全身黏液性水腫
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全身黏液性水腫(generalized myxedema)也稱真性黏液性水腫(true myxedema)，系由甲狀腺功能不全導(dǎo)致甲狀腺素分泌減少或缺乏而產(chǎn)生。 臨床表現(xiàn)為，呆小病(克汀病)，幼年黏液水腫，成人黏液性水腫。
目錄 |
全身黏液性水腫的病因
(一)發(fā)病原因
甲狀腺功能不全可由甲狀腺本身、垂體，偶或下丘腦的異常所致。與甲狀腺有關(guān)者為某些藥物(放射性碘、抗甲狀腺劑，鋰、對氨基水楊酸);頸部放射治療，甲狀腺切除術(shù)，橋本甲狀腺炎。
(二)發(fā)病機制
原發(fā)性垂體病或損傷，引起甲狀腺刺激素(TSH)分泌減少，亦可導(dǎo)致繼發(fā)性甲狀腺功能不全，常見者如垂體腫瘤，垂體部分切除，產(chǎn)后垂體壞死(Sheehan綜合征)。同樣下丘腦功能障礙，致使甲狀腺釋放激素分泌減少，因而垂體TSH分泌減少，亦可引起繼發(fā)性甲狀腺功能不全。
全身黏液性水腫的癥狀
1.呆小病(克汀病) 出生后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)癥狀。表現(xiàn)為基礎(chǔ)代謝率低，少活動，怕冷，食欲不振，反應(yīng)遲鈍，體溫低于正常。體格發(fā)育遲緩，呈不均勻性矮小，智力發(fā)育落后，瞼寬，兩眼距增寬，鼻梁塌陷扁平，唇厚舌大，眼瞼腫脹，頭發(fā)粗而脆，皮膚蠟黃，干燥脫屑，呈非凹陷性水腫，頸短，腹膨脹，四肢粗短，肌張力降低，哭聲嘶啞。
2.幼年黏液水腫 臨床表現(xiàn)隨發(fā)病年齡而異。幼小兒童發(fā)病者大致與呆小病相似而較輕。較大兒童或青春期發(fā)病者，大多與成人黏液水腫相似，但伴有不同程度的生長阻滯。
3.成人黏液性水腫 出汗減少，怕冷，疲困，胃口欠佳，體重增加，智力減退，體溫低。面部表情淡漠，面頰及眼瞼水腫，面色蒼白，貧血，皮膚呈象牙色，干燥，粗糙，脫屑而增厚，尤以手、臂、大腿明顯，有非凹陷黏液水腫，眉毛外側(cè)脫落稀疏而細(xì)，腋毛和陰毛脫落，指甲生長緩慢易脆并見縱橫條紋，牙齒稀疏易碎，可出現(xiàn)肌肉松弛無力，心動過緩，心臟擴大，心包積液，嚴(yán)重者可致昏迷。
亞臨床型的甲狀腺功能減退癥可測清晨基礎(chǔ)體溫予以證實。根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。膠體鐵，阿新藍(lán)或甲苯胺藍(lán)染色可檢出少量黏蛋白，主要位于血管和毛囊附近。
全身黏液性水腫的診斷
全身黏液性水腫的檢查化驗
基礎(chǔ)代謝率和蛋白結(jié)合碘以及131I吸收率均降低。
組織病理：皮膚常規(guī)染色無異常發(fā)現(xiàn)，嚴(yán)重病例可見膠原纖維腫脹，膠原纖維撕裂成單個纖維和散在分布的藍(lán)色條狀和顆粒狀蛋白。膠體鐵，阿新藍(lán)或甲苯胺藍(lán)染色可檢出少量黏蛋白，主要位于血管和毛囊附近。
全身黏液性水腫的并發(fā)癥
可出現(xiàn)肌肉松弛無力，心動過緩，心臟擴大，心包積液。
全身黏液性水腫的預(yù)防和治療方法
2.合理營養(yǎng) 營養(yǎng)不良可引起甲狀腺縮小，甲狀腺功能減退，從而影響兒童體力、智利水平。
3.早期診斷，早期治療。
全身黏液性水腫的西醫(yī)治療
(一)治療
應(yīng)用于甲狀腺粉(片)或左甲狀腺素鈉(L-甲狀腺素)或碘塞羅寧(L-三碘甲狀腺氨酸)均有顯著療效。宜先從小劑量開始，逐漸加至耐受量。
(二)預(yù)后
可出現(xiàn)肌肉松弛無力，心動過緩，心臟擴大，心包積液，嚴(yán)重者可致昏迷。
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