外層滲出性視網(wǎng)膜病變
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【概述】
本病由George Coats于1908年首先報道，故又名Coats病。大多見于男性青少年，女性較少，少數(shù)發(fā)生于成年人。通常侵犯單眼，偶為雙側(cè)。病程緩慢，呈進(jìn)行性。早期不易察覺，直到視力顯著減退，現(xiàn)出白瞳癥或廢用性外斜時才被注意。
【治療措施】
由于病因不明，目前尚無有效治療。激光光凝及透熱凝固術(shù)對病變范圍局限的早期病例，封閉其病變血管后，使視網(wǎng)膜水腫及滲出逐漸吸收有一定作用，但遠(yuǎn)期療效如何尚難肯定。晚期已有視網(wǎng)膜廣泛脫離者，有人曾用視網(wǎng)膜下放液加透熱電凝和鞏膜縮短，據(jù)說可使病變靜止。
【病因?qū)W】
本病是一種視網(wǎng)膜血管異常，血管內(nèi)皮細(xì)胞屏障作用喪失，以致血漿大量滲出于視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層下，導(dǎo)致視網(wǎng)膜廣泛脫離的視網(wǎng)膜病變。但這種視網(wǎng)膜血管異常是先天性的還是后天性的，是原發(fā)性的還是繼發(fā)性的，到目前為止，尚無定論。
【病理改變】
文獻(xiàn)中，有關(guān)本病的組織學(xué)檢查，大多為晚期病例。Trpathi及Ashton（1971）曾對一例早期典型病例的組織標(biāo)本進(jìn)行了電子顯微鏡檢查，觀察到血管內(nèi)皮細(xì)胞有空泡、變性，嚴(yán)重者內(nèi)皮細(xì)胞層完全消失，管壁僅由血漿及纖維層構(gòu)成，外圍有神經(jīng)膠質(zhì)。
晚期病例的光鏡下檢查，視網(wǎng)膜廣泛脫離；視網(wǎng)膜變性、萎縮、結(jié)構(gòu)全被破壞；視網(wǎng)膜深層有大小不等的囊腔，囊腔內(nèi)及脫離的視網(wǎng)膜下充滿出血及蛋白性滲出液；有的還有仙化斑塊、色素游離、數(shù)量不等的泡沫細(xì)胞和膽固醇結(jié)晶。視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、管壁增厚、玻璃樣變性，PAS染色顯示血管內(nèi)皮下基底膜增厚，內(nèi)皮細(xì)胞增生變性。血管閉塞，亦可見到內(nèi)皮細(xì)胞脫落，甚至全部消失，血液外溢，血管僅有輪廓。視網(wǎng)膜內(nèi)外層均有新生血管。血管周圍有淋巴細(xì)胞、大單核細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤。玻璃體內(nèi)有蛋白性滲出液及少量淋巴細(xì)胞、大單核細(xì)胞，部分標(biāo)本中還可見到出血和膽固醇結(jié)晶空隙。脈絡(luò)膜與視網(wǎng)膜粘連處和機(jī)化結(jié)締組織團(tuán)塊附近有明顯的慢性炎性細(xì)胞浸潤。結(jié)締組織團(tuán)塊位于視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜間，大小不等。視網(wǎng)膜色素上皮增生，進(jìn)入結(jié)締組織團(tuán)塊中。部分病例可有鈣化或骨化。有時還可見到膽固醇結(jié)晶空隙及異物巨細(xì)胞反應(yīng)。
在有繼發(fā)性青光眼的病例，眼球前節(jié)組織標(biāo)本上，可見虹膜周邊前粘連；虹膜面覆蓋纖維血管膜：角膜上皮基底層水腫。
患者全身體格檢查無異常。病眼在黃斑部未受損害之前，視力不受影響。亦無其他不適。眼球前節(jié)陰性。屈光間質(zhì)清晰，視盤正常或略有充血。視網(wǎng)膜大片滲出斑塊多見于眼底后極部，亦可發(fā)生于任何其他部位。面積大小不一，單塊或多塊，形態(tài)不規(guī)則，呈白色或黃白色，隆起于視網(wǎng)膜血管下方，偶爾亦可遮蓋部分血管，隆起度相當(dāng)懸殊，從不明顯到十余個D不等。滲出斑塊周圍常見暗紅色出血，并有散在或形成環(huán)狀的深層白色斑點(diǎn)。斑塊表面，可見有發(fā)亮的小點(diǎn)（膽固醇結(jié)晶），有時還有色素沉著。視網(wǎng)膜動靜脈均有明顯損害，表現(xiàn)為一、二級分枝充盈擴(kuò)張，二或三級以后小分支管徑變細(xì)，周圍有白鞘，管腔呈梭形或球形擴(kuò)張，或作紐結(jié)狀，并可有新生血管和血管相互間吻合等，血管異常是視網(wǎng)膜下大征滲出及出血等的基礎(chǔ)。微循環(huán)障礙視網(wǎng)膜出現(xiàn)區(qū)域性或廣泛的灰白色水腫，黃斑部可有星芒狀斑。在緩慢而冗長的病程經(jīng)過中，上述種種改變新舊交替出現(xiàn)，病變時輕時重，終于發(fā)展到整個視網(wǎng)膜脫離，脫離半球形，呈灰暗的淺棕色或淺綠色。有些視網(wǎng)膜下大量出血的病例，出血進(jìn)入玻璃體，機(jī)化后形成增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變。有些病例還可發(fā)生并發(fā)性白內(nèi)障，前部葡萄膜炎、繼發(fā)性青光眼或低眼壓等并發(fā)平。
眼底血管熒光造影可見病變區(qū)動、靜脈較大的分支擴(kuò)張迂曲；毛細(xì)血管床閉鎖；其周圍毛細(xì)血管或末梢小血管上有微血管瘤；動靜脈有時出現(xiàn)短路，造影早期，視網(wǎng)膜下出血處背景熒光被掩蓋，大片滲出斑片顯假熒光，造影晚期則有滲漏及組織著色。
【鑒別診斷】
本病與視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤（特別是外生型）、轉(zhuǎn)移性眼內(nèi)炎等發(fā)生于兒童期并出現(xiàn)白瞳癥的眼病鑒別。
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