萊特雷爾-西韋病
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萊特雷爾-西韋病(Letterer-Siwe disease)是一種急性分化組織細胞增多病，發病年齡小，病變常侵犯多系統，眼和眼眶受累少見，預后很差。
目錄 |
萊特雷爾-西韋病的病因
(一)發病原因
病因不明，可能與免疫功能紊亂有關。
(二)發病機制
發病機制不清。
萊特雷爾-西韋病的癥狀
未成熟的組織細胞大量增生，使正常人體組織受到破壞，尤其是皮膚和脾臟受累最為嚴重，可造成出血和壞死。病程較短，常為15天～2年，病勢兇猛且不易控制。典型病例為持續性發熱，伴化膿性中耳炎。出現皮疹，可持續或間斷發生。通常出現在胸背部皮膚，其次發生在軀干和四肢皮膚。病變一般位于皮膚的乳頭層，也可侵犯表皮，產生Pautrier微膿腫，出現臨床上所見的濕疹和黃色病變，也可呈現暗紅色丘疹，可能為出血所致，中央也可有角化小痂。部分患者有脂溢性濕疹樣皮疹，少數患者呈丘疹樣結節性皮疹，丘疹潰爛愈合后皮膚留下萎縮斑或瘢痕。
多數患兒肺部間質組織細胞浸潤或感染引起咳嗽、呼吸困難，并累及心、肺功能。肺泡的纖維受影響而斷裂，產生肺泡囊腫，可能導致氣胸。胃腸功能紊亂，腹瀉常見。肝臟、脾臟和淋巴結腫大。顱骨、骨盆和長骨受累，發生骨質疏松和破壞，產生骨內外板的整個厚度缺損。骨髓病變引起貧血、白細胞、血小板減少，如骨髓病變非常廣泛，周圍血液中可見有核紅細胞。少數患者眶骨受累，眼眶組織受累引起眼球前突，眼瞼腫脹，結膜出血腫脹，眼瞼閉合不全。病變也可累及虹膜，睫狀體和葡萄膜等。
患者為嬰幼兒，發熱，皮疹明顯，肝脾和淋巴結腫大，部分患者眶骨和眼部軟組織受侵犯。對于這些病例應作實驗室檢查：血液中細胞大體正常，少數患者白細胞明顯上升，甚至可達9萬和可見有核紅細胞;血小板減少，貧血明顯。骨髓像中組織細胞增多。皮膚病變活檢可見大量的未成熟的組織細胞，散在多核巨細胞和單核炎性細胞，這些發現給診斷提供直接證據。
萊特雷爾-西韋病的診斷
萊特雷爾-西韋病的檢查化驗
血常規檢查了解血細胞數量，必要時進行骨髓穿刺檢查，如骨髓像中組織細胞增多對疾病診斷具有提示價值。
病變內的組織細胞大多數為不成熟的組織細胞，細胞直徑10～25μm，核卵圓形，核膜明顯，輕度的凹痕或溝形成，染色質細且稀少，故有的核呈空泡狀，細胞質微呈堿性，胞質內可見吞噬的脂質。多核巨細胞分散在病變中，其吞噬作用不很明顯。病變組織中也可見嗜酸性細胞、淋巴細胞和漿細胞。胸部X線先了解肺部浸潤及感染情況，并排除氣胸。顱骨、骨盆、全身及眼眶的X線、CT或MRI檢查可了解其病變情況。
萊特雷爾-西韋病的并發癥
化膿性中耳炎、肺部浸潤或感染及骨髓病變，還可累及虹膜、睫狀體和葡萄膜。
萊特雷爾-西韋病的西醫治療
(一)治療
可用潑尼松1mg/kg，每天口服，2個月后逐漸減量。也可在小兒腫瘤專家的監控下進行化學治療，常用化療藥物有環磷酰胺、長春新堿，6-巰基嘌呤和甲氨蝶呤等，多采用聯合治療。
(二)預后
治療極其困難，效果不滿意，病死率高達70%。
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