遺傳性乳光牙
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遺傳性牙本質(zhì)發(fā)育不全(hereditary dentinogenesis imperfecta)又稱為遺傳性乳光牙本質(zhì)(hereditary opalescent dentin)，是因其具有家族遺傳性而牙齒呈半透明的乳光色外觀而得名。
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遺傳性乳光牙的病因
本病為常染色體顯性遺傳，乳恒牙均可受累。引起本癥的編碼基因是位于4q13。本癥有部分患者還同時伴有全身骨骼發(fā)育異常(osteogenesis imperfecta)，故有人認為本病與中胚層發(fā)育異常有關(guān)。
遺傳性乳光牙的癥狀
鏡下可見牙本質(zhì)小管排列紊亂，管腔增大，單位牙本質(zhì)中牙本質(zhì)小管數(shù)量減少。部分區(qū)域牙本質(zhì)小管消失。可見到成牙本質(zhì)細胞變性，合成分泌的基質(zhì)蛋白異常。細胞本身可能被包裹于基質(zhì)或鈣化的牙本質(zhì)中，牙本質(zhì)鈣化異常。隨著牙齒的進一步磨耗，髓腔和根管內(nèi)不斷形成修復(fù)性牙本質(zhì)，最多時可使整個髓腔內(nèi)被修復(fù)性牙本質(zhì)填滿。
釉質(zhì)厚度及形態(tài)發(fā)育正常，但釉牙本質(zhì)界處缺乏鋸齒狀交錯結(jié)構(gòu)，使牙本質(zhì)與釉質(zhì)之間呈近似線狀接合，機械嵌合力差。牙骨質(zhì)、牙周膜、牙槽骨發(fā)育正常。
牙冠呈半透明乳光色，可為淺黃色，也可為棕黃色。釉質(zhì)很易折失，特別是切牙切緣和磨牙的合面極易發(fā)生釉質(zhì)折失，牙本質(zhì)暴露。牙本質(zhì)暴露后極易被磨損，表現(xiàn)為重度磨耗后的牙本質(zhì)平面的出現(xiàn)。
X線片可見早期髓腔較大，釉質(zhì)磨除后，髓腔和根管內(nèi)逐漸出現(xiàn)鈣化閉鎖。牙周支持組織正常。有時可見殼狀牙(shel tooth)，表現(xiàn)為髓腔大，牙本質(zhì)層薄，牙根異常短，但無根吸收的表現(xiàn)。
遺傳性乳光牙的診斷
遺傳性乳光牙的檢查化驗
x線片可見早期髓腔較大，釉質(zhì)磨除后，髓腔和根管內(nèi)逐漸出現(xiàn)鈣化閉鎖。牙周支持組織正常。有時可見殼狀牙(shel tooth)，表現(xiàn)為髓腔大，牙本質(zhì)層薄，牙根異常短，但無根吸收的表現(xiàn)。
遺傳性乳光牙的鑒別診斷
與遺傳性四環(huán)素牙相鑒別。用紫外光燈照射四環(huán)素牙可觀察到激發(fā)熒光，可與遺傳性乳光牙本質(zhì)鑒別。
遺傳性乳光牙的并發(fā)癥
可出現(xiàn)磨損。牙本質(zhì)暴露后極易被磨損，表現(xiàn)為重度磨耗后的牙本質(zhì)平面的出現(xiàn)。
遺傳性乳光牙的預(yù)防和治療方法
治療的原則是防止牙齒的病理性磨耗，保護牙冠。前牙可用罩冠或光固化復(fù)合樹脂，后牙可用金屬冠修復(fù)。由于牙本質(zhì)本身硬度不足，故單獨的局部修復(fù)治療效果不佳。患牙不宜作橋基牙或作正畸矯治，因為患牙在承受壓力時極易根折。
遺傳性乳光牙的護理
本病是遺傳性疾病，目前沒有有效預(yù)防措施。
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