多發性消化道息肉綜合征
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多發性消化道息肉綜合征（Generalized Gastrointestial Polyposis Syndrome），是指發生在中老年，具有消化道多發性息肉（為青年型錯構瘤性或炎癥性息肉），外胚層異常和伴有嚴重的間歇性腹瀉、腹痛、肢體麻木刺痛等胃腸和神經系統癥狀的一組癥候群。本征1955年由Crokhite及Canada報告。故又稱Cronkhite- Canada綜合征。發病年齡多在30～86歲，男性多于女性，約為1.5:1?！ ?/p>
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診斷
主要診斷依據包括：
1.以腹瀉、腹痛為主的消化道癥狀和外胚層異常表現。
2.X線鋇劑消化道造影發現多發性息肉影像。
3.消化道內鏡檢查發現彌漫性多發息肉?！ ?/p>
治療措施
本病無特殊治療方法，以對癥、支持療法為主，如糾正水、電解質和酸堿平衡失調，補充各種營養物質，防治感染，以及應用止瀉上痛藥物等。有報告認為用皮質激素治療，可使病情改善，外胚層異常逆轉，甚至完全緩解。手術治療僅用于息肉惡變、并發消化道出血、腸套疊、腸梗阻等經內科治療無效者?！ ?/p>
病原學
病因不明，尚未發現有遺傳因素，有人認為可能與小腸缺乏遲發型免疫反應有關。病理上胃腸道有明顯的粘膜炎性反應，以胃和小腸最為明顯。息肉十二指腸最多見?；啬c末端也較多，息肉直徑可由數毫米到3厘米不等，差異較大。多數學者認為所見息肉屬青年型錯構瘤樣息肉，胃粘膜病變類似Menetriey?！ ?/p>
臨床表現
臨床表現以腹瀉最為突出，可有腹部不適和厭食、惡心、嘔吐、腹面痛。腹瀉呈稀水樣便，每日～7次，可有血便或脂肪瀉到及吸收不良綜合征。外胚層異常一般在消化道癥狀前數周至數月出現，表現指（趾）甲顏色改變，可為棕色、白色、黃色或黑色，指甲表面呈鱗狀、皺狀或匙狀，可有萎縮變薄、裂開、松動、脫落。皮膚色素沉著，呈棕色斑，直徑由幾毫米至10毫米不等。神經系統癥狀可有肢體麻木刺痛，部分有味覺、嗅覺減退或消失，個別有癲癇樣發作，甚至昏厥。另外有相當一部分病人出現吸收不良綜合征、蛋白丟失性腸病，因此有營養不良、低蛋白血癥、維生素缺乏以及浮腫貧血等臨床癥狀。本病常見的并發癥有消化道出血、感染、腸套疊、癌變和血栓形成等?！ ?/p>
鑒別診斷
本病應與遺傳性胃腸道息肉病伴粘膜皮膚色素沉著征（Peutz-Jegher綜合征）、遺傳性結腸息肉綜合征（Canada綜合征）、Turcot綜合征、Gardner綜合征等胃腸道息肉病相鑒別，這些疾病均不伴有外胚層異常改變，有助于鑒別。
預后
預后不良，死亡率可達43%，常于確診后6～18個月內死于全身營養不良、惡液質和繼發感染。息肉惡變率較高。目前普遍應用靜脈內高營養療法，可使本病預后有明顯改觀。
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