鼓室硬化癥
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鼓室硬化癥
【概述】
鼓室硬化亦稱鼓室玻璃變性，系鼓室粘膜上皮下沉積有斑塊狀膠原組織，多發生在鼓膜室粘膜和聽骨上，發生于鼓膜上者仍稱為鈣化斑，使鼓室粘膜變成乳皮樣物質，覆蓋著聽骨、卵圓窗和圓窗周圍，與骨質粘著，好像涂上一層包膜，累及上鼓室者較重，累及下鼓室者較輕，錘骨、砧骨、鐙骨及肌腱等處最易受累，因此造成耳聾者甚多。此癥18世紀即被Cassebohm發現，但未引起重視，直到近代（1955年）進行大量顯微耳科手術后始被臨床關注。
【病因學】
1.常見于急性壞死性中耳炎，因大量破壞粘膜纖毛和腺體，滲出物質不能排出，以后機化玻璃變性，而形成硬化斑塊。
2.由慢性中耳炎引起者很少，約占10%。多見于中青年，女性較多。之所以誘發膠原組織增生，可能與中耳炎嚴重破壞纖毛及腺體分泌有關。病變組織為中胚葉結締組織，間或引起骨質吸收。組織結構與瘢痕疙瘩相似，但病因完全不同。既無過敏體質，亦無特異性細菌和病毒感染。顯微鏡下斑塊組織分為兩型：①軟乳酪樣殼片與骨質粘連不重，像洋蔥皮樣可以剝下。②堅實、白色硬塊，與骨粘著緊密，很難剝除，去除后不久再產生。斑塊為玻璃樣變膠原組織，無細胞及血管，覆蓋以很薄的扁平上皮。聽骨壞死呈蟲咬狀，常產生聽骨鏈中斷和固定。Harris（1961年）將鼓室硬化分為兩種：①表淺型硬化粘膜炎，不損害粘膜深層和骨衣。②深層破骨型粘膜骨衣炎，可破壞深層骨質。有人反對此種論點，認為鼓室硬化為非活動性病變，無破壞骨質機能，所出現的骨質破壞可能為硬化斑包圍壓迫缺血壞死所致。電鏡超微結構顯示細胞外間隙膠原纖維增生、退行性變和鈣質沉著。Gibb（1976年）報告斑塊生化分析，主要成分為磷酸鈣鹽。
【臨床表現】
Gibb報告138例，均有慢性中耳炎病史，80%已干耳，84%為鼓膜緊張部大穿孔。鼓膜表面瘢痕呈大小不等的灰白色斑塊，有時經大穿孔可見鼓環上、鼓岬表面、錘骨柄后和鐙骨周圍有灰黃色硬斑塊，直接影響鼓膜和聽骨活動。純音測聽為傳導性耳聾，聽力水平在30～50dB，鼓膜無穿孔時阻抗測聽、鼓室壓正常，聲順圖為As型，乳突X線片示間質或硬化型乳突。
【診斷】
根據病史及耳鏡檢查、阻抗測聽等資料，診斷不難。但應和耳硬化、粘連性中耳炎相鑒別。耳硬化癥無中耳炎史，鼓膜正常，進行性耳聾，鑒別不難。但與粘連性中耳炎很難鑒別，有時需依靠手術探查方能確診。
【治療措施】
耳后或耳內切口進行鼓室探查術，在顯微鏡下，根據硬化斑塊范圍大小，仔細剝除，上鼓室及聽骨周圍是硬化多見區域，應用鉤針和剝離子逐層剝除。砧骨長腳和鐙骨弓常壞死、消失，應酌情進行膺復物聽骨移植，鼓膜鈣化斑可做鼓環處切口，于纖維層外剝離切除，有穿孔時可用筋膜修補。鼓岬及兩窗區封閉的硬化灶，很難剝除干凈，術后易再發。
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