冠狀動脈終止異常
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冠狀動脈終止異常或冠狀動脈瘺包括左、右冠狀動脈的主支或分支直接通入心腔、冠狀靜脈竇、肺動脈、肺靜脈、上腔靜脈或支氣管血管。1865年kraUse首先描述這種先天性冠狀動脈終止異常。Trevor于1912年報道1例右冠狀動脈通入右心室的尸解資料。Oldham等于1971年從文獻上收集200例冠狀動脈瘺，最常見的是右冠狀動脈-右心室瘺，約占25％，而冠狀動脈通入左側心腔者最為少見。隨著冠狀動脈造影術的廣泛開展，文獻上報道的冠狀動脈瘺病例數(shù)日益增多，少數(shù)病例冠狀動脈瘺可累及數(shù)支冠狀動脈。冠狀動脈瘺大多數(shù)單獨存在，但25％左右病例可與心臟間隔缺損、瓣膜疾病等先天性或后天性心臟病合并存在。
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病理改變
冠狀動脈瘺最常累及右冠狀動脈或其分支，約占50～55％；累及左冠狀動脈或其分支約占35％；左、右冠狀動脈或其分支均受累者占5％。90％的冠狀動脈瘺通入右側心腔、肺血管或上腔靜脈，以通入右心室最為多見，占40％，次之為右心房25％和肺動脈15～20％。
受累的冠狀動脈擴大、紆曲、延長、血管壁薄，形似靜脈。瘺口大、分流量多者，血管病變程度更重。擴大的血管一般外徑比較均勻，但有時在靠近瘺口部位呈動脈瘤樣擴張，但血管裂破和粥樣硬化病變均甚為少見。
冠狀動脈瘺一般僅有單個瘺口，徑約2～5mm，瘺口邊緣為纖維組織。有時瘺口多個形成類似海綿的血管叢。接受冠狀動脈瘺的心腔，特別是右心房、左心房或冠狀靜脈竇往往高度擴大，而左心室、右心室和肺動脈則在呈現(xiàn)充血性心力衰竭之前，擴大或肥厚均不明顯
通入右側心腔或肺動脈、體循環(huán)靜脈系統(tǒng)的冠狀動脈瘺，產(chǎn)生舒張期和收縮期時，血液從主動脈快速分流入右側循環(huán)系統(tǒng)，分流量多寡取決于主動脈與接受冠狀動脈瘺的心腔之間壓差的高低以及瘺口的大小。一般左至右分流量較少，肺循環(huán)與體循環(huán)血流量比率很少超過1.8。冠狀動脈瘺通入左心室則僅在舒張期產(chǎn)生分流，且分流量更少，冠循環(huán)血液分流增加心臟負荷，同時冠狀動脈瘺亦可產(chǎn)生竊血作用以致遠側的冠循環(huán)血流量相應減少，局部心肌血供相應降低。冠狀動脈瘺通入右側心腔者可引致肺循環(huán)血流量增多，肺動脈壓力升高。通入左心室者則引致左心負荷增重和左心室肥厚。病程歷時長、瘺口逐漸增大、分流量增多、心臟負荷加重后可引起充血性心力衰竭。
約5～10％冠狀動脈瘺病例可并發(fā)細菌性心內(nèi)膜炎?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
絕大多數(shù)病人臨床上不呈現(xiàn)癥狀，常因體檢時發(fā)現(xiàn)連續(xù)性心臟雜音，心臟輕度增大或肺野充血引起注意而得到診斷?；蜻M行選擇性冠狀動脈造影時被偶然發(fā)現(xiàn)。冠狀動脈瘺口小的病例可終生無癥狀。瘺口較大，左至右分流量較多的成年病例可呈現(xiàn)乏力、心悸、氣急等癥狀。心絞痛和心肌梗塞均甚少見，前者僅見于7％的病例，后者則僅3％。12～15％的病例出現(xiàn)充血性心力衰竭癥狀，多見于成年病人，20歲以上約近20％，20歲以下則僅有6％。引致充血性心力衰竭的病因主要是長期左至右分流，少數(shù)病人因分流量極多則可在嬰兒期呈現(xiàn)充血性心力衰竭。并發(fā)細菌性心內(nèi)膜炎時，臨床上呈現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱等癥狀。
體格檢查：冠狀動脈瘺的主要體征是心前區(qū)可聽到連續(xù)性雜音。瘺通入右心房的病例雜音位于胸骨右緣第2、3肋間。瘺通入右心室者則雜音位于胸骨左下方。瘺通入肺動脈則雜音部位與動脈導管未閉相似。瘺通入左心室則僅能聽到舒張期雜音位于胸骨左下緣。瘺口靠近前胸壁者在雜音區(qū)可能捫到收縮期震顫。脈壓增寬較為少見?！ ?/p>
輔助檢查
胸部X線檢查：大多數(shù)病例無異常征象或顯示心臟輕度增大、肺動脈隆起和肺血管充血。出現(xiàn)充血性心力衰竭的病例則心臟明顯增大，右心房或左心房增大。有時心臟邊緣被擴大紆曲的冠狀動脈所掩蓋，致在X線片上顯現(xiàn)心臟輪廓不規(guī)則變形。
心電圖檢查：約半數(shù)病例心電圖正常，其余則可呈現(xiàn)右心室或左心室負荷過重的征象。
心導管檢查：冠狀動脈瘺通入右側心腔者，在右心房、右心室或肺動脈水平可查到血液含氧量增多，從而明確左至右分流部位。分流量較大者肺動脈壓力可輕度增高。
超聲心動圖檢查：切面超聲心動圖可顯示擴大明顯的冠狀動脈和增大的心腔。超聲脈沖多普勒檢查可能顯示冠狀動脈瘺的部位。
心血管造影檢查：逆行升主動脈造影或選擇性冠狀動脈造影可顯示造影劑經(jīng)擴大纖曲有時呈動脈瘤樣擴張的病變冠狀動脈通入心腔，既可明確診斷，又能查明冠狀動脈瘺的部位?！ ?/p>
鑒別診斷
冠狀動脈瘺產(chǎn)生的連續(xù)性雜音與動脈導管未閉，主、肺動脈隔缺損，主動脈瓣竇動脈瘤破裂，高位心室間隔缺損伴主動脈瓣關閉不全，胸壁或肺動靜脈瘺等相近似，易于混淆。對于雜音出現(xiàn)的時間、部位、響度、性質(zhì)、傳導方向以及臨床癥狀欠典型的病例，在鑒別診斷上應考慮冠狀動脈瘺的可能性。心導管檢查、超聲心動圖、主動脈造影及選擇性冠狀動脈造影可以明確診斷。
治療措施
冠狀動脈瘺的唯一治療方法是施行外科手術，閉合冠狀動脈與心腔之間的異常通道。1947年Biorck，Crafoord首先施行結扎術治療1例冠狀動脈-肺動脈瘺獲得成功。Xwan等于1959年在體外循環(huán)下施行冠狀動脈瘺縫閉術。
臨床上呈現(xiàn)心室充盈負荷增多、充血性心力衰竭、心肌供血不足和細菌性心內(nèi)膜炎等癥狀的病人，診斷明確后即應考慮外科治療。對于冠狀動脈瘺口小、分流量少、肺循環(huán)與體循環(huán)血流量比率小于1.3、臨床上無癥狀的嬰兒或幼童病例的手術適應證，意見尚不一致。有的作者認為可長期隨診觀察，如冠狀動脈瘺趨向增大或臨床上呈現(xiàn)癥狀時，再考慮手術治療。另一種意見是冠狀動脈瘺自行閉合的可能性極少，手術治療比較簡便安全，治療效果良好，為了預防長大后可能發(fā)生的各種并發(fā)癥，診斷明確后均應在童年期施行手術治療。
手術操作方法可根據(jù)病變情況選用：①冠狀動脈結扎術；②冠狀動脈瘺切線縫閉術；③冠狀動脈切開縫閉瘺口術；④經(jīng)心腔切口縫閉瘺口術。前兩種手術方法可不需應用體外循環(huán)，后兩種手術則必需在體外循環(huán)下進行操作。操作技術：仰臥，前胸中線切口，縱向鋸開胸骨，切開心包膜，病變的冠狀動脈在心肌表面呈現(xiàn)纖曲擴張的血管，甚易辨認，瘺口部位?？蓚兊秸痤潯Ｐ呐K前壁冠狀動脈瘺且瘺口位于冠狀動脈主支或分支的終末端者可作冠狀動脈結扎術；在靠近瘺口處，游離冠狀動脈后先暫行阻斷至震顫完全消失，嚴密監(jiān)測心電圖5～10分鐘，如無心肌缺血征象，即可用縫線雙重結扎或予以切斷。冠狀動脈有瘺口數(shù)個位于主支的下壁者則宜作冠狀動脈瘺切線縫閉術：在病變冠狀動脈下方穿越淺層心肌，并列放置數(shù)針與血管呈垂直方向的交鎖褥式縫線，暫行收緊縫線至震顫消失，心電圖監(jiān)測無心肌缺血征象后即可逐一結扎縫線，封閉瘺口。冠狀動脈瘺位于左側房室溝，累及回旋支或右冠狀動脈遠側段，顯露比較困難或呈動脈瘤樣擴大，需行部分切除術。瘺口部位不在冠狀動脈的終末端者則需在體外循環(huán)下施行冠狀動脈腔內(nèi)瘺口縫閉術。建立體外循環(huán)之前應先在心肌表面放置縫線，精確標明冠狀動脈瘺的部位，以防建立體外循環(huán)后局部震顫消失，難于確定病變部位。建立體外循環(huán)結合低溫后阻斷升主動脈，縱向切開病變的冠狀動脈，縫合瘺口，再縫合冠狀動脈切口。如病變的冠狀動脈呈動脈瘤樣擴大，則可部分切除冠狀動脈瘤壁，再行縫合。極少數(shù)病例需切除動脈瘤，植入一段大隱脈。冠狀動脈瘺破入心房、心室或肺動脈者則可在體外循環(huán)結合低溫下，阻斷升主動脈，切開冠狀動脈瘺通入的心腔或血管腔，在腔內(nèi)縫閉瘺口。
冠狀動脈瘺外科治療效果良好，并發(fā)巨大冠狀動脈動脈瘤者則手術危險性增高，手術死亡率約為2％。術后心肌梗塞并發(fā)率約為3～6％。4％的病人術后冠狀動脈瘺復發(fā)。術后長期隨診，臨床癥狀消失，心功能恢復正常?！ ?/p>
并發(fā)癥
本病可以并發(fā)充血生心力衰竭跟細菌性心內(nèi)膜炎，以及一些術后并發(fā)癥：
(1)當冠狀動脈瘺的瘺口有多個可形成類似海綿狀的血管叢，冠狀動脈瘺通入右側心腔者可引致肺循環(huán)血流量增多，肺動脈壓力升高。通入左心室者則引致左心負荷增重和左心室肥厚。病程歷時長、瘺口逐漸增大、分流量增多、心臟負荷加重后可引起充血性心力衰竭。充血性心力衰竭是指心臟當時不能搏出同靜脈回流及身體組織代謝所需相稱的血液供應。往往由各種疾病引起心肌收縮能力減弱，從而使心臟的血液輸出量減少，不足以滿足機體的需要，并由此產(chǎn)生一系列癥狀和體征。心肌衰竭分為左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表現(xiàn)為疲倦乏力，呼吸困難，初起為勞力性呼吸困難，終而演變?yōu)樾菹r呼吸困難，只能端坐呼吸。陣發(fā)性呼吸困難是左心衰竭的典型表現(xiàn)，多于熟睡之中發(fā)作，有胸悶、氣急、咳嗽、哮鳴，特別嚴重的可演變?yōu)?a href="/w/%E6%80%A5%E6%80%A7%E8%82%BA%E6%B0%B4%E8%82%BF" title="急性肺水腫">急性肺水腫而表現(xiàn)劇烈的氣喘、端坐呼吸、極度焦慮和咳吐含泡沫的粘液痰(典型為粉紅色泡沫樣痰)、紫紺等肺部郁血癥狀。右心衰竭主要表現(xiàn)為下肢水腫，頸靜脈怒張，食欲不振，惡心嘔吐，尿少，夜尿，飲水與排尿分離現(xiàn)象等。
(2)約5～10%冠狀動脈瘺病例可并發(fā)細菌性心內(nèi)膜炎。當細菌(微生物)進入血流和寄宿在心臟內(nèi)面并在這里繁殖和引起感染時，心菌性心內(nèi)膜炎發(fā)生了。正常心臟有平滑的內(nèi)膜，使細菌很難在上面附著。然而，先天性心臟病患者的心內(nèi)膜上可能有粗糙的區(qū)域，是由于受到來自于異常的缺損口或漏的瓣膜的壓力引起。即使在手術后，由于瘢痕組織的形成或引導血流的補片使得粗糙面仍然可能存在。這心內(nèi)的粗糙面是細菌駐留和繁殖的有誘惑力的和適宜的場所。主要的臨床表現(xiàn)有：
1)心臟表現(xiàn)：早期多無雜音，個別起病后短期內(nèi)出現(xiàn)新的雜音并迅速變?yōu)楦哒{(diào)、粗糙、及出現(xiàn)心力衰竭。
2)葡萄球菌感染可并發(fā)肺膿腫、腦膿腫及其他遷移膿腫，表現(xiàn)為咳嗽，呼吸困難、抽搐、偏癱等。
3)白細胞增加，進行性貧血，多次連續(xù)血培養(yǎng)陽性率較高。
(3)對于進行手術的患者，早期并發(fā)癥包括：股動脈血栓形成、導引導絲造成瘺管壁穿孔心包積液、心肌缺血、殘余瘺存在、彈簧圈脫位造成栓塞、肌酸激酶輕度升高造成的一過性T波倒置，以及一過性心律失常。為安全有效地栓堵冠狀動脈瘺，減少并發(fā)癥，應適當抗凝，輕柔操作，避免反復抽動導絲，盡量將彈簧圈放置瘺道遠端，正確地選擇彈簧圈，注意不要彈簧圈脫離到冠狀動脈。選用的彈簧圈直徑大小通常約為所需栓堵冠狀動脈瘺最小直徑的130%以上，以防殘余瘺發(fā)生及彈簧圈脫落，此外還可根據(jù)病情選擇多根彈簧圈?！ ?/p>
預后
冠狀動脈瘺的自然病程演變尚不肯定。冠狀動脈瘺自然閉合極為少見。自行破裂亦極罕見。冠狀動脈瘺于出生時或童年期呈現(xiàn)后，瘺口小者可持續(xù)存在且不增大；中等度大小的瘺口可逐漸增大，但進展緩慢，常需歷時15年以上；瘺口巨大者則在嬰兒期或進入青年期后可呈現(xiàn)氣急、充血性心力衰竭和心絞痛。由于大多數(shù)病例瘺口一般不大，50歲以上才開始出現(xiàn)長期左室充盈容量增多的臨床癥狀。約5～10％的病人可并發(fā)細菌性心內(nèi)膜炎，任何年齡均可發(fā)生。
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