創傷性心源性溶血性貧血
| A+醫學百科 >> 創傷性心源性溶血性貧血 |
心臟或大血管疾病的矯正手術治療后所造成的創面、血流動力學異常或安置的異物摩擦、沖擊紅細胞，使之產生機械性損傷，從而發生溶血性貧血，屬于創傷性心源性溶血性貧血。
目錄 |
創傷性心源性溶血性貧血的病因
(一)發病原因
未經手術的多種心臟或大血管疾病如Valsalva竇破裂、主動脈狹窄、創傷性動靜脈瘺、梅毒性心臟病、細菌性心內膜炎及肥厚性心肌病等均可引起創傷性心源性溶血，但常因骨髓代償功能良好，不發生貧血，或貧血很輕，不引起注意。各種瓣膜置換術，心腔內修補術都有可能引發本病，但最多見的是涉及主動脈瓣的手術(尤其是主動脈瓣狹窄)，其次是二尖瓣膜病(如關閉不全)。自開展心臟或大血管疾病外科手術治療后，本病較前多見，貧血程度也更嚴重。
(二)發病機制
下述幾種機制與本病的發生有關：
1.湍流產生的剪切力 直接損傷紅細胞，是本病最主要的發病機制。當紅細胞受到3000dyn/cm2以上的剪切力作用時，即可破碎。而湍流所產生的剪切力往往超過此值。影響湍流產生的一個主要因素是取決于壓力梯度的血流速度。左心室與主動脈在左心室收縮時產生的壓力梯度最大，故血流在此處最容易出現湍流。所以涉及主動脈瓣的病變或手術最容易發生本病。肥厚性心肌病患者也可以發生本病。心臟功能狀態則影響創傷性心源性溶血性貧血的嚴重程度。二尖瓣關閉不全的患者，左心室收縮時，與左心房之間也產生較大的壓力梯度而發生同樣的情況。任何原因如瓣膜關閉不全、人工瓣撕裂或與周圍組織間有縫隙等所引起的血液反流均可產生湍流。
2.人工瓣膜對紅細胞的損傷 主要從兩個方面損傷紅細胞而發生溶血。一是人工瓣膜表面程度。表面粗糙者容易摩擦損傷紅細胞;如Tefron或含有橡皮的Dacron布制作的人工瓣膜表面常較粗糙，發生溶血的機會就較大;而金屬制作的瓣膜表面較光滑，發生溶血相對較少。另外，表面粗糙的瓣膜上，易有纖維蛋白沉積而發生類似于微血管病性溶血的現象。二是人工瓣膜的制作材料，不僅表面粗糙程度不同，還有其他因素影響溶血的發生，例如，是生物瓣還是機械瓣、是否容易被內皮細胞覆蓋等。
3.其他 免疫機制參與的溶血是本病發生的一個次要因素。個別病人Coombs試驗陽性，其原因可能是機械損傷后暴露出來的細胞抗原，誘導產生了自身抗體。另外，有病變的或修補后的瓣膜及更換的人工瓣在關閉時可直接損傷紅細胞。
創傷性心源性溶血性貧血的癥狀
溶血多呈慢性、持續性。破壞的紅細胞量多少不一，與病變部位、程度和置換瓣膜類型、質量、狀態以及手術范圍、心輸出量等有關。溶血量小，骨髓造血功能可以代償而不發生貧血，除原有心臟病或手術帶來的癥狀體征之外，沒有其他臨床表現。如果溶血量大，超過了骨髓造血功能的代償，則出現程度不一的貧血。未經手術治療的病人往往溶血量小，無或僅有輕度貧血。術后的患者因造成溶血的因素較多，易出現貧血，且程度較重，甚至需要多次輸血。發生細菌性心內膜炎或其他慢性炎癥也可影響骨髓造血，使貧血加重。患者很少發生肉眼可見的血紅蛋白尿。長期慢性溶血時，鐵以血紅蛋白和含鐵血黃素形式從尿中排除，可繼發缺鐵性貧血。
根據患者的心臟病史、手術史及體征，結合溶血性貧血的臨床和實驗室檢查，診斷并不難。
創傷性心源性溶血性貧血的診斷
創傷性心源性溶血性貧血的檢查化驗
1.外周血 貧血程度不一。除非伴有缺鐵，貧血一般為正細胞正色素性。出現許多破碎紅細胞是本病的一個突出特點，形態像盔形、三角形等。破碎細胞的多少可反映溶血程度，溶血程度輕的可不出現這種細胞。外周血中可以見到球形紅細胞。白細胞數正常或輕度高。血小板數可減少。網織紅細胞輕度的增多。
2.尿中含鐵血黃素和血紅蛋白均可呈陽性，若發生急性溶血則有相應的特點。
根據病情、臨床表現、癥狀、體征、可選擇做心電圖、B超、X線、生化等檢查。
創傷性心源性溶血性貧血的鑒別診斷
但要注意除外缺鐵、細菌性心內膜炎等加重貧血的情況。心臟病伴有輕度溶血性貧血的患者，在鑒別診斷時，要考慮到本病的可能，以免漏診。
創傷性心源性溶血性貧血的并發癥
可并發急性溶血，多因瓣膜撕裂、脫漏或心輸出量短時間內急劇增加所致。此時可有急性溶血的表現，出現黃疸、肉眼可見的血紅蛋白尿等癥。在患者已存在心力衰竭時，急性血管內溶血可危及生命。
創傷性心源性溶血性貧血的西醫治療
(一)治療
手術治療前的患者，貧血程度往往較輕，如果貧血對于心臟功能沒有明顯不利影響，可不予處理。活動可加重溶血，故應適當限制。對其他可加重貧血的因素，也應及時糾正。有些患者在缺鐵被糾正后，貧血可有所改善。應用紅細胞生成素治療有一定促進造血的作用。嚴重急性溶血時可適量輸血。手術后若有明顯貧血、人工瓣撕裂、周圍有滲漏或放置不妥等情況，宜盡快重新手術治療。
(二)預后
經積極治療后，病情可控制。
參看
| 關于“創傷性心源性溶血性貧血”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |