血紅蛋白E病
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血紅蛋白E病亦是由于珠蛋白基因發(fā)生點突變，β-珠蛋白鏈上某種氨基酸被另一種氨基酸取代，使血紅蛋白的性質和功能發(fā)生變化而引起的疾病。
目錄 |
血紅蛋白E病的病因
(一)發(fā)病原因
血紅蛋白E的分子結構為α2β226谷→賴，HbE病是HbE的純合子狀態(tài)，HbE對氧化劑稍不穩(wěn)定而導致輕度溶血性貧血。
(二)發(fā)病機制
血紅蛋白E病的癥狀
有輕度溶血性貧血的表現(xiàn)和肝脾輕度腫大，貧血在感染和接觸氧化劑后加重。
本病主要通過血紅蛋白電泳結果做出診斷。
血紅蛋白E病的診斷
血紅蛋白E病的檢查化驗
1.外周血 血紅蛋白輕度降低，MCV明顯降低，MCH減低，MCHC接近正常，血片中靶形紅細胞增多，達25%～75%。
2.紅細胞滲透脆性試驗 明顯降低(0.18%～0.24%時才完全溶血)。
3.血紅蛋白電泳 示HbE高達92%～98%，沒有HbA，HbF輕度增多或正常。
血紅蛋白E病的鑒別診斷
但在堿性(pH 8.6～8.8)電泳時，其移動速度與HbA2相同而較HbC略快，很難區(qū)分，但用pH 6.8淀粉凝膠電泳時，移動速度與HbS相同，可與HbC與HbA2分離，可供鑒別。
血紅蛋白E病的西醫(yī)治療
(一)治療
預后良好，無需治療。
(二)預后
不影響發(fā)育，預后良好。
參看
出自A+醫(yī)學百科 “血紅蛋白E病”條目 http://m.ekpbm.cn/w/%E8%A1%80%E7%BA%A2%E8%9B%8B%E7%99%BDE%E7%97%85 轉載請保留此鏈接
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