膈先天性缺損
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膈先天性缺損（Congenital Defect of the Diaphragm）多見于胸腹膜裂孔處，胸骨旁裂孔缺損則極為罕見。腹腔內臟器通過缺損處重點討論胸腹膜裂孔缺損。Bochdalek在1848年首次報告，以嬰幼兒多見，男性多于女性。發病率占活嬰的1/4000，左側占90％，右側由于有肝臟保護或胚胎期膈的右側比左側閉合早而較少發病。
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治療措施
此病確定診斷后盡早手術，以經腹修補缺損為佳。因患兒常合并其他畸形，肺發育不良被公認為致死的原因，因疝修補不能消除肺發育不良、肺小動脈阻力增加及肺高壓等病理改變。
發病機理
腰肋三角的肌層薄弱或缺如，是發生本病的解剖基礎。
臨床表現
本病主要有呼吸道和胃腸道兩組癥狀。新生兒表現為急性呼吸困難和紫紺，兒童和成人為輕度慢性呼吸道和胃腸道癥狀。桶狀胸或扁平腹，患側呼吸音消失或聽到腸鳴音。如出現嘔吐癥狀，說明合并腸不全扭轉。
輔助檢查
X線表現為心臟縱膈右移，左胸內多個充氣腸袢，腹腔充氣腸袢減少。右側缺損可見“缺肝征”。鋇餐檢查可加重腸梗阻，盡可能少用。
出自A+醫學百科 “膈先天性缺損”條目 http://m.ekpbm.cn/w/%E8%86%88%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E7%BC%BA%E6%8D%9F 轉載請保留此鏈接
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