Marie-Bamberger綜合征
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Marie-Bamberger綜合征(Marie-Bamberge syndrome)又稱肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病、慢性肺性骨關(guān)節(jié)病、全身性肥大性骨關(guān)節(jié)病、繼發(fā)性肺性骨關(guān)節(jié)病。該綜合征首先由Bamberger(1889)報道，翌年Marie又將已經(jīng)認為是肢端肥大癥的患者，依其具有骨變形改變合并有慢性肺部疾病，而另命名為肺性增殖性骨關(guān)節(jié)病，故此綜合征而得名。1963年Berman對本綜合征的定義，補充了3條必備的主要征象：杵狀指;長管狀骨骨端骨膜增殖;關(guān)節(jié)的腫脹、疼痛和壓痛。杵狀指在慢性肺部疾患中占18%～33%，而在原發(fā)性肺癌可達60%。
目錄 |
Marie-Bamberger綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明。
(二)發(fā)病機制
因病因不明，發(fā)病機制不詳。
Marie-Bamberger綜合征的癥狀
1.杵狀指 該綜合征幾乎均有杵狀指(趾)，程度輕重不一，輕者僅見指甲輕度弧狀改變，重者可呈典型的鼓槌狀。
2.關(guān)節(jié)癥狀 四肢關(guān)節(jié)疼痛腫脹，以前臂和下肢最為常見。疼痛多為持續(xù)性，關(guān)節(jié)壓痛，但少見紅腫及皮下結(jié)節(jié)。
3.肺部慢性疾病表現(xiàn) 如慢支，阻塞性肺氣腫，肺癌等，骨病的出現(xiàn)往往在肺部疾病以前，如肺癌。
根據(jù)病史臨床表現(xiàn)體征，實驗室檢查和其他輔助檢查即可診斷。
Marie-Bamberger綜合征的診斷
Marie-Bamberger綜合征的檢查化驗
實驗室檢查少數(shù)患者在關(guān)節(jié)癥狀明顯時，可有體溫升高，血沉增快。
X線檢查病變最常見于掌、跖、尺、橈、脛、腓等骨，病變?yōu)?a href="/w/%E4%B8%A4%E4%BE%A7%E5%AF%B9%E7%A7%B0" title="兩側(cè)對稱">兩側(cè)對稱性的骨膜增生。一般由骨干遠端開始向近端蔓延，逐漸減弱。嚴重者可累及全身骨干。甚至達骨骺端。增生的骨膜呈花邊狀或呈蔥皮狀分層，厚度約1～10mm。此外X線上可顯示長管狀骨骨質(zhì)疏松，骨皮質(zhì)變薄，末端指(趾)骨增大。
Marie-Bamberger綜合征的鑒別診斷
與克山病相鑒別。
Marie-Bamberger綜合征的并發(fā)癥
可并發(fā)關(guān)節(jié)積液。
Marie-Bamberger綜合征的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：積極治療原發(fā)病。
Marie-Bamberger綜合征的中醫(yī)治療
1.肝腎虧虛型：該型的骨關(guān)節(jié)病主要表現(xiàn)為手指、腳趾、跟骨、膝、髖、頸椎等部位關(guān)節(jié)疼痛。疼痛以酸痛為主，疼痛部位喜按喜揉，遇勞痛甚，休息時痛輕，常反復(fù)發(fā)作。該癥患者還常伴有腰膝無力、面白肢冷，舌淡苔白，脈沉細等癥。此類患者在治療上應(yīng)以補益肝腎為主，可選用杞菊地黃丸加減，其方藥組成為：枸杞子、菊花、生地、熟地、山藥、棗皮、茯苓、澤瀉、丹皮、天冬、麥冬、石斛各10克，每日劑，用水煎服。也可選用中成藥骨刺平片，每次口服5片，每日服3次;或選用壯骨關(guān)節(jié)丸，每次口服6克，每日服2次，早晚飯后服用;或選用天麻片，每次口服4片，每日服3次。
2.瘀血阻滯型：該型的骨關(guān)節(jié)病主要表現(xiàn)為手指、腳趾、跟骨、膝、髖、頸椎等部位關(guān)節(jié)疼痛，該種疼痛痛有定處，動則加劇，痛劇者不能轉(zhuǎn)側(cè)，痛處拒按。該癥患者常伴有舌質(zhì)紫暗，或有瘀斑，脈澀。此類患者在治療上應(yīng)以活血化瘀、理氣止痛為主，可選用桃紅四物湯加減，其方藥組成為：桃仁、當歸、川芎、白芍、生地、水蛭、三七(研粉)、地龍、黨參、蒲黃各10克，全蟲、紅花各5克，每日劑，用水煎服。也可選用中成藥活血止痛膠囊，每次口服4粒，每日服3次;或選用云南白藥膠囊，每次口服2粒，每日服2次;或選用腰息痛膠囊，每次口服2粒，每日服3次。
3.風(fēng)寒濕阻型：該型的骨關(guān)節(jié)病主要表現(xiàn)為手指、腳趾、跟骨、膝、髖、頸椎等部位關(guān)節(jié)疼痛，該種疼痛有沉重感，常逐漸加重，雖靜臥也不緩解，遇陰雨天疼痛加劇，疼痛部位常轉(zhuǎn)側(cè)困難。該癥患者常伴有舌苔白膩，脈沉而遲緩。此類患者在治療上應(yīng)以祛寒行濕、溫經(jīng)通絡(luò)為主，可選用蠲(音捐)痹湯加減，其方藥組成為：羌活、姜黃、當歸、黃芪、赤芍、防風(fēng)、桑枝、桂枝、葛根、獨活、威靈仙各10克，炙甘草5克，每日劑，用水煎服。也可選用中成藥寒濕痹顆粒，沖服，每次服10克，每日服2次;或選用骨刺消痛液，每次口服30毫升，每日服3次;或選用追風(fēng)透骨丸，每次口服6克，每日服2次。
骨關(guān)節(jié)病患者除可內(nèi)服中藥外，還可外用下列中成藥配合治療，以便提高療效：
(1)中華跌打丸：取本品1-2丸，研碎，加適量白酒，將其調(diào)為稀糊狀，將藥糊均勻地涂敷于關(guān)節(jié)疼痛處，用紗布包扎，用膠布固定，每日換藥一次，外敷時可適時在敷料上滴入白酒，以保持濕潤，借以增強療效。一般患者連續(xù)用藥7-10天，即可起到活血通絡(luò)、消腫止痛的作用。
(2)腰痛靈膠囊：取本品4粒，于睡前半小時用黃酒對少量溫開水送服;另取腰痛靈膠囊2粒，去掉膠囊，用黃酒將其調(diào)為稀糊狀，外敷于患部疼痛處，用紗布包扎，用膠布固定，每日換藥一次，7天為一個療程，連續(xù)用藥兩個療程，可起到活血通絡(luò)、散瘀止痛的作用。
(3)傷濕止痛膏：取本品一張貼于關(guān)節(jié)疼痛處，每日換藥一次，可起到祛風(fēng)散寒、活血通絡(luò)、消腫止痛的作用。也可選用麝香追風(fēng)膏、麝香虎骨膏、云南白藥貼膏等。
(4)骨痛貼膏：取本品一張貼于關(guān)節(jié)疼痛處，每次(每張)貼敷12小時，每日貼一次，7天為一個療程，連續(xù)用藥1～2個療程，即可起到祛風(fēng)散寒、活血通絡(luò)、消腫止痛的作用。
(5)正骨水：取少量本品放于手掌上，然后用手掌將患處皮膚按摩至有熱水袋放在患處熱敷，每次敷10～30分鐘，每日敷2～3次，可起到活血祛風(fēng)、通絡(luò)止痛的作用。
(6)骨質(zhì)增生一貼靈：取本品一張貼于關(guān)節(jié)疼痛處，每次(每張)貼12小時，每日貼一次，15～20天為一個療程，可起到活血化瘀、散寒通絡(luò)、除風(fēng)祛濕、散結(jié)止痛的作用。
Marie-Bamberger綜合征的西醫(yī)治療
治療：
本征主要進行病因治療，當原發(fā)性肺部疾病治愈后，本征的臨床癥狀可迅速消失，骨骼病變亦可逐漸吸收消失，杵狀指好轉(zhuǎn)較慢。
Marie-Bamberger綜合征的護理
當原發(fā)性肺部疾病治愈后，本征的臨床癥狀可迅速消失，骨骼病變亦可逐漸吸收消失。
Marie-Bamberger綜合征吃什么好？
關(guān)節(jié)病的病人應(yīng)當吃點濕熱性或溫補性的食物，如蔥、蒜、羊肉、牛肉等，骨關(guān)節(jié)病患者，飲食要合理，科學(xué)地蔬菜、果品、肉蛋等食物以及中藥，進行合理搭配，烹調(diào)加工，達到藥食同源。
骨關(guān)節(jié)病食療主要原料為：豬肉、豬腰、骨頭湯、魚、雞蛋、狗肉、羊肉、鴨肉，肉以瘦肉為主，山藥、大棗、黑木耳、黑豆、枸杞、核桃仁、葡萄、粟子等。
藥膳：薏苡仁粥
做法：先將米仁、木瓜、干姜加水適量煮爛成粥，再調(diào)白糖服食，每天1次。
功用：本方可祛風(fēng)濕、健脾胃、通經(jīng)絡(luò)。
骨關(guān)節(jié)病的飲食禁忌
忌生冷寒涼性飲食。 要戒煙戒酒。中醫(yī)認為，適量飲酒，祛風(fēng)散寒、活血化瘀，有祛病健身的功效，而現(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究證明，飲白酒、啤酒對人體有百害而無一利，只有飲用少量的葡萄酒有軟化血管作用，骨關(guān)節(jié)病患者在剛飲酒后會覺得癥狀減輕，這是因為飲酒抑制中樞神經(jīng)系統(tǒng)的功能，而酒性過后癥狀會加重，長期依賴飲酒止痛，對人體危害更大，特別是股骨壞死患者必須戒酒。吸煙有害健康，人人都知，但吸煙對骨關(guān)病危害大，大家也應(yīng)該有所認識，煙中的尼古丁溶在血液中，可使血管內(nèi)皮細胞中毒，導(dǎo)致血管不正常收縮、血栓形成、骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)增生、椎間盤退變。
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