眼球震顫阻滯綜合征
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眼球震顫阻滯綜合征(nystagmus blockage syndrome，NBS)，是以嬰兒早期發生眼球震顫伴有內斜視、代償頭位及假性展神經麻痹為特征的特殊類型的斜視。
目錄 |
眼球震顫阻滯綜合征的病因
(一)發病原因
病因尚不明確。
(二)發病機制
臨床上常見的先天性眼球震顫多伴有代償頭位，使雙眼處于右轉或左轉位，此時眼球震顫強度最輕或消失，借以提高視力，此位置稱為靜止眼位，又稱中和區(neutral zone)或無眼震區(null zone)。但另有一種先天性眼球震顫，當注視眼為內轉或內斜位時眼球震顫減輕或消失，當注視眼由內轉位向第一眼位及外轉位運動時，則眼球震顫愈來愈明顯。對于先天性眼球震顫是利用內轉還是雙眼輻輳來抑制眼震，Adelstein和Cüppers認為可能是用內轉而非輻輳來中和眼震，因內轉不涉及調節，但von Noorden觀察的結果是，先天性眼震病人在間歇性內斜視發作期間，瞳孔隨之變小，提示與輻輳調節機制有關。
眼球震顫阻滯綜合征的癥狀
1.主要特征
(1)眼球震顫：眼震發生在內斜視之前，為先天性沖動型顯性眼震(少有隱性)，眼球內轉位(內斜視或輻輳)時眼震強度和幅度減輕或消失;當眼球分開或遮蓋注視眼，則內轉眼變正位時出現水平眼震;當該眼向外轉動時眼震明顯加重。
(2)內斜視：多在嬰兒期即發生內斜視，發生在眼球震顫之后，為非調節性。內斜角度與眼震成反比，即內斜度數增加時，眼震強度減輕或消失，視力增加;當內斜度數減小時，則眼震強度增加，視力減退。
(3)代償頭位：當雙眼視力接近時，患者有時右眼注視，取面向右轉的頭位，有時左眼注視而取面左轉的頭位;當雙眼視力相差較大時，患者用注視眼維持內轉位，則頭位轉向注視眼側，即視力好的注視眼側，使內轉眼正對正前方，即使遮蓋另眼或另眼前加與斜視角相等量的三棱鏡后代償頭位也基本不變。
(4)假性眼外肌麻痹：雙眼作同向水平運動且視力相近時，經常使用內轉眼注視，外轉眼外轉力不足，疑似展神經麻痹;作單眼(遮蓋一眼)水平轉動時，外轉正常。
2.伴隨特征
(1)單眼者較多：常合并單眼弱視，此點與嬰幼兒型內斜視不同。
(2)AC/A比率正常：若有遠視屈光度改變則與內斜視不相符。
(3)可合并其他斜視(DVD等)及神經系統異常型，von Noorden報道84例眼球震顫阻滯綜合征中，神經系統異常的發病率為25%。
(4)手術效果難以估計：雙眼內直肌后退術較單眼退后加縮短手術效果好，但術后過矯、欠矯及再手術率較高，即手術效果難以控制。
臨床上遇到嬰幼兒型內斜視合并眼球震顫、存在水平代償頭位時，應注意是否有本病。除上述典型的特征外，應作三棱鏡試驗：根據Hering法則，當一眼向右或向左轉動時，另眼也必向右或向左作等量運動，即每一眼球運動，必有相同強度、相同效果的神經沖動同時到達兩眼。如將50△三棱鏡底向外置于注視眼前，則注視眼為了注視目標，眼球將向三棱鏡的尖端移動。眼震阻滯綜合征患者的注視眼仍保持原來的內轉位，另眼亦不作明顯的外轉運動，且代償頭位無變化。
眼球震顫阻滯綜合征的診斷
眼球震顫阻滯綜合征的檢查化驗
無需特殊實驗室檢查。
眼球震顫阻滯綜合征的鑒別診斷
由于本征多與嬰幼兒型內斜視合并存在，故應與嬰幼兒型內斜視和雙側展神經麻痹相鑒別。
1.嬰幼兒型內斜視 本病多為交替性內斜視，當眼球在第一眼位或外轉位注視時，不出現眼球震顫;由于交替注視，很少發生單眼弱視;注視眼向正前方注視，非注視眼為內轉位，無代償頭位;50△三棱鏡底向外置于注視眼，另眼作等量的運動，手術效果可靠。
2.雙側展神經麻痹 本病無論雙眼向水平運動或單眼水平轉動，均表現為外轉不足。全身麻醉下先天性雙側展神經麻痹表現的內斜視不消失，而眼震阻滯綜合征表現的內斜視可以消失，此點為主要鑒別點。
眼球震顫阻滯綜合征的并發癥
弱視多見，也可伴有DVD。
眼球震顫阻滯綜合征的西醫治療
(一)治療
Cüppers主張采用交替遮蓋合并眼球運動訓練來消除患者的中和眼震，改善代償頭位。但當全身麻醉下牽拉試驗陽性時，說明內直肌已攣縮，球結膜和眼球筋膜即將失去彈性，應手術治療。
本征的手術方法可采用雙眼內直肌后退、雙眼內直肌后退加后固定、雙側內直肌后退加外直肌縮短(一眼或雙眼)，von Noorden統計結果認為后一種效果較好，但文獻記載本征手術效果不肯定，過矯、欠矯的發生率高。
(二)預后
預后尚可。
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