A+醫學百科 >> 種痘樣水皰病

種痘樣水皰病(hydroa vacciniforme)又稱痘瘡樣水皰病，是一種以水皰為主的反復發作的光敏性皮膚病。發病與先天性機體代謝異常，對日光敏感性增高有關。兒童在2-3歲時就開始發病，但也有發病較遲者。一般女孩發病較輕，男孩往往病情重，皮疹數目也多。

該病的病因目前還不清楚，可能與遺傳有關，為光線引發的變態反應性疾病。發病與暴露于陽光有關，致病光譜為紫外線。　　

臨床特征

多見于兒童，暴露日光處出現紅斑，丘疹或大水皰，中心可見臍凹。可化膿形成潰瘍，中心壞死，結痂，痂脫落后留有凹陷性瘢痕及色素沉著。好發于頰，鼻背，耳翼和前臂伸側等處。春夏皮疹惡化，入冬減輕或完全消退。嚴重者反復發作可影響容貌，往往到青春期才逐漸減輕消退。

根據暴露處的紅斑，丘疹或大水皰即可做出診斷。本病常在2～3歲時開始發病，到青春期逐漸減輕，以后停止發展，極少在青年期發病。皮疹發生于暴露部位，主要發生于顏面、耳廓，亦可發生于手足、四肢伸側，對稱。損害初起為紅斑，丘皰疹，數日內形成水皰或大皰，中央有臍凹，類似于種痘發生的水皰。數日后干燥結痂，嚴重者可形成潰瘍。皮疹常成批發生，一般春季或初夏季節發病，日光照射可誘發或加劇病情，入冬后減輕或消退。皮疹消退后常留永久性凹陷性瘢痕及色素沉著。該并應與紅細胞生成性原卟啉病鑒別，后者血中卟啉檢查陽性。　　

治療與預防

應盡量避免強烈日光照射，外出時注意穿長袖衣服、戴寬沿帽等遮光，或外出前搽15%氧化鋅軟膏，5%二氧化鈦霜，4%二苯甲酮洗劑或霜劑，二羥基丙酮及萘醌洗劑，皮質類固醇激素霜等涂搽，每日～3次。

治療可內服抗組胺藥物、氯喹或羥氯喹、皮質類固醇激素、硫唑嘌呤等，8-甲氧補骨脂素和長波紫外線（PUVA）照射，對活動期病變有效。面部不宜常用外用型皮質類固醇激素霜劑，可引起色素沉積。

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