腎盞變鈍
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在腎竇內7～8個呈漏斗狀的腎小盞，腎小盞包繞腎乳頭。2～3個腎小盞合成一個腎大盞。2～3個腎大盞匯合成一個前后扁平的、漏斗狀的腎盂。腎盞變鈍是指腎盞由于某種機體條件的原因而使腎盞的前后扁平的、漏斗狀的形狀變鈍。
腎盞變鈍是指甲-髕骨綜合癥的臨床表現之一，同時也是指甲-髕骨綜合癥的并發癥之一。
指甲-髕骨綜合征(nail-patella syndrome)或遺傳性骨-指(趾)甲營養不良癥(hereditary osteo-onychodysplasia)，是一種遺傳性疾病，其特征是髕骨發育不良或缺失、指(趾)甲營養障礙、肘發育不良、髂骨角和腎功能衰竭。1897年Little首次描述了這種疾病。20世紀60年代中期Muth和Silverman描述了本綜合征腎小球結構的病變20世紀60年代晚期和70年代早期Hoyer和Bennett開始全面研究本綜合征腎小球基底膜超微結構和腎臟病理特點，提出了指甲-髕骨綜合征腎臟病變結構基礎的現代理論，并提示該綜合征可能是由于基底膜膠原蛋白的生物化學缺陷所致。
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腎盞變鈍的原因
本綜合征是常染色體顯性遺傳，基因位點與腺苷酸環化酶和ABO血型的位點連鎖位于9號染色體上。
發病機制：
對本綜合征發病機制了解甚少，有人認為是一種膠原疾病，在膠原蛋白的合成、裝配或降解過程中存在異常。對這種疾病的細胞學機制尚未研究。病理改變缺少非腎小球性基底膜損害這一點提示本綜合征各種損害可能源于不同機制，并非所有損害都與基底膜異常有關。少數患者發展為抗腎小球基底膜腎炎，支持腎小球基底膜組分異常這一假說。使用針對古德帕斯丘(Goodpasture)表位的單克隆抗體的研究結果發現，2/3患者腎活檢標本的腎小球基底膜不與該單克隆抗體結合，提示這一綜合征的基底膜組分存在某種程度的異質性，還提示存在古德帕斯丘(Goodpsture)抗原缺失或改變。值得指出的是，尚不清楚這是本綜合征原發的還是繼發的改變。
腎盞變鈍的診斷
指甲-髕骨綜合征的主要診斷依據是家族史，典型的臨床表現是骨骼的X線征和蛋白尿。必要時進行腎活組織檢查。
臨床上多見于青少年，其腎臟損害的主要表現為蛋白尿、鏡下血尿水腫及高血壓，偶見腎病綜合征，病程相對良性，僅10%的病人晚期進入腎衰竭。腎外表現為指甲營養障礙、一側或雙側髕骨缺如、肘關節畸形、角型骨盆及其他骨骼異常。指甲-髕骨綜合征多數因髕骨缺如導致行走困難引起注意，根據典型骨骼改變多可診斷，伴有腎臟損害則多可確診。放射檢查顯示髂骨角為特征性改變，有明確診斷意義。
有報道少數患者有腎小球基底膜超微結構改變而無骨骼、皮膚、指(趾)甲、及本綜合征其他典型表現，這些患者被認為是該綜合征的頓挫型或單一腎病變異類型。但這些研究所發表的電子顯微鏡照片并不能有力地支持這一觀點。
對腎活檢標本進行判斷不能僅用腎小球基底膜蛾噬現象，必須用磷鎢酸染色鑒定原纖維因其敏感性更高，對診斷更有價值。
本病診斷多不困難，多數因髕骨缺如導致行走困難引起注意，根據典型骨骼改變多可診斷，伴有腎臟損害則多可確診。放射檢查顯示髂骨角，有特征診斷意義。有報道少數患者有腎小球基底膜超微結構改變而無骨骼、皮膚、指(趾)甲、及本綜合征其他典型表現，這些患者被認為是該綜合征的頓挫型或單一腎病變異類型。但這些研究所發表的電子顯微鏡照片并不能有力地支持這一觀點。不能僅用腎小球基底膜蛾噬現象對腎活檢標本進行判斷，必須用磷鎢酸染色鑒定原纖維。
腎盞變鈍的鑒別診斷
需與以下癥狀相互鑒別：
腎盞結石：結石由無機鹽或有機物組成。結石中正常有一核心，由脫落的上皮細胞、細菌團塊、寄生蟲卵或蟲體、糞塊或異物組成，無機鹽或有機物再層層沉積核心之上。由于受累器官的不同，結石形成的機理所含的成分、形狀、質地、對機體的影響等均不相同。 在腎盂腎盞內的小結石可隨體位而移動，較大結石其形態與所在腔道形態一致，可表現為典型的鹿角形或珊瑚形。有時結石可充滿整個腎盂腎盞而類似腎盂造影的表現。側位觀，腎結石大多與脊柱相重迭。
腎盞積水：較少見，腎盞內附移行上皮并呈囊性擴張。其發生也有先天性與獲得性之分。與憩室的炎性梗阻機制不同，腎盞積水多無明顯的原因，推測可能由于漏斗入口處環形肌失弛緩從而形成一功能性的梗阻。最常見的癥狀是上腹及側腰部疼痛，偶爾可觸及一腫塊，有時可引起血尿。腎盞積水應當與繼發于輸尿管梗阻、腎盂腎炎、髓質壞死、腎結核等所致的多腎盞擴張相鑒別。繼發于出口梗阻的腎盞積水可行腎盞漏斗處切開術，從而改善引流。若是由于內在結石所致的擴張，只要視情況行腎部分切除。目前經皮途徑的手術處理多能達到滿意的效果。
腎盞憩室：腎盞憩室是腎實質內覆蓋移行上皮細胞的囊腔，經狹窄的通道與腎盂或腎盞相通，憩室無分泌功能，但尿液可反流入憩室內。該病首先由Rayer于1841年描述，可為多發性，位于腎的任何部位，但腎上盞更易受累及。
指甲-髕骨綜合征的主要診斷依據是家族史，典型的臨床表現是骨骼的X線征和蛋白尿。必要時進行腎活組織檢查。
臨床上多見于青少年，其腎臟損害的主要表現為蛋白尿、鏡下血尿水腫及高血壓，偶見腎病綜合征，病程相對良性，僅10%的病人晚期進入腎衰竭。腎外表現為指甲營養障礙、一側或雙側髕骨缺如、肘關節畸形、角型骨盆及其他骨骼異常。指甲-髕骨綜合征多數因髕骨缺如導致行走困難引起注意，根據典型骨骼改變多可診斷，伴有腎臟損害則多可確診。放射檢查顯示髂骨角為特征性改變，有明確診斷意義。
有報道少數患者有腎小球基底膜超微結構改變而無骨骼、皮膚、指(趾)甲、及本綜合征其他典型表現，這些患者被認為是該綜合征的頓挫型或單一腎病變異類型。但這些研究所發表的電子顯微鏡照片并不能有力地支持這一觀點。
對腎活檢標本進行判斷不能僅用腎小球基底膜蛾噬現象，必須用磷鎢酸染色鑒定原纖維因其敏感性更高，對診斷更有價值。
本病診斷多不困難，多數因髕骨缺如導致行走困難引起注意，根據典型骨骼改變多可診斷，伴有腎臟損害則多可確診。放射檢查顯示髂骨角，有特征診斷意義。有報道少數患者有腎小球基底膜超微結構改變而無骨骼、皮膚、指(趾)甲、及本綜合征其他典型表現，這些患者被認為是該綜合征的頓挫型或單一腎病變異類型。但這些研究所發表的電子顯微鏡照片并不能有力地支持這一觀點。不能僅用腎小球基底膜蛾噬現象對腎活檢標本進行判斷，必須用磷鎢酸染色鑒定原纖維。
腎盞變鈍的治療和預防方法
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