復(fù)癥。如讓其抬腳卻伸手。如依檢查者要求曾抬左腳 。則以后對任何要求均抬左腳，損害部位為頂葉意想中樞與運(yùn)動前區(qū)皮質(zhì)的聯(lián)系纖維。
4.結(jié)構(gòu)性運(yùn)用不能:主要表現(xiàn)為對多維空間的綜合不能，患者對繪畫、排列、建筑等結(jié)構(gòu)活動的各個構(gòu)成及其互相關(guān)系有一定認(rèn)識能力，但構(gòu)成完整整體的空間分析和綜合能力則存在明顯缺陷。如讓患者用火柴杜擺幾何圖形、畫房屋或擺積木時，出現(xiàn)長短粗細(xì)失當(dāng)，不適當(dāng)傾斜斷續(xù)或其它不成比例，規(guī)則紊亂現(xiàn)象和各構(gòu)成部分雖然存在，但相對位置過分擁擠、重疊、倒錯、離散或?qū)臻g位置完全忽略，整個圖案缺乏立體透象關(guān)系。也常可伴發(fā)半側(cè)空間忽略，圖形只繪右側(cè)一半。任何一側(cè)頂葉損害可出現(xiàn)結(jié)構(gòu)失用，但以右側(cè)頂葉病損時明顯。
診斷
（一）腦血管疾病（cerebrovascular disease） 供應(yīng)緣上回頂下葉的動脈為大腦中動脈發(fā)出的頂后支，閉塞則可出現(xiàn)失用癥和其它頂葉受損表現(xiàn)，如病灶對側(cè)深淺感覺障礙、運(yùn)動障礙、和前庭癥狀、共濟(jì)失調(diào)等。可有觸覺滯留、倒錯、失認(rèn)或定位不能表現(xiàn)。臨床多見于梗塞、腦動脈炎、動靜脈畸形等。
（二）顱內(nèi)腫瘤（intracanial tumor） 頂葉部腫瘤多為轉(zhuǎn)移瘤，常見于肺癌轉(zhuǎn)移。腫瘤直接壓迫或牽拉局部痛敏部位可引起局部固定的局限頭痛，并伴顱骨外局部壓痛。顱壓增高后可引起頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等表現(xiàn)。局灶癥狀以感覺障礙為主，可有感覺性共濟(jì)失調(diào)，肌張力減弱、肌肉萎縮和觸覺不注意癥，并可有發(fā)熱、貧血、消瘦等腫瘤全身癥狀。胼胝休前1/3受累時引起左手為主的失用癥，可并有精神障礙、輕偏癱或四肢癱。CT、MRI對顱內(nèi)腫瘤外原發(fā)病灶均有確定價值。
（三）外傷（trauma） 顱頂骨折引起急性頂葉挫傷時可出現(xiàn)失用癥，常并有意識障礙、感覺型癲癇或偏身感覺障礙。亞急性、慢性硬膜下血腫時病人可有頭痛、嗜睡、視乳頭水腫、輕偏癱等。硬膜外血腫意識障礙多有中間清醒期，劇烈頭痛、頻繁嘔吐、對側(cè)肢體力弱、錐體束征明顯，必要時可行X光拍片、顱及超聲、CT等確定診斷。
（四）顱內(nèi)感染（intracranial infection） 頂葉膿腫除失用癥和其它神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)外，常有原發(fā)感染病灶，小兒病人可有紫紺型先天性心臟病史，起病時有發(fā)熱、周圍血象白細(xì)胞增、腦脊液內(nèi)有炎性細(xì)胞，CT檢查病灶部位可有透亮區(qū)域、周圍繞以反差較強(qiáng)的環(huán)、再外面又是一層透亮區(qū)。單純皰疹性腦炎常急性起痛，可有炎性癥狀、意識障礙、精神癥狀、抽搐、失語、輕偏癱、記憶衰退，腦脊液壓力增高、細(xì)胞數(shù)、蛋白輕度增高，少數(shù)病人可分離出單純皰疹病毒，腦電圖有與病灶部位一致的異常波，顱腦CT有低密區(qū)占位效應(yīng)。確診依據(jù)為腦活檢、腦脊液分離單純皰疹病毒或抗原、單純皰疹抗體測定為陽性。散發(fā)性腦炎多急性起病，約60%有呼吸或消化道前驅(qū)癥狀，常以精神障礙為首發(fā)癥狀，伴頭痛、嘔吐、發(fā)熱、肢體癱瘓、癲癇等癥狀，少數(shù)人有顱神經(jīng)受損，80%以上有腦電圖異常，診斷應(yīng)排除病原明確的病毒性腦炎。現(xiàn)對這一病名的使用有較多的爭議。其它乙型腦炎、弓形體病、梅毒、腦型瘧疾、腦型血吸蟲病、腦囊蟲病等均可出現(xiàn)失用癥。
（五）老年性精神病(senile psychosis) 老年型阿爾采木氏病65歲后起病，病情緩慢加重，以癡呆為主臨床表現(xiàn)，先出現(xiàn)近事遺忘，細(xì)而現(xiàn)遠(yuǎn)事遺忘，可有被害妄想。并有行為反常、智力損害、情感不穩(wěn)、易受激惹等，神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)有失語一失用一失認(rèn)綜合征和口唇反射、抵抗性肌張力亢進(jìn)、刻板動作，也可發(fā)生癲癇樣抽搐及肌陣攣性顫搐，漸至生活不能自理，CT檢查可見以額、顳葉為主的彌漫性腦萎縮。老年前期型阿爾采木氏病起病在65歲前，記憶缺失期發(fā)病之初即可見到，失語一失用一失認(rèn)綜合怍發(fā)生急速且特別嚴(yán)重。
意想性運(yùn)用不能一般為兩側(cè)病變造成，病因多為腦部彌漫性病變，除上述疾病外，中毒、帕金森氏綜合征、動脈硬化精神病、麻痹性癡呆等均可造成。麻痹性癡呆為梅毒螺旋體侵害腦實(shí)質(zhì)引起，多發(fā)生在梅毒感染后5～20年，男性多見，起病潛隱，早期有神經(jīng)衰弱癥候群或疑病表現(xiàn)，進(jìn)而出現(xiàn)人格障礙和智能減退，其中利氏型常因頂葉和顳葉損害引起，多以偏癱、單癱、偏盲、失語、失用和局部抽搐發(fā)作為主要表現(xiàn)，漸出現(xiàn)癡呆，常死于卒中發(fā)作。其它神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可有阿一羅瞳孔、構(gòu)音障礙、口吃、言語含糊及顫抖、唇舌面部肌肉震顫、腱反射亢進(jìn)，Babinski征陽性等。患者有梅毒病史、腦脊液淋巴細(xì)胞及蛋白量增加、70%膠金曲線呈麻痹型，腦電圖兩側(cè)性彌漫性高波幅慢波、血清梅毒反應(yīng)陽性。動脈硬化性精神病于50～60歲以上起病，早期以神經(jīng)衰弱綜合征為主，其精神癥狀以記憶減退、近事遺忘為特征，晚期出現(xiàn)虛構(gòu)或錯構(gòu)現(xiàn)象。患者情緒不穩(wěn)，激惹性增高或出現(xiàn)暴發(fā)性哭笑、抑郁多疑、恐懼焦慮等，癥狀有一定波動性。即使有疾病進(jìn)展期仍存留部分自知力。除失用癥外，尚有頭、手、舌震顫，肌張力增強(qiáng)，腱反射不對稱，掌頦反射陽性和植物神經(jīng)機(jī)能障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。CT檢查可見腦萎縮征象。
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